主实体：肝豆状核变性，关系：实验室检查 ，尾实体：肝铜测定
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63例儿童肝豆状核变性临床诊治分析
方法 对63例肝豆状核变性患儿的临床特征和血清铜蓝蛋白、血清铜、24 h尿铜、青霉胺驱铜试验、角膜色素环(K-F环)、肝铜测定等铜代谢指标及治疗和预后进行分析.
63例儿童肝豆状核变性临床诊治分析
结论 儿童肝豆状核变性以肝型多见,K-F环、血清铜蓝蛋白、24 h尿铜、驱铜试验可作为肝豆状核变性的诊断指标,血清铜及游离铜测定对判断暴发型有一定意义,肝铜测定是诊断肝豆状核变性的金标准;经驱铜及综合治疗后预后良好,暴发型死亡率高,预后差.
