肝豆状核变性-临床表现-角膜K-F环

关系介绍

待补充

角膜K-F环和葵花样晶状体混浊是肝豆状核变性的主要眼部特征;角膜K-F环分级大小与发病年龄和病程有一定关系;肝脏和神经精神症状为全身主要表现;肝脏B超可反映早期改变,特别是可用于症状前诊断;脑CT或MRI有助于明确脑部病变的部位、范围、程度;血清铜、铜蓝蛋

结论角膜K-F环是肝豆状核变性患者的特征性体征,发生率很高,对诊断肝豆状核变性具有重要价值.

结论肝豆状核变性多见于青少年,神经系统及肝损害为主要临床表现,常伴有肾脏损害,角膜K-F环是重要阳性体征,头颅CT或MRI可作为辅助诊断手段.