特发性肺动脉高压

实体介绍

待补充

关系

影像学检查

胸超声心动图、组织速度成像、超声、肺灌注显像、超声心动图、定量组织速度成像、PC-MRI、动态肺灌注显像

预后状况

预后差

同义词

idiopathic pulmonary arterial hypertension、idiopathicpulmonaryhypertension、IPAH、idiopathic pulmonary artery hypertension

筛查

Sanger测序法

辅助检查

心肺运动试验、心导管检查、6 min步行试验

药物治疗

安立生坦、西地那非、吸入伊洛前列素、波生坦、5型磷酸二酯酶抑制剂

病因

BMPR2基因的突变

临床表现

最小管腔内径≤1 mm、管腔狭窄程度超过50%、反光增强、夜间低氧血症

病理分型

家族性肺动脉高压

手术治疗

经皮房间隔造口术、ECMO辅助转流、右心导管术、肺移植治疗、体外膜肺氧合、内皮祖细胞移植、双肺移植、肺移植

并发症

死亡、右心功能衰竭

实验室检查

呼气末二氧化碳分压、血清骨保护素