淋巴管肌瘤病

实体介绍

待补充

关系

影像学检查

HRCT、胸部影像学、直接淋巴管造影、MSCT、CT淋巴管造影、X线、CT、胸腹CT、肺部CT、胸腹部CT、常规CT、胸部X线

治疗后症状

胃肠道不适、疼痛加剧、皮疹

发病部位

肺、纵隔、纵膈、腹腔淋巴结、腹膜后、肺部、腹部淋巴结、双肺

预后状况

较差

同义词

1ymphangi01eiomyomatosis、Lym—phangioleiomyomatosis、lymphangioleiomyomatosis、1ymphangioleiomyomatosis、淋巴管平滑肌瘤病、IAM、Lymphangioleiomyomatosis、ｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ、LAM、淋巴管肌瘤病、1ymphangiol-eiomyomatosis

鉴别诊断

嗜酸性肉芽肿、干燥综合征、Birt-Hogg-Dubé综合征、淋巴细胞间质性肺炎

转移部位

腹部

多发群体

育龄期妇女、育龄期女性

药物治疗

西罗莫、西罗莫司治疗

临床表现

肺气肿、弥漫性肺部囊性病变、肺部弥漫性囊性病变、腹腔及肠系膜淋巴结肿大、肺内间质性改变、血管影、体内的VEGF-D值会升高、瘤细胞胞质透明

发病性别倾向

女性

相关（导致）

肺动脉高压

组织学检查

活检

手术治疗

胸外科手术、右肾错构瘤切除术、肺移植

并发症

高胆固醇血症、乳糜胸、胃肠道不适(28．7％)、疼痛加剧(13．5％)、黏膜炎症、TSC、气胸、黏膜炎症

放射治疗

放射治疗

实验室检查

免疫组织化学