囊性纤维化

实体介绍

待补充

关系

多发群体

高加索人群

相关（导致）

慢性呼吸衰竭、儿童PH、慢性阻塞性肺疾病、慢性气道炎症、全身炎症

遗传因素

常染色体隐性遗传

筛查

FnNO检测

同义词

ABPA、CF、CF)并反复变应性支气管肺曲霉病(ABPA、PCD、pulmonary cystic fibrosis、cystic fibrosis

并发症

鼻窦炎、胰腺损害

临床表现

纤毛清除能力下降、气道黏液增多、多脏器受损

鉴别诊断

迁延性肺炎

药物治疗

荷叶碱、左氧氟沙星、氨基糖甙类抗生素

发病部位

全身多系统

病因

CFTR基因

预后状况

较差

相关（转化）

慢性呼吸道感染

相关（症状）

分泌性中耳炎、支气管扩张

辅助治疗

营养干预

实验室检查

汗液试验、基因检测、汗液电导率检测、汗液电解质检查、基因分析

手术治疗

双肺移植手术