系统性红斑狼疮

实体介绍

待补充

关系

临床表现

下腹痛、焦虑抑郁、心功能不全、呼吸困难伴间断咳嗽、关节痛、血液学异常、血小板减少、消化系统症状、光过敏、尿蛋白阳性、高热、元气亏虚、肾脏损伤、关节疼痛、抽搐、肺部病变、恶心呕吐、心脏病变、视力障碍、胸腔积液、肺动脉高压、双肺弥漫性病变、呼吸困难、痫性发作、肾脏改变、血红蛋白下降、腹泻、肺泡出血、PPD皮试阳性率低、脑脊液压力升高、弥漫肺泡出血、睡眠障碍、蛋白尿、皮疹、胸膜炎、皮肤黏膜损害、黑便、大量心包积液、血液系统异常、精神障碍、眼底病变、心脏受累、腹水、呕吐、肺部病灶广泛、肾脏受累、白细胞下降、肾小球系膜细胞增生、面部红斑、视力受损、Ro52表达水平下降、神经精神症状、蛋白质氧化损伤、抑郁情绪、骨量减少、皮损、骨质疏松、发热、免疫球蛋白升高、AST升高、免疫复合物沉积、疲劳、血压升高、眼表损害、弥漫性肺泡出血、自杀意念、血液系统损害、抑郁、精神异常、肱动脉内皮功能减低、多器官损害、口腔溃疡、意识障碍、肢体瘫痪、中枢神经系统症状、焦虑、淋巴细胞凋亡、踝关节疼痛、头痛、肌酐升高、脏器损害、间断腹痛、脱发、低热、心包填塞、黄疸、真菌感染、恶心、血小板降低、活动性发热、多种自身抗体阳性、胸闷、月经不调、多浆膜腔积液、紫癜样皮损、面部红斑伴发热、尿红细胞升高、干咳、血性心包积液、急性意识模糊状态、食欲减退、焦虑、抑郁情绪、血脂异常、面部蝶形红斑、肺间质病变、血小板明显减少、腹痛、颧部红斑

组织学检查

肾组织活检、骨髓间质干细胞、肾病理活检、骨髓穿刺术、肾活检、肾穿刺活检

高危因素

早发动脉粥样硬化、免疫抑制剂

药物治疗

羟氯喹、非甾体抗炎药、利奈唑胺、来氟米特治疗、激素、环磷酰胺联合激素、静脉注射丙种球蛋白、来氟米特联合糖皮质激素、他克莫司胶囊、糖皮质激素联合环磷酰胺、品管圈、地塞米松、养血凉血汤、归芪地黄汤、抗生素、醋酸泼尼松龙片、皮质类固醇激素、泼尼松片剂、唑来膦酸、他克莫司、大剂量激素、真武茯苓汤、大剂量免疫球蛋白、甲氨蝶呤联合小剂量激素、雷公藤内酯醇、甲泼尼松龙、甲氨喋呤、骨髓间充质干细胞、祛毒胶囊、狼疮方、丹皮提取物、溴隐亭、TGP、青蒿鳖甲汤、头孢他啶注射液、霉酚酸酯、激素治疗、沙利度胺、环孢素A、蒿芩清胆汤、长春新碱、大剂量环磷酰胺、人参皂苷、中药芪加真武汤、催乳素、塞来昔布、醋酸泼尼松片、来氟米特片、阿的平、DNA免疫吸附剂、来氟米特、醋酸泼尼松、环磷酰胺联合泼尼松、芪加真武汤、抗疟药物、皮质激素、甲硫氨酸脑啡肽、环磷酰胺、甲氨蝶呤加地塞米松、来氟米特联合醋酸泼尼松、维生素D3、雷公藤碱戊、奥曲肽、肾上腺皮质激素、依托泊苷、达那唑、雷公藤多苷联合糖皮质激素、狼疮清颗粒、西地那非、羚羊钩藤汤、免疫吸附治疗、GnRHa、升麻鳖甲汤、DNA免疫吸附治疗、小剂量激素联合环磷酰胺、环磷酰胺联合糖皮质激素、抗核小体抗体、中药养血凉血汤、氟达拉宾、甲强龙冲击、碳酸氢钠、甲基强的松龙、生物技术药物、促血小板生成素、B细胞靶向治疗、美罗华、依鲁替尼、利妥昔单抗、免疫抑制剂、黄芪注射液、吗替麦考酚酯、环磷酰胺冲击治疗、阿托伐他汀钙、糖皮质激素治疗、生物制剂、参麦注射液、咪唑立宾、茯苓多糖、六味地黄丸联合激素、硫唑嘌呤、他克莫司软膏、甲氨蝶呤、雷公藤多苷、DFPP联合激素、中医药、白芍总苷、间充质干细胞、ANA、环磷酰胺联合人免疫球蛋白、阿仑膦酸钠、甲基泼尼松龙、硫酸羟氯喹、抗增殖型细胞核抗原抗体、雷公藤、肾上腺糖皮质激素、泼尼松联合环磷酰胺、黛力新、扶正汤、解毒祛瘀滋阴药、中药狼疮静颗粒、甲氨喋呤加地塞米松、阿昔洛韦、滋阴清热方、中药狼疮定、人免疫球蛋白、甲基泼尼松龙冲击治疗、丙种球蛋白、FK506、免疫球蛋白、DNA免疫吸附联合药物、中药、活性维生素D、西咪替丁、克林霉素、新型免疫抑制剂、归脾汤、性激素、黄芪多糖、补体C1q、胸腺肽、羟氯喹片、氯喹、中成药注射液、生理盐水、三七皂苷、抗磷脂抗体、抗疟药、环磷酰胺联合泼尼松治疗、白芍总甙、泼尼松片、泼尼松、强的松、静脉注射免疫球蛋白、β内酰胺类抗生素、环磷酰胺联合霉酚酸酯、环孢素、丹皮水提物、DFPP、阿伦膦酸钠、益气活血方、八珍汤加减、抗菌药物、低剂量白介素2、维生素D、活性维生素D3、糖皮质激素、扶正解毒汤、阿贝莫司钠、氨苯砜

相关（转化）

冠心病、癫痫、灾难性抗磷脂抗体综合征、恶性肿瘤、狼疮脑病、癌前病变、心血管疾病、血小板减少症、肺动脉高压、格林-巴利综合征、急性肾功能衰竭、高血糖、结核性脑膜炎、假性肠梗阻、死亡、骨质疏松

内窥镜检查

光镜

辅助治疗

家庭康复护理模式、常规护理、延续性护理、构建和谐的医患关系、太极拳运动、全程系统化护理干预、养血凉血汤、心理护理干预、精细化管理、情志干预、针对性护理、营养治疗、联合护理干预、心理护理、细胞因子疗法、补体、支气管肺泡灌洗、饮食指导、术后护理、益肾壮骨法、休息与活动指导、滋阴清热、耳穴按压、护理干预措施、药学监护、免疫吸附治疗、高压氧、饮食护理、氧疗、加强呼吸道管理、中西医结合护理、药学服务、保健指导、血液灌流治疗、护理措施、心理干预、护理、健康教育、家庭康复护理、特异化护理干预、有氧运动、病情观察、询证护理、心理指导、用药护理、护理干预、系统护理干预、用药指导、营养支持、连续性护理干预、耳穴贴压、健康宣教、一般护理、循证护理干预、延续护理、呼吸功能锻炼、生育指导、综合性护理干预、PDCA模式、呼吸功能康复训练、整体护理干预、延续性护理干预模式、合理安排饮食、生活饮食指导、精心护理、系统性心理干预、精心护理干预、综合护理干预、社会支持系统、精细管理、肠外营养、系统的健康教育、皮肤护理、基础护理、科学的心理护理、中西结合治疗、心理护理路径、循证护理方式、患者用药教育、做好心理护理、正确护理、冲击治疗、血浆置换、病程观察、血液灌流、认知功能干预、循证护理、益气养阴法、常规治疗

手术治疗

骨髓间充质干细胞移植、双侧全髋关节置换术、自体骨髓干细胞移植、自体骨髓移植、脐带间充质干细胞移植、自体造血干细胞移植、自体外周血干细胞移植、自身骨髓移植、人脐带间充质干细胞移植、脾脏切除、血浆置换、间充质干细胞移植、肾移植、胚胎胸腺组织移植、全髋关节置换、自体移植、造血干细胞移植、全髋关节置换术、干细胞移植

同义词

CTX、狼疮性肾炎、CyPA mRNA、AnuA、ANCA、RA、神经精神狼疮、SIE、LN、CTDs、PAH、SLEDAI、黛力新、MCTD、pSS、SEE、S比、sLE、Rhupus综合征、狼疮、systemic lupus erythematosus、DM、狼疮肾炎、SLE

就诊科室

儿科、风湿免疫科

发病部位

肺部、中枢神经、肾、外周血淋巴细胞、小肠、肺、全身多系统、心血管、心血管系统、骨髓、左室、皮毛、肾小球、中枢神经系统、多脏器、心脏、关节、冠脉、心、心包、五脏六腑、胸部、肾脏、骨髓间充质干细胞、多系统、皮损组织、组织、淋巴结、皮肤、血浆、全身多器官、皮肤黏膜、胃肠道、瓣膜、全身、消化道、外周血、血液、多器官、多系统、多器官、心肌、骨骼肌、血液系统

多发群体

育龄期女性

预防

流感疫苗、间充质干细胞、NF-κB

鉴别诊断

结核性胸膜炎、胸腺瘤、肝豆状核变性、巨细胞病毒感染、梅毒、感染性疾病、原发性肾小球肾炎、精神病、类风湿关节炎、高同型半胱氨酸血症、再生障碍性贫血、恶性肿瘤、结核性脑膜炎、乙型肝炎病毒感染、神经精神性狼疮、格林-巴利综合征、狼疮肾炎、克罗恩病、风湿热、胸膜炎

治疗后症状

脱发、性腺抑制、继发性肺部感染、骨髓抑制

并发症

肺癌、血尿、狼疮脑病、关节痛、心血管疾病、血小板减少、结肠溃疡伴狭窄、横贯性脊髓炎、冠状动脉疾病、认知障碍、肛周坏死性筋膜炎、卡氏肺孢子虫肺炎、血小板减少症、获得性全身皮肤松弛症、干燥综合征、结核菌感染、恶性淋巴瘤、神经精神狼疮、肾功能衰竭、感染、输尿管肾盂积水、慢性假性肠梗阻、肺动脉高压、肺血栓栓塞、血栓性微血管病、假性肠梗阻、下肢深静脉血栓、活动性巨细胞病毒感染、白念珠菌感染、胰岛素自身免疫综合征、高血压、肺泡出血、抑郁症、糖尿病、狼疮肾炎、自发性细菌性腹膜炎、急腹症、隐球菌性脑膜炎、静脉血栓栓塞症、中毒性表皮坏死松解症、中枢神经系统感染、皮疹、重度血小板减少、颅内感染、狼疮性肾炎、脆性骨折、蛛网膜下腔出血、缺血性肠病、门脉高压、银屑病、肾盂输尿管积水、胸膜炎、血象异常、呼吸衰竭、肾功能不全、继发性抗磷脂综合征、深部真菌感染、骨质疏松、肾损害、尿路梗阻、心包积液、颅内静脉窦血栓、弥漫性肺泡出血、难治性胸腔积液、冠状动脉性心脏病、心脑血管病、骨坏死、急性横贯性脊髓炎、甲状腺功能减退症、甲真菌病、血液系统损害、隐球菌脑膜炎、冠心病、脑积水、蛋白丢失性肠病、胰腺炎、弥漫性出血性肺泡炎、口腔念珠菌病、狼疮危象、乳糜性胸腹腔积液、奴卡菌病、TTV感染、膀胱炎、股骨头坏死、认知功能障碍、胰源性脂膜炎、自身免疫性甲状腺病、坏疽性带状疱疹、巨细胞病毒感染、干眼、白细胞减少症、三叉神经带状疱疹、无菌性股骨头坏死、甲状腺功能不全、真菌感染、类固醇糖尿病、肺结核病、肺部感染、动脉粥样硬化、视网膜静脉阻塞、肺结核、月经不调、膝骨坏死、脊髓炎、结核分枝杆菌感染、带状疱疹、MDS-RAS、原发性胆汁性肝硬化、非肝硬化性门脉高压、TMA、难治性血小板减少、结核感染、感染性关节炎、进行性多灶性白质脑病、中枢神经系统病变、血脂异常、心血管并发症、贫血、胰源性胸腔积液、无菌性骨坏死、自身免疫性甲状腺疾病

辅助检查

抑郁自评量表、一般情况调查表、生命质量量表、90项症状自评量表、血栓弹力图、动态平衡仪、心电图、胸超声心动图

实验室检查

血清胆红素检测、白细胞介素-2(IL-2)、骨矿物质密度、CTX、24h尿蛋白定量、IL-6mRNA、超敏C反应蛋白、血清总IgE含量、C-反应蛋白、24 h尿蛋白定量、C3、尿蛋白定性、血清淀粉样蛋白P、生化检查、血清、PCNA、血浆骨桥蛋白、尿转铁蛋白、抗内皮细胞抗体、尿α1-微球蛋白、AnuA、血白细胞计数、免疫浊度法、反转录PCR法、PCR检测、尿常规、尿微量白蛋白、免疫学检查、骨髓象、补体水平、骨髓巨核细胞数目、尿红细胞计数、ELISA、NTX、免疫学指标、免疫学检验、血清肌酐、抗ENA抗体谱、抗可提取性抗原抗体、sICAM-1、血清总IgE测定、甲状腺功能检验、血小板反应蛋白-1、Fas mRNA、抗dsDNA、血小板参数、血清免疫检查、MMP-9、斑点ELISA法、降钙素原、肌酐、血红蛋白、血清维生素D水平、二维斑点追踪技术、ENA、白蛋白、血肌酐、抗体检测、血尿素氮、甲基纤维素集落培养法、血清降钙素原、斑点金免疫渗滤法、C1q抗体、血清免疫球蛋白、血脂水平测定、血小板a颗粒膜蛋白-140、IL-10 mRNA、抗核抗体、免疫组化、流式细胞术、血CysC、直接免疫荧光法、聚合酶链反应、梅毒酶联免疫吸附试验、dsDNA抗体、多种自身抗体联合检测、微粒子捕捉酶免疫分析、实时定量PCR、补体C3水平、抗增殖细胞核抗原抗体、散射免疫比浊法、流式细胞仪检测、抗组蛋白、B淋巴细胞刺激因子、红细胞沉降率、血尿酸、SLE疾病活动指数、双抗体夹心酶联免疫吸附试验、免疫球蛋白水平、FasmRNA、中性粒细胞/淋巴细胞比值、抗血管内皮细胞抗体检测、抗核小体、C反应蛋白测定、抗C1q抗体、血清基质金属蛋白酶、RT-PCR、抗双链DNA(dsDNA)抗体、ALB、血清C3、流式细胞仪、抗中性粒细胞胞浆抗体、尿 mAlb、角膜荧光素染色、骨钙素、QT离散度、抗核抗体谱、血清抗核小体抗体检测、CD4+、实验室检查、C反应蛋白、化学比色法、抗-dsDNA、巨细胞病毒抗体、酶联免疫吸附法、抗核小体抗体、甲苯胺红不加热血清试验、干扰素γ(IFN-γ)、抗Sm、PCR、血清瘦素、ELISA检测、CRP、血液粘度、C4、检测尿微量蛋白、血清hs-CRP、肾小球滤过率、DD、ELISA法、血清IL-15水平、酶联免疫吸附试验法、血小板、尿β2-微球蛋白、抗SSB抗体检测、肾功能、尿白蛋白、血清白细胞介素-1、血浆蛋白S、WB、血脂检测、抗核抗体检测、抗核糖体P蛋白抗体、血清胆红素、联合检测、体液免疫检验、免疫球蛋白IgG、血清ANA、血钙、补体C3、血清泌乳素水平、梅素螺旋体血凝试验、血清B淋巴细胞刺激因子、血清铁蛋白、半定量RT-PCR、间接免疫荧光(IIF)法、尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶、淋巴细胞亚群计数、D-二聚体、抗ds-DNA、ANAS、MMP-2、IgA、红细胞免疫指标、免疫检验、自身抗体检测、血清抗 C1q 抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体检测、抗核糖体抗体、酶联免疫吸附试验、血清表面活性蛋白、抗史密斯抗体、血清抗核小体抗体、狼疮带试验、SchimerⅠ试验、IFN-γ mRNA、血浆骨桥蛋白水平、套式聚合酶链反应法、RDW、ANA、IgG-AECA、IL-18 mRNA、尿中微量蛋白、体液免疫检测、外周血Th17、血清总胆固醇、ENA抗体、可溶性E-钙粘蛋白、抗SSA、t-PA、疾病活动性指数、血清C-反应蛋白、血清超敏C反应蛋白、流式细胞术检测、抗细胞膜DNA抗体、尿α1-MG、抗β2-糖蛋白1抗体、IFN-γ、甘油三酯、白介素13、抗双链DNA、血液免疫指标、血清抗核抗体、白细胞介素-18、抗ds DNA抗体、抗组蛋白抗体、外周血、血清GM-CSF、t检验、亲环素A mRNA、尿蛋白定量、血浆内皮素水平、网织血小板、血清白蛋白、ds-DNA、血清胱抑素C、抗dsDNA抗体联合检测、抗SSB抗体、免疫球蛋白、免疫指标、ESR、血清泌乳素、尿微量蛋白测定、尿检、ANA滴度、尿微量蛋白、CD5+B细胞、血清铁蛋白水平、肝功能、抗rRNP抗体、NLR、流式细胞分析法、自身抗体、补体C1q、血液免疫检查、尿素氮、血清补体、甲状腺功能测定、PINP、血小板计数、抗Sm抗体、反转录聚合酶链反应、血清C反应蛋白、可溶性瘦素受体、血Cys-C、尿免疫球蛋白G、酶联免疫吸附测定法、尿 NAG、尿转铁蛋白肌酐比、血清脂质水平、血清IL-10、抗磷脂抗体、血清催乳素水平、TNF-α、IgM、Cr、血清炎症因子指标、梅毒螺旋体抗体明胶颗粒凝集试验、尿微量蛋白检测、血清抗双链DNA抗体、直接免疫荧光法流式细胞术、抗Sm 抗体、血清IgE水平、核抗原抗体、尿NAG、抗心磷脂抗体、CD3+、双链DNA抗体、IL-6、血清几种趋化因子的检测、RI、自身抗体联合检测、细胞培养、尿蛋白、白细胞计数、B-ALP、血清白细胞介素、24小时尿蛋白、血脂、抗核抗体谱检测、尿NGAL、抗可提取核抗原抗体、抗双链DNA抗体、血清尿素氮、血清IgG、抗dsDNA抗体、血清高敏CRP、IgG、抗体滴度检测、血清C1q抗体、血红蛋白浓度、抗ds-DNA抗体、血常规

遗传因素

遗传因素

风险评估因素

雷诺现象

放射治疗

放射配体结合法

影像学检查

HRCT、核磁共振检查、超声斑点追踪成像技术、多普勒成像、肾动态显像、脉冲多普勒成像、脑电图、超声二维斑点追踪技术、螺旋CT、心脏超声、X线、Tc~m-DTPA肾动态显像、彩色多普勒超声、X线胸片、血管回声跟踪、核磁共振、CT检查、实时三维超声心动图、胸X线片、高频二维超声、彩色多普勒超声心动图、超声二维应变成像、肺部CT、实时三维超声、激光散斑成像、高分辨率CT、超声、高分辨CT、心电图、B超、TDI、胸超声心动图、腹部CT、CT技术、超声心动图、CT、单光子发射计算机断层扫描、组织多普勒成像技术、超声斑点追踪技术、头颅磁共振、肺部CT扫描、超声心动图检查、腹部螺旋CT扫描、组织多普勒速度成像、四维超声、二维斑点追踪技术、超声改变、三维斑点追踪成像、弥散张量成像、速度矢量成像、99Tcm-DTPA肾动态显像、高频超声、胸部CT、应变率成像、脉冲多普勒组织成像、颈总动脉超声、MRI、骨髓像检查

发病性别倾向

女性

发病率

0.51%

病因

循环免疫复合物、环境因素、先天禀赋不足、环境、免疫调节功能紊乱、日光照射、白细胞介素-21、遗传、Toll样受体、EB 病毒、免疫系统异常、自身免疫、EB病毒感染、补体系统的非正常激活、感染、肾脏受累、NRAS基因突变、紫外线暴露、HHV-8、补体系统的异常激活、GATA3、内分泌、CTLA-4、糖皮质激素受体α、体细胞突变、B细胞激活因子、固有免疫、EB病毒、HLA-A等位基因、细胞因子的异常、紫外线

病理分型

热毒炽盛、非狼疮肾炎、狼疮性肾炎、气阴两虚、脾肾阳虚证、气滞血瘀证、狼疮肾炎、肝肾阴虚证、热毒炽盛证、脾肾阳虚、AMN

预后状况

较好、较差

阶段

急性发作期、慢性缓解期

相关（导致）

骨坏死、心血管疾病、狼疮性肾炎、骨折、肠梗阻、缺血性肠病、动脉粥样硬化、外伤、系统性红斑狼疮脑病、抑郁症、干燥综合征、肺部疾病、感染、医院感染、多器官损害、急性高尿酸血症、皮肤血管炎、肺动脉高压、血栓性微血管病、心脏损害、血管炎、假性肠梗阻、骨质疏松、视神经炎、妊娠合并血小板减少、血栓、获得性血管性血友病