颅咽管瘤

实体介绍

待补充

关系

临床表现

内分泌改变、生长迟缓、意识不清、头痛、性腺功能低下、恶心、炎性反应、颅内压增高、水钠代谢紊乱、视力障碍、鼻塞、高热、钠代谢紊乱、视束水肿样变、视力下降、呕吐、水电解质紊乱、OTE征

外侵部位

下丘脑、视路、脚间窝、第三脑室底、垂体柄

药物治疗

博来霉素、甘露醇、博莱霉素

相关（转化）

尿崩症

内窥镜检查

神经内镜

辅助治疗

围术期护理、循证护理、针对性围术期护理、护理观察、心理护理、综合性护理、分子靶向治疗、护理模式、针对性护理、神经外科常规护理、循证护理模式

发病年龄

20～27岁

手术治疗

改良翼点入路显微手术、显微手术全切除、肿瘤全切除、全切除、经蝶入路显微手术切除、全部切除、内镜扩大经鼻蝶窦入路、脑立体定向手术、切除肿瘤、开颅术、伽玛刀治疗、开颅手术全切除、额底纵裂入路手术、手术治疗、显微外科手术、伽马刀治疗、终板入路、显微手术、终板切开、神经外科手术、翼点入路、眶上锁孔入路技术、单纯手术切除、手术切除、显微切除术、颅咽管瘤手术、伽玛刀、蝶窦手术、蝶入路显微手术切除、显微手术切除、手术、神经内镜经鼻手术治疗、显微外科切除、内镜经鼻入路切除、显微外科手术切除术、全切、立体定向手术、γ-刀治疗、翼点入路显微手术、颅底手术、颅咽管瘤显微手术、根治性切除、锁孔入路开颅术、γ刀治疗、全切手术

同义词

CP

就诊科室

神经外科

发病部位

鞍内、下丘脑、鞍上、脚间窝、鼻咽部、鼻窦、垂体柄

多发群体

儿童及青少年

鉴别诊断

Rathke囊肿、垂体瘤、脑膜瘤、胶质瘤、鞍区垂体瘤

并发症

水电解质平衡失调、尿崩、甲状腺激素的缺乏、腺垂体功能减退症、上消化道出血、电解质紊乱、高血糖、中枢性尿崩症、高热、2型糖尿病、肥胖、意识障碍、血电解质紊乱、尿崩症、高钠血症、内分泌功能紊乱、被害妄想、硬膜下积液、消化道出血、癫痫、应激性溃疡、发热、血钠失衡、内分泌失调、水钠代谢紊乱、糖尿病、肺水肿、水电解质紊乱

实验室检查

免疫组化法、电解质、免疫组织化学、胰岛素耐受性试验、血钠、免疫组化SP法、BRAFV600E、HE染色、Sanger测序、免疫组化、骨桥蛋白、尿量

遗传因素

Survivin基因、β-catenin基因

放射治疗

术后放射治疗、放射治疗、辅助放射治疗、立体定向囊腔内放疗、放疗、32P内放疗

影像学检查

透射电镜、增强扫描、磁共振扩散加权成像、增强扫描检查、CT、增强MRI、MR、磁共振、磁共振成像、头颅MR、头颅 MRI、CT检查、MRI平扫、MRI

发病率

0.13/10万人年

病理分型

造釉细胞型颅咽管瘤、先天性肿瘤、鳞状乳头型、混合型、鳞状乳头型颅咽管瘤、星形细胞瘤、生殖细胞瘤、颅内先天性肿瘤、囊性

预后状况

生活自理、恢复良好

相关（导致）

下肢深静脉血栓