骨髓增生异常综合征

实体介绍

待补充

关系

并发症

自身免疫性疾病

发病部位

造血干细胞、造血干/祖细胞

相关（转化）

白血病、急性白血病、急性髓系白血病

病因

基因突变、年龄老龄化、环境污染、剪接体突变、再生障碍性贫血、大气污染、自身免疫性疾病、线粒体DNA突变、三氧化二砷、线粒体基因突变

预后生存率

100％

辅助治疗

一般护理、营养支持、全程护理干预、综合护理、常规护理、中医护理、输血

组织学检查

骨髓活检、骨髓涂片联合活检、骨髓穿刺活检、骨髓涂片联合检查、骨髓涂片联合骨髓活检、骨髓活检切片

手术治疗

造血干细胞移植、部分脾动脉栓塞术、脐血移植、外周血造血干细胞移植、脾动脉栓塞术、异基因造血干细胞移植、骨髓移植

相关（导致）

贫血、TP

鉴别诊断

巨幼细胞性贫血

临床表现

骨髓病态造血、异常分化、难治性血细胞减少、外周血细胞减少、病态造血、无效造血、造血功能衰竭、免疫学异常、血细胞减少、高热

药物治疗

地西他滨、环孢素、氟达拉滨、含砷中药、地拉罗司、蒙药、达那唑、环孢素A、白细胞介素15、高三尖杉酯碱、蒙药治疗、环孢菌素、云南白药胶囊、去甲基化药物、蒙医药、青黄散、二乙酰己二胺、甲基环己亚硝脲、参芪扶正注射液、环孢菌素A、全反式维甲酸、地塞米松、输血、三氧化二砷联合沙利度胺、环孢素联合沙利度胺、沙立度胺、复方皂矾丸、氨磷汀、尿多酸肽、促红细胞生成素、阿糖胞苷、地西他宾、去甲氧柔红霉素、苦参素、白消安、环孢素胶囊、维生素 B6、红细胞生成素、三氧化二砷、解毒逐瘀汤、环孢素A联合沙利度胺、反应停、组蛋白去乙酰化酶抑制剂、沙利度胺、亚砷酸、2-ME、抗淋巴细胞球蛋白、复方青黄散、丙戊酸钠、硫化砷、丹那唑、雄激素、IFN-γ、氨磷汀联合沙利度胺、环磷酰胺、羟基喜树碱、来那度胺、云南白药、去甲基化治疗、去铁胺

实验室检查

骨髓细胞染色体核型分析、血清铁蛋白水平、血红蛋白、血清甲状腺激素水平、染色体核型检测、免疫酶标法、常规核型分析、细胞遗传学、PLT、DNA甲基化检测、血小板计数、血清铁蛋白、血清乳酸脱氢酶、血小板、骨髓细胞形态学、细胞形态学观察、染色体核型分析、核型分析、白细胞介素15、荧光原位杂交、血液细胞分析仪、维生素B12、DNA末端原位标记、SDF-1/CXCR4、血细胞计数参数、血清LDH检测、DAPK、细胞计数、血清LDH、LDH、血清学指标、流式细胞术、甲基化特异PCR、铁代谢指标、血清TPO、甲基化特异性PCR(MSP)法、荧光原位杂交技术、流式细胞术检测、多重巢式RT-PCR、铁蛋白、间期荧光原位杂交技术、β2-微球蛋白、荧光原位杂交检测、骨髓涂片、逆转录-聚合酶、骨髓活检切片、PCR-ELISA法、细胞遗传学检测、分子生物学检查、外周血涂片、PCR、骨髓穿刺涂片、染色体检查、RT-PCR、骨髓涂片联合检查、铁代谢参数

病理分型

难治性贫血、亚急性髓性白血病

遗传因素

WT1基因

辅助检查

心电图

就诊科室

血液科

影像学检查

磁共振成像、MRI、骨髓MRI

发病年龄

55-75岁之间

预后状况

不良

高危因素

年龄≥46岁

同义词

FCM、t-MDS、myelodysplatic syndrome、MDS-RCMD、MDS-RAEB、post MDS-AML、MDS-PNH、Myelodysplastic syndrome、myelodysplastic syndrome、MDS-E、MDS-RA、HMA、myelodysplastic syndromes、MF、MDS、MDS-RAEBT、AML、DAC