颅咽管瘤

实体介绍

待补充

关系

多发群体

儿童及青少年

并发症

意识障碍、被害妄想、水电解质紊乱、肺水肿、肥胖、应激性溃疡、硬膜下积液、高热、电解质紊乱、腺垂体功能减退症、高钠血症、血电解质紊乱、水钠代谢紊乱、尿崩、中枢性尿崩症、内分泌功能紊乱、上消化道出血、2型糖尿病、发热、癫痫、血钠失衡、尿崩症、高血糖、糖尿病、甲状腺激素的缺乏、内分泌失调、消化道出血、水电解质平衡失调

外侵部位

垂体柄、第三脑室底、脚间窝、视路、下丘脑

发病部位

垂体柄、鼻咽部、脚间窝、鼻窦、鞍内、下丘脑、鞍上

相关（转化）

尿崩症

内窥镜检查

神经内镜

辅助治疗

综合性护理、循证护理、神经外科常规护理、分子靶向治疗、针对性围术期护理、围术期护理、护理模式、循证护理模式、心理护理、护理观察、针对性护理

手术治疗

蝶窦手术、颅咽管瘤手术、伽马刀治疗、单纯手术切除、显微切除术、内镜经鼻入路切除、颅底手术、显微手术全切除、改良翼点入路显微手术、额底纵裂入路手术、伽玛刀治疗、显微外科切除、肿瘤全切除、终板入路、γ-刀治疗、切除肿瘤、立体定向手术、显微手术、全切手术、全切除、γ刀治疗、开颅术、蝶入路显微手术切除、手术治疗、锁孔入路开颅术、开颅手术全切除、颅咽管瘤显微手术、翼点入路显微手术、全切、内镜扩大经鼻蝶窦入路、眶上锁孔入路技术、翼点入路、显微手术切除、神经外科手术、神经内镜经鼻手术治疗、根治性切除、终板切开、经蝶入路显微手术切除、脑立体定向手术、显微外科手术切除术、全部切除、伽玛刀、手术、显微外科手术、手术切除

相关（导致）

下肢深静脉血栓

鉴别诊断

Rathke囊肿、鞍区垂体瘤、垂体瘤、胶质瘤、脑膜瘤

临床表现

呕吐、意识不清、视力障碍、OTE征、鼻塞、钠代谢紊乱、炎性反应、视力下降、恶心、视束水肿样变、水钠代谢紊乱、水电解质紊乱、颅内压增高、性腺功能低下、内分泌改变、头痛、生长迟缓、高热

药物治疗

甘露醇、博来霉素、博莱霉素

实验室检查

血钠、免疫组化SP法、胰岛素耐受性试验、免疫组化、免疫组织化学、骨桥蛋白、免疫组化法、HE染色、Sanger测序、尿量、电解质、BRAFV600E

病理分型

星形细胞瘤、囊性、鳞状乳头型颅咽管瘤、混合型、造釉细胞型颅咽管瘤、颅内先天性肿瘤、鳞状乳头型、生殖细胞瘤、先天性肿瘤

放射治疗

放射治疗、32P内放疗、辅助放射治疗、放疗、立体定向囊腔内放疗、术后放射治疗

遗传因素

Survivin基因、β-catenin基因

发病率

0.13/10万人年

就诊科室

神经外科

影像学检查

增强扫描、磁共振扩散加权成像、增强MRI、磁共振成像、增强扫描检查、磁共振、MRI平扫、头颅MR、透射电镜、CT、CT检查、MR、头颅 MRI、MRI

发病年龄

20～27岁

预后状况

生活自理、恢复良好

同义词

CP