法布里病-发病部位-神经
实体ID:11123055
关系介绍
待补充
来源
中国法布雷病诊疗专家共识（2021年版）（中华医学会文献）
法布里病临床表现多样，常为神经、肾脏、心脏、皮肤、胃肠道、眼等多脏器受累，见表1［2，10‑14］。以GL‑3和Lyso‑GL‑3为主的代谢产物最早在胚胎早期贮积于组织器官。患者多在青少年时期出现症状，并随病程进展而逐渐加重。其中，肾脏、心脏、脑是后期主要受累脏器［2，10‑11］。法布里病按临床表现分为经典型和迟发型，见表2［2‑3，9‑10，12‑20］。国外文献报道，迟发型发病较经典型≥10倍［2］，据上海交通大学医学院附属瑞金医院统计资料显示，目前国内诊断为法布里病的患者中66.1%男性患者为经典型，75%女性患者为迟发型［15］。
