颅咽管瘤

实体介绍

待补充

关系

辅助检查

头MRI

药物治疗

左甲状腺素片、甘露醇、博来霉素、博莱霉素

病理分型

星形细胞瘤、鳞状乳头型、良性肿瘤、先天性肿瘤、鳞状乳头型颅咽管瘤、造釉细胞型颅咽管瘤、颅内先天性肿瘤、混合型、生殖细胞瘤、囊性

发病年龄

20～27岁

内窥镜检查

神经内镜

就诊科室

神经外科

辅助治疗

护理模式、全程护理干预、护理观察、综合性护理、常规护理、围术期护理、针对性围术期护理、心理护理、神经外科常规护理、全程护理、分子靶向治疗、循证护理模式、针对性护理、循证护理

放射治疗

辅助放射治疗、放疗、立体定向囊腔内放疗、术后放射治疗、32P内放疗、放射治疗

实验室检查

骨桥蛋白、电解质、免疫组化、尿量、Sanger测序、免疫组织化学、免疫组化SP法、BRAFV600E、胰岛素耐受性试验、HE染色、免疫组化法、血钠

影像学检查

鞍区增强MRI、磁共振、CT、MR、CT检查、T1加权成像、磁共振成像、透射电镜、MR影像、头颅MR、MRI平扫、MRI、DCE－MRI、增强扫描、脑电图、头颅 MRI、增强MRI、增强扫描检查、磁共振扩散加权成像

发病部位

下丘脑、脚间窝、鞍内、垂体柄、鞍上、Rathke囊、鼻窦、鼻咽部

鉴别诊断

Rathke囊肿、垂体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、鞍区垂体瘤

外侵部位

第三脑室底、视路、视神经/视交叉、下丘脑-垂体轴

遗传因素

Survivin基因、β-catenin基因

并发症

肺水肿、内分泌失调、消化道出血、2型糖尿病、高热、肺炎、颅内感染、水电解质紊乱、腺垂体功能减退症、高血糖、中枢性尿崩症、硬膜下积液、糖尿病、尿崩、电解质紊乱、癫痫、意识障碍、内分泌功能紊乱、被害妄想、发热、尿崩症、肥胖、甲状腺激素的缺乏、水钠代谢紊乱、水电解质平衡失调、血电解质紊乱、上消化道出血、应激性溃疡、血钠失衡、水及电解质紊乱、视丘下部综合征、高钠血症

预后状况

生活自理、恢复良好

同义词

craniopharyngioma、CP

多发群体

儿童及青少年

临床表现

性腺功能低下、右眼失明、视束水肿样变、内分泌改变、视物模糊、视野缺损"诊断为"颅咽管瘤",予手术治疗,术后15 d出现乏力、纳差、倦怠、左眼视力0.1、纳差、倦怠、倦怠、意识不清、恶心、呕吐伴乏力、鼻塞、炎性反应、视力下降、生长迟缓、头痛、鞍上囊实性占位、乏力、视力障碍、钠代谢紊乱、颅内压增高、呕吐、恶心、双眼视物模糊、OTE征

发病率

0.13/10万人年

相关（导致）

下肢深静脉血栓

手术治疗

单纯手术切除、切除肿瘤、手术、蝶入路显微手术切除、显微切除术、颅底手术、内镜经鼻入路切除、翼点入路显微手术、内镜扩大经鼻蝶窦入路、翼点入路、显微手术切除、显微外科手术切除术、开颅手术全切除、额底纵裂入路手术、锁孔入路开颅术、显微神经外科技术、γ刀治疗、伽马刀治疗、伽玛刀治疗、显微外科手术、γ-刀治疗、颅咽管瘤显微手术、终板切开、眶上锁孔入路技术、根治性切除、全切、终板入路、全切手术、全切除、显微手术、开颅术、神经内镜经鼻手术治疗、颅咽管瘤手术、全部切除、显微外科切除、立体定向手术、神经外科手术、开颅手术、经蝶入路显微手术切除、肿瘤全切除、脑立体定向手术、蝶窦手术、手术切除、手术治疗、伽玛刀、改良翼点入路显微手术、右额颞开颅颅咽管瘤切除术、显微手术全切除