遗传性血管性水肿

实体介绍

待补充

关系

发病部位

皮肤、皮肤及茹膜下水肿，最常累及肢体、呼吸道、肢体、消化道、生殖器、头面部、四肢、胃肠道、眼睑、外生殖器部位、舌、颜面、皮下、腹部、黏膜下、喉、唇、上呼吸道、胃肠

同义词

hereditary angi-oedema、C1INH缺乏症、hereditaryangipedema、hereditary angioedema、hereditaryangioedema、C1抑制物(C1inhibitor，C1．INH)缺乏症、hereditary angioedema、HAE

鉴别诊断

丹毒、荨麻疹、蜂窝织炎

药物治疗

Dx-2930、缓激肽、纯化的C1抑制剂

病因

功能性CIlNH缺乏

临床表现

反复发作性腹部绞痛、腹痛、胃肠道症状、意识清楚、呕吐、表情痛

发病率

1.5/10万、1／50000

遗传因素

常染色体显性遗传

手术治疗

眼睑裂伤缝 合 术、眼窝成形术

并发症

一过性腹水