胆道闭锁

实体介绍

待补充

关系

药物治疗

无水乙醇、类固醇、茵栀黄口服液、泼尼松龙、糖皮质激素、吗替麦考酚酯、激素

病因

免疫炎症性疾病、病毒感染、轮状病毒

病理分型

特发性、行防反流瓣组、Ⅰ型、未行防反流瓣组、囊肿型

内窥镜检查

腹腔镜探查、腹腔镜、光镜诊断胆道闭锁的7N病例电镜

就诊科室

普外科

辅助治疗

雾化吸入、早期雾化吸入

实验室检查

CX3CR1 + CD8 + T淋巴细胞、CX3CR1 + CD4 + T淋巴细胞、血清GP73、LB1、肝功能检查、荧光定量PCR、十二指肠液、SP免疫组化法、ELISA检测、天冬氨酸转氨酶与血小板比值

影像学检查

3D-MRCP、超声、胆道造影、磁共振、B型超声、剪切波弹性成像、造影、MRC、实时剪切波弹性成像、彩色多普勒超声、高频超声、高频超声探查、声像图、三维磁共振胰胆管成像、超声弹性成像技术、产前超声、肝脏超声、实时剪切波弹性成像技术、MRCP、高频彩色多普勒超声检查、超声声像图、声脉冲辐射力弹性成像技术、MRI、腹部超声、彩色多普勒超声仪、磁共振弥散加权成像、超声检查、肝胆超声、磁共振胰胆管成像、彩色多普勒检查、瞬时弹性成像、实时组织弹性成像技术、多普勒超声、高频彩色多普勒超声、腹部MR检查、肝胆显像、99mTC-EHIDA肝核素扫描、多模态超声、DWI、超声图像、超声诊断

发病部位

肝内、外胆管、肝内外、肝总管、肝内外胆管、肝脏组织、肝脏、胆总管

鉴别诊断

婴儿肝炎、Alagille综合征、巨细胞病毒性肝炎、婴儿肝炎综合征、再生性障碍贫血、婴儿胆汁淤积性肝病、胆汁淤积、肝炎、胆道发育不良

发病性别倾向

男孩

遗传因素

遗传易感因素

组织学检查

肝脏病理组织学检查、肝活组织检查、肝穿刺、经皮肝穿刺、肝组织活检

并发症

高血压、急性肾损伤、胆管炎、中枢感染、腹腔内畸形

风险评估因素

年龄

预后状况

较好、肝门部胆管梗阻、预后差

同义词

RTE、BA、biliary atresia

多发群体

多发畸形患儿、东亚民族

临床表现

淋巴细胞浸润、胆囊形态僵硬、胶原纤维增生、胆囊异常、纤维组织增生、毛细胆管扩张、胆汁淤滞、胆囊壁增厚、炎性细胞浸润、纤维化、肝门部囊性回声、肝细胞坏死、微绒毛增多、壁毛糙、TC征、内透声差、狄氏腔增宽、胆管增生

手术治疗

肝移植手术、肝移植术、腹腔镜Kasai手术、Kasai术、肝移植、葛西手术、Kasai 手术、Ｋａｓａｉ手术、空肠胆支造瘘术、亲属活体肝移植、亲体肝移植术、肝脏移植、活体肝移植、肝门肠吻合术、Kasai手术、PICC、胆道造影术、腹腔镜Kasai术、根治手术、Kasai手术治疗、开腹肝门空肠吻合术、肝门空肠吻合术、防反流瓣

相关（导致）

肝脏不可逆损伤、胆汁淤积症、肝硬化、肝纤维化、新生儿胆汁淤积、死亡、进行性肝纤维化、肝功能衰竭

高危因素

低出生体重、早产、CMV感染