POEMS综合征

实体介绍

待补充

关系

手术治疗

自体造血干细胞移植、干细胞移植、自体外周血造血干细胞移植

鉴别诊断

GBS、格林-巴利综合征、浆细胞疾病、CIDP、周围神经病、系统性硬化

多发群体

中年男性

病因

高水平血清血管内皮生长因子、浆细胞异常增殖

药物治疗

抑制剂、来那度胺、免疫抑制剂、甲泼尼龙、皮质激素、硼替佐米、沙利度胺、激素、单克隆抗体、激素联合免疫调节剂、环磷酰胺、烷化剂、免疫调节剂、地塞米松、糖皮质激素

化疗

大剂量化疗

并发症

糖尿病、脑梗死、Addison病、急性脑梗塞、植入综合征

预后生存率

14年

放射治疗

放疗、局部放疗

就诊科室

血液科

相关（症状）

多发性神经病、多发性周围神经病、内分泌病、多发性骨髓瘤、内分泌疾病

辅助检查

常规检查

实验室检查

血清血管内皮生长因子水平、右心导管检查、实验室检查、远端潜伏期指数、血清VEGF、免疫组织化学染色、VEGF 检测、血清VEGF检测、血清VEGF水平、血清M蛋白、免疫固定电泳、免疫组化检查、血清血管内皮生长因子

影像学检查

超声心动图、18F-FDG PET/CT显像、F-FDG PET/CT显像

发病性别倾向

男性

发病部位

骨髓、下肢

相关（转化）

硬化性骨病、多发性周围神经病变、肺高血压

发病年龄

50～60岁、50～70 岁

组织学检查

骨髓穿刺、肾穿刺、骨活检

发病率

0.3/100 000、80.0%

临床表现

腹腔积液、皮肤色素沉着、多发神经病、肢端水肿、阳痿、高球蛋白血症、全身性水肿、下肢水肿、淋巴结肿大、单克隆浆细胞增生、内分泌障碍、传导异常、内分泌病变、皮肤病变、远端神经源性损害、视乳头水肿、周围神经病变、轴突损失、不明原因水肿、闭经、杵状指、周围神经炎、胸腹水、传导阻滞、肝脾肿大、多浆膜腔积液、全身水肿、多系统受累、皮肤改变、脏器肿大、骨损害、水肿、血清 VEGF 水平＞1200pg/ml、内分泌改变、内分泌紊乱

辅助治疗

针灸、表面肌电生物反馈、物理治疗及运动、作业疗法、支持治疗、对症支持治疗、饮食护理、皮肤护理、血液透析治疗、免疫调节、心理护理、物理疗法、抗浆细胞

相关（导致）

血管闭塞、血管病变

同义词

polyneuropathy