特发性肺动脉高压

实体介绍

待补充

关系

辅助检查

心肺运动试验、心导管检查、6 min步行试验

临床表现

管腔狭窄程度超过50%、反光增强、夜间低氧血症、最小管腔内径≤1 mm

实验室检查

血清骨保护素、呼气末二氧化碳分压

手术治疗

经皮房间隔造口术、肺移植、肺移植治疗、ECMO辅助转流、双肺移植、体外膜肺氧合、内皮祖细胞移植、右心导管术

病因

BMPR2基因的突变

药物治疗

波生坦、西地那非、5型磷酸二酯酶抑制剂、安立生坦、吸入伊洛前列素

病理分型

家族性肺动脉高压

影像学检查

胸超声心动图、动态肺灌注显像、PC-MRI、组织速度成像、定量组织速度成像、超声心动图、肺灌注显像、超声

并发症

死亡、右心功能衰竭

筛查

Sanger测序法

同义词

idiopathic pulmonary arterial hypertension、idiopathic pulmonary artery hypertension、idiopathicpulmonaryhypertension、IPAH

预后状况

预后差