遗传性血管性水肿

实体介绍

待补充

关系

发病率

1.5/10万、1／50000

临床表现

胃肠道症状、表情痛、反复发作性腹部绞痛、腹痛、呕吐、意识清楚

病因

功能性CIlNH缺乏

手术治疗

眼睑裂伤缝 合 术、眼窝成形术

药物治疗

纯化的C1抑制剂、Dx-2930、缓激肽

并发症

一过性腹水

发病部位

呼吸道、胃肠、皮肤及茹膜下水肿，最常累及肢体、四肢、生殖器、颜面、胃肠道、唇、舌、皮下、头面部、外生殖器部位、黏膜下、上呼吸道、消化道、腹部、喉、皮肤、眼睑、肢体

同义词

HAE、C1抑制物(C1inhibitor，C1．INH)缺乏症、hereditary angioedema、C1INH缺乏症、hereditary angi-oedema、hereditaryangipedema、hereditary angioedema、hereditaryangioedema

遗传因素

常染色体显性遗传

鉴别诊断

荨麻疹、蜂窝织炎、丹毒