系统性红斑狼疮

实体介绍

待补充

关系

手术治疗

骨髓间充质干细胞移植、人脐带间充质干细胞移植、腹膜透析置管术、全髋关节置换、自体造血干细胞移植、自体骨髓移植、脐带间充质干细胞移植、间充质干细胞移植、双侧全髋关节置换术、脾脏切除、干细胞移植、胚胎胸腺组织移植、自体骨髓干细胞移植、肾移植、造血干细胞移植、全髋关节置换术、自身骨髓移植、自体外周血干细胞移植、自体移植

治疗后症状

继发性肺部感染、骨髓抑制、性腺抑制

风险评估因素

雷诺现象

阶段

慢性缓解期、急性发作期

遗传因素

遗传因素

鉴别诊断

精神病、原发性肾小球肾炎、感染性疾病、梅毒、再生障碍性贫血、结核性脑膜炎、胸腺瘤、克罗恩病、风湿热、恶性高血压、肝豆状核变性、类风湿关节炎、乙型肝炎病毒感染、神经精神性狼疮、结核性胸膜炎、免疫性血小板减少性紫癜、高同型半胱氨酸血症、细菌性脑脓肿、恶性肿瘤

多发地区

惠州市中心人民医院

多发群体

细胞免疫功能低下者、育龄期女性

病因

EB 病毒、Toll样受体、内分泌、遗传、细胞因子的异常、补体系统的非正常激活、HHV-8、紫外线暴露、糖皮质激素受体α、EB病毒感染、循环免疫复合物、EB病毒、固有免疫、环境、CTLA-4、NRAS基因突变、体细胞突变、环境因素、GATA3、免疫系统异常、HLA-A等位基因、先天禀赋不足、日光照射、白细胞介素-21、B细胞激活因子、肾脏受累、免疫调节功能紊乱、维生素D水平、补体系统的异常激活、紫外线、自身免疫

病史

脑室心房分流病史

药物治疗

蒿芩清胆汤、阿托伐他汀钙、归脾汤、抗疟药、他克莫、甲氨喋呤、非甾体抗炎药、羟氯喹片、丹皮水提物、咪唑立宾、中药芪加真武汤、GnRHa、胸腺肽、皮质类固醇激素、甲泼尼龙、地高辛强心、雷公藤碱戊、阿贝莫司钠、小剂量激素联合环磷酰胺、甲氨蝶呤、激素、西咪替丁、生物制剂、环磷酰胺联合霉酚酸酯、羚羊钩藤汤、生物技术药物、醋酸泼尼松龙片、螺内酯利尿、DFPP联合激素、皮质激素、阿昔洛韦、滋阴清热方、白芍总苷胶囊、环磷酰胺联合激素、益气活血方、肾上腺糖皮质激素、DNA免疫吸附治疗、FK506、霉酚酸酯、泼尼松片、泼尼松片剂、中药养血凉血汤、静脉注射免疫球蛋白、升麻鳖甲汤、新型免疫抑制剂、环磷酰胺联合泼尼松、芪加真武汤、头孢他啶注射液、碳酸氢钠、六味地黄丸联合激素、中医药、维生素D、氯喹、三七皂苷、活性维生素D、来氟米特片、氟达拉宾、来氟米特联合醋酸泼尼松、环磷酰胺联合糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺联合泼尼松治疗、β内酰胺类抗生素、抗生素、生理盐水、狼疮方、性激素、阿伦膦酸钠、扶正汤、醋酸泼尼松、环磷酰胺联合人免疫球蛋白、雷公藤内酯醇、青蒿鳖甲汤、甲基泼尼松龙、硫酸羟氯喹、达那唑、抗菌药物、抗疟药物、免疫球蛋白、大剂量环磷酰胺、他克莫司、美罗华、DNA免疫吸附联合药物、来氟米特、甲强龙冲击、他克莫司胶囊、甲氨喋呤加地塞米松、他克莫司软膏、雷公藤多苷联合糖皮质激素、泼尼松、真武茯苓汤、糖皮质激素治疗、抗增殖型细胞核抗原抗体、白芍总甙、TGP、DNA免疫吸附剂、利奈唑胺、归芪地黄汤、克林霉素、环孢素A、免疫抑制剂、B细胞靶向治疗、沙利度胺、强的松、雷公藤多苷、八珍汤加减、地塞米松、中药狼疮定、静脉注射丙种球蛋白、甲泼尼松龙、甲基泼尼松龙冲击治疗、来氟米特联合糖皮质激素、呋塞米、麦考酚酯、免疫吸附治疗、长春新碱、奥曲肽、中成药注射液、中药、来氟米特治疗、解毒祛瘀滋阴药、环磷酰胺冲击治疗、激素治疗、甲硫氨酸脑啡肽、大剂量免疫球蛋白、西地那非、黛力新、阿仑膦酸钠、抗核小体抗体、黄芪多糖、肾上腺皮质激素、黄芪注射液、养血凉血汤、DFPP、唑来膦酸、扶正解毒汤、维生素D3、甲基强的松龙、祛毒胶囊、低剂量白介素2、羟氯喹、利妥昔单抗、茯苓多糖、硫唑嘌呤、阿的平、人参皂苷、塞来昔布、丙种球蛋白、溴隐亭、甲氨蝶呤联合小剂量激素、人免疫球蛋白、依托泊苷、吗替麦考酚酯、参麦注射液、麦考酚酯联合泼尼松、环磷酰胺、依鲁替尼、狼疮清颗粒、糖皮质激素联合环磷酰胺、泼尼松联合环磷酰胺、雷公藤、醋酸泼尼松片、白芍总苷、IA、活性维生素D3、硼替佐米、丹皮提取物、甲氨蝶呤加地塞米松、甲泼尼龙片、大剂量激素、催乳素、中药狼疮静颗粒、氨苯砜、品管圈、促血小板生成素、糖皮质激素

病理分型

非狼疮肾炎、脾肾阳虚证、肝肾阴虚证、免疫性血小板减少、气阴两虚、热毒炽盛证、AMN、重度组、视网膜血管炎、脾肾阳虚、热毒炽盛、气滞血瘀证

并发症

狼疮脑病、MDS-RAS、甲状腺功能不全、深部真菌感染、抑郁症、银屑病、继发性抗磷脂综合征、冠状动脉疾病、肺结核、视网膜静脉阻塞、急性横贯性脊髓炎、弥漫性出血性肺泡炎、颅内感染、肾功能衰竭、TMA、甲状腺功能减退症、横贯性脊髓炎、结核分枝杆菌感染、真菌感染、糖尿病、胰腺炎、甲真菌病、血尿、升结肠腺癌、卡氏肺孢子虫肺炎、胰腺微囊性囊腺瘤、高血压、颅内静脉窦血栓、感染性关节炎、带状疱疹、血栓性微血管病、胰源性脂膜炎、膝骨坏死、心包积液、血脂异常、蛛网膜下腔出血、TTV感染、门脉高压、自发性细菌性腹膜炎、贫血、原发性胆汁性肝硬化、恶性淋巴瘤、心血管并发症、难治性胸腔积液、认知障碍、口腔念珠菌病、自身免疫性甲状腺疾病、脊髓炎、烟曲霉菌脑脓肿、尿潴留、胸膜炎、结核菌感染、慢性假性肠梗阻、骨坏死、自身免疫性甲状腺病、非肝硬化性门脉高压、无菌性骨坏死、双侧髌韧带自发断裂、心脑血管病、类固醇糖尿病、白细胞减少症、干燥综合征、坏疽性带状疱疹、肺动脉高压、月经不调、中枢神经系统病变、中毒性表皮坏死松解症、呼吸衰竭、心血管疾病、获得性全身皮肤松弛症、血小板减少症、输尿管肾盂积水、甲状腺功能异常、干眼、Ⅲ度房室传导阻滞、尿路梗阻、下肢深静脉血栓、重度血小板减少、隐球菌性脑膜炎、认知功能障碍、隐球菌脑膜炎、难治性血小板减少、结肠溃疡伴狭窄、中枢神经系统感染、肺结核病、结核感染、荨麻疹、股骨头坏死、血小板减少、活动性巨细胞病毒感染、乳糜性胸腹腔积液、胰源性胸腔积液、冠心病、进行性多灶性白质脑病、巨细胞病毒感染、脆性骨折、冠状动脉性心脏病、奴卡菌病、血流感染、肾功能不全、白念珠菌感染、狼疮危象、肺癌、三叉神经带状疱疹、血象异常、假性肠梗阻、感染、肛周坏死性筋膜炎、脑积水、蛋白丢失性肠病、急腹症、无菌性股骨头坏死、肺血栓栓塞、静脉血栓栓塞症、膀胱炎、肾损害、肺部感染、胰岛素自身免疫综合征、肾盂输尿管积水、神经精神狼疮

放射治疗

放射配体结合法

预后状况

较差、较好

就诊科室

儿科、血液科、风湿免疫科

辅助检查

胸超声心动图、抑郁自评量表、生命质量量表、血栓弹力图、自身免疫抗体谱、动态平衡仪、90项症状自评量表、一般情况调查表、自护能力量表

实验室检查

血清抗核抗体、抗rRNP抗体、血清表面活性蛋白、巨细胞病毒抗体、血清几种趋化因子的检测、t-PA、抗dsDNA抗体、血清GM-CSF、斑点ELISA法、IgG-AECA、抗中性粒细胞胞浆抗体检测、抗Sm、血清维生素D水平、ANA滴度、ANAS、红细胞沉降率、IL-6、自身抗体和补体C3、C4联合检测、血清总IgE含量、超敏C反应蛋白、狼疮带试验、抗核抗体、抗体检测、双抗体夹心酶联免疫吸附试验、血小板参数、抗β2-糖蛋白1抗体、梅素螺旋体血凝试验、抗史密斯抗体、FasmRNA、血红蛋白、血白细胞计数、血清尿素氮、中性粒细胞/淋巴细胞比值、酶联免疫吸附试验、SLE疾病活动指数、尿常规、IgG、CD5+B细胞、淋巴细胞亚群计数、抗磷脂抗体、骨钙素、IL-18 mRNA、抗SSB抗体检测、白细胞计数、肾小球滤过率、血脂水平测定、直接免疫荧光法流式细胞术、免疫检验、血清肌酐、血肌酸激酶、IgA、血清基质金属蛋白酶、血液免疫指标、IL-10 mRNA、血清ANA、抗双链DNA抗体、ELISA法、C4、斑点金免疫渗滤法、抗ds-DNA抗体、网织血小板、血清IL-10、PCR、IL-6mRNA、反转录PCR法、降钙素原、反转录聚合酶链反应、血清胱抑素C、补体水平、骨髓象、免疫浊度法、24h尿蛋白定量、24 h尿蛋白定量、血浆骨桥蛋白、肌酐、抗双链DNA(dsDNA)抗体、尿红细胞计数、免疫学检验、血清瘦素、血尿素氮、间接免疫荧光(IIF)法、抗核抗体检测、NTX、血浆内皮素水平、血浆蛋白S、实时定量PCR、尿转铁蛋白肌酐比、ALB、B淋巴细胞刺激因子、血脂、血清总胆固醇、血小板、血清白蛋白、甲苯胺红不加热血清试验、血清胆红素、尿微量蛋白测定、血清泌乳素水平、抗核抗体谱、抗可提取核抗原抗体、流式细胞仪检测、甲基纤维素集落培养法、补体C1q、抗组蛋白抗体、血清脂质水平、聚合酶链反应、抗核糖体抗体、酶联免疫吸附测定法、TNF-α、尿α1-MG、血清免疫检查、细胞培养、血肌酐、血尿酸、白蛋白、自身抗体、抗SSA、血小板反应蛋白-1、sICAM-1、RDW、血清总IgE测定、ESR、白介素13、抗体滴度检测、组织型纤溶酶原激活物、尿微量蛋白、C3、IFN-γ mRNA、血小板计数、自身抗体检测、ELISA检测、抗核小体、血清抗核小体抗体检测、血浆骨桥蛋白水平、实验室检查、t检验、PCR检测、C反应蛋白、MMP-2、白细胞介素-18、血液粘度、甲状腺功能检验、免疫学检查、ANA、抗血管内皮细胞抗体检测、血清IL-15水平、抗dsDNA抗体联合检测、体液免疫检验、血清高敏CRP、血清IgE水平、dsDNA抗体、血清铁蛋白、血脂检测、白细胞介素-2(IL-2)、尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶、骨矿物质密度、抗Sm 抗体、血清IgG、Fas mRNA、补体C3、血液免疫检查、血清白细胞介素、尿微量白蛋白、肝功能、血清抗 C1q 抗体、DD、尿α1-微球蛋白、套式聚合酶链反应法、尿中微量蛋白、ELISA、抗ds DNA抗体、梅毒酶联免疫吸附试验、24小时尿蛋白、血清抗核小体抗体、血清C-反应蛋白、生化检查、可溶性瘦素受体、抗ENA抗体谱、尿β2-微球蛋白、血清hs-CRP、多种自身抗体联合检测、血清淀粉样蛋白P、尿NGAL、骨髓巨核细胞数目、抗细胞膜DNA抗体、RI、体液免疫检测、ENA、双链DNA抗体、PCNA、抗C1q抗体、流式细胞术检测、血清补体、尿蛋白、血清免疫球蛋白、酶联免疫吸附法、抗可提取性抗原抗体、尿 mAlb、抗心磷脂抗体、微粒子捕捉酶免疫分析、外周血Th17、抗内皮细胞抗体、WB、抗SSB抗体、疾病活动性指数、SchimerⅠ试验、核抗原抗体、抗增殖细胞核抗原抗体、抗Sm抗体、D-二聚体、抗-dsDNA、干扰素γ(IFN-γ)、抗中性粒细胞胞浆抗体、甲状腺功能测定、ENA抗体、血清胆红素检测、血清白细胞介素-1、CD4+、血Cys-C、血清抗双链DNA抗体、CTX、抗核抗体谱检测、补体C3、C4联合检测、抗β2-GPI抗体、血清催乳素水平、QT离散度、血红蛋白浓度、酶联免疫吸附试验法、血清超敏C反应蛋白、角膜荧光素染色、血清、可溶性E-钙粘蛋白、补体C3水平、免疫组化、血清铁蛋白水平、血清C3、Cr、IFN-γ、自身抗体联合检测、B-ALP、免疫球蛋白IgG、血清B淋巴细胞刺激因子、联合检测、血清降钙素原、免疫学指标、MMP-9、CD3+、尿白蛋白、免疫指标、血钙、CRP、流式细胞分析法、半定量RT-PCR、抗dsDNA、NLR、ds-DNA、血小板a颗粒膜蛋白-140、尿检、化学比色法、尿 NAG、血清泌乳素、流式细胞术、C1q抗体、IgM、尿转铁蛋白、免疫球蛋白水平、尿蛋白定量、抗组蛋白、血常规、尿微量蛋白检测、甘油三酯、尿NAG、梅毒螺旋体抗体明胶颗粒凝集试验、RT-PCR、流式细胞仪、PINP、尿蛋白定性、血清C反应蛋白、尿免疫球蛋白G、红细胞免疫指标、血清C1q抗体、抗ds-DNA、散射免疫比浊法、检测尿微量蛋白、直接免疫荧光法、C-反应蛋白、肾功能、血CysC、抗双链DNA、亲环素A mRNA、尿素氮、C反应蛋白测定、抗核糖体P蛋白抗体、血清炎症因子指标

内窥镜检查

光镜、小肠镜检查

影像学检查

脑电图、高频二维超声、组织多普勒速度成像、X线、肺部CT、妇科超声、B超、单光子发射计算机断层扫描、超声心动、二维斑点追踪技术、核磁共振检查、激光散斑成像、超声斑点追踪成像技术、CT技术、TDI、三维斑点追踪成像、多普勒成像、四维超声、心脏超声、弥散张量成像、彩色多普勒超声、CTD相关检查、高分辨率CT、骨髓像检查、立位腹平片、血管回声跟踪、头颅磁共振、螺旋CT、组织多普勒成像技术、肺部CT扫描、超声二维应变成像、肾动态显像、PET显像、应变率成像、胸X线片、超声心动图、超声、腹部螺旋CT扫描、核磁共振、心电图、胸部CT、颈总动脉超声、超声二维斑点追踪技术、实时三维超声心动图、Tc~m-DTPA肾动态显像、HRCT、彩色多普勒超声心动图、超声改变、高频超声、实时三维超声、腹部CT检查、超声斑点追踪技术、CT、腹部CT、CT检查、速度矢量成像、脉冲多普勒成像、X线胸片、高分辨CT、腹部超声、99Tcm-DTPA肾动态显像、超声心动图检查、MRI、脉冲多普勒组织成像

发病性别倾向

女性

发病部位

五脏六腑、胸膜、组织、淋巴结、中枢神经系统、肺部、心血管、瓣膜、全身、肺、多系统、胸部、血液、皮肤黏膜、心肌、外周血、外周血淋巴细胞、血浆、骨骼肌、中枢神经、关节、胃肠道、肾、心脏、小肠、多器官、多系统、肾脏、骨髓间充质干细胞、肾小球、皮毛、骨髓、血液系统、全身多个系统、多脏器、左室、消化道、全身多器官、神经系统、心包、皮肤、冠脉、全身多系统、心、多器官、心血管系统、皮损组织

相关（转化）

格林-巴利综合征、灾难性抗磷脂抗体综合征、癌前病变、癫痫、高血糖、死亡、急性肾功能衰竭

发病年龄

36岁、19岁

组织学检查

骨髓间质干细胞、骨髓穿刺术、肾穿刺活检、肾活检、肾病理活检、肾组织活检

高危因素

早发动脉粥样硬化

发病率

21％～95％、30.13/10万、0.51%

临床表现

脱发、恶心呕吐、心脏受累、脏器损害、咳嗽伴咳少量黏痰、尿蛋白阳性、元气亏虚、皮肤黏膜损害、黄疸、ANA、抗 ds-DNA、低补体血症、紫癜样皮损、腹痛、双肺弥漫性病变、关节疼痛、抑郁情绪、全身浮肿、皮损、尿频、呼吸困难、间断性咳嗽、心脏病变、踝关节疼痛、脑脊液压力升高、自杀意念、呼吸困难伴间断咳嗽、痫性发作、疲劳、肾脏改变、肾脏损伤、血性心包积液、活动性发热、血液学异常、肌酐升高、骨量减少、红斑基础上的水疱、胸闷、血红蛋白下降、三系减低、抗核抗体阳性、关节痛、干咳、蛋白尿、免疫球蛋白升高、皮肤典型蝶形红斑、大量心包积液、视力受损、淀粉样变、口腔溃疡、面部蝶形红斑、恶心、消化系统症状、尼氏征阴性、双手遇冷变色、ANA、dsDNA阳性、肺部病灶广泛、淋巴细胞凋亡、血液系统异常、多系统受累、血小板减低、正负性情绪、颜面部浮肿、蛋白质氧化损伤、心包填塞、焦虑、抑郁情绪、乏力、多种自身抗体阳性、面色苍白、肺部病变、腹泻、基底细胞液化变性、尿红细胞升高、眼底病变、眼表损害、皮疹、血小板降低、间断腹痛、组织、器官损伤、反复腹痛、肺泡出血、弥漫性肺泡出血、肉眼血尿、食欲减退、神经精神症状、弥漫肺泡出血、睡眠障碍、抗 Sm 抗体阳性、意识障碍、PPD皮试阳性率低、下腹痛、头晕、发热、面部红斑、腹水、肺间质病变、低热、眼睑、颜面部及双下肢浮肿、视力障碍、急性意识模糊状态、血尿蛋白尿、肱动脉内皮功能减低、光过敏、抽搐、中枢神经系统症状、血小板明显减少、精神异常、心功能不全、焦虑抑郁、精神障碍、白细胞下降、胸腔积液、颧部红斑、Ro52表达水平下降、抗 ds-DNA、咳嗽、血压升高、焦虑、面部红斑伴发热、反复全身浮肿、免疫复合物沉积、淋巴结肿大、AST升高、补体降低、水肿及关节痛、茶色尿、肌酐升高4 d、血液系统损害、黑便、活动后乏力、肢体瘫痪、高热、双下肢浮肿、肾小球系膜细胞增生、腹胀、头痛、最高体温40℃、双下肢水肿、表皮角化不全、反复发热伴皮疹、多浆膜腔积液、呕吐、抑郁

预防

间充质干细胞、NF-κB、流感疫苗

辅助治疗

常规治疗、高压氧、综合性护理干预、病情观察、生活饮食指导、心理指导、系统护理干预、全程系统化护理干预、护理措施、病程观察、整体护理干预、一般护理、中西结合治疗、氧疗、药学监护、健康宣教、耳穴贴压、补体、护理干预措施、心理护理干预、基础护理、情志干预、渐进性上肢功能锻炼、营养治疗、合理安排饮食、精细管理、科学的心理护理、循证护理干预、中西医结合护理、呼吸功能锻炼、延续性护理、认知功能干预、系统的健康教育、做好心理护理、正确护理、肠外营养、营养支持、有氧运动、精心护理干预、心理护理、血浆置换、心理护理路径、询证护理、循证护理方式、耳穴按压、血液灌流、用药护理、术后护理、连续性护理干预、精细化管理、延续护理、支气管肺泡灌洗、滋阴清热、益气养阴法、社会支持系统、家庭康复护理模式、针对性护理、饮食护理、冲击治疗、太极拳运动、护理、护理干预、构建和谐的医患关系、延续性护理干预模式、益肾壮骨法、饮食指导、保健指导、加强呼吸道管理、呼吸功能康复训练、心理干预、PDCA模式、综合护理干预、休息与活动指导、系统性心理干预、特异化护理干预、渐进式上肢功能锻炼、生育指导、血液灌流治疗、循证护理、药学服务、健康教育、患者用药教育、用药指导、细胞因子疗法、家庭康复护理、常规护理、精心护理、皮肤护理、联合护理干预

相关（导致）

肠梗阻、获得性血管性血友病、心脏损害、血管炎、视神经炎、外伤、动脉粥样硬化、多器官损害、妊娠合并血小板减少、急性高尿酸血症、皮肤血管炎、EFE、缺血性肠病、骨折、狼疮性肾炎、肺部疾病、骨质疏松、系统性红斑狼疮脑病、血栓、医院感染

同义词

SEE、SIE、PAH、sLE、systeIIliclupusq、S比、systemiclupuserythematosus、systemic lupus erythematosus、SLEDAI、狼疮肾炎、AnuA、RA、MCTD、DM、狼疮性肝炎、CTDs、systemic lupus erythemato-sus、CyPA mRNA、ANCA、AP、LN、狼疮、pSS、SLE、SSc、Rhupus综合征