颅咽管瘤

实体介绍

待补充

关系

手术治疗

开颅术、γ刀治疗、手术治疗、显微外科切除、内镜扩大经鼻蝶窦入路、伽玛刀治疗、全切手术、手术、全部切除、翼点入路显微手术、神经外科手术、开颅手术、眶上锁孔入路技术、内镜经鼻入路切除、改良翼点入路显微手术、根治性切除、伽玛刀、终板切开、翼点入路、全切除、右额颞开颅颅咽管瘤切除术、显微外科手术切除术、伽马刀治疗、经蝶入路显微手术切除、显微手术全切除、切除肿瘤、终板入路、全切、单纯手术切除、脑立体定向手术、神经内镜经鼻手术治疗、颅底手术、立体定向手术、颅咽管瘤手术、γ-刀治疗、额底纵裂入路手术、蝶入路显微手术切除、显微手术切除、显微切除术、蝶窦手术、肿瘤全切除、颅咽管瘤显微手术、显微神经外科技术、开颅手术全切除、锁孔入路开颅术、显微手术、手术切除、显微外科手术

遗传因素

β-catenin基因、Survivin基因

鉴别诊断

垂体瘤、Rathke囊肿、脑膜瘤、鞍区垂体瘤、胶质瘤

外侵部位

视神经/视交叉、视路、下丘脑-垂体轴、第三脑室底

多发群体

儿童及青少年

药物治疗

博莱霉素、左甲状腺素片、甘露醇、博来霉素

病理分型

鳞状乳头型、造釉细胞型颅咽管瘤、混合型、星形细胞瘤、良性肿瘤、鳞状乳头型颅咽管瘤、囊性、生殖细胞瘤、先天性肿瘤、颅内先天性肿瘤

并发症

2型糖尿病、肺炎、肥胖、腺垂体功能减退症、水电解质平衡失调、应激性溃疡、硬膜下积液、中枢性尿崩症、癫痫、内分泌失调、水钠代谢紊乱、血电解质紊乱、甲状腺激素的缺乏、颅内感染、高热、被害妄想、尿崩症、肺水肿、意识障碍、电解质紊乱、发热、视丘下部综合征、血钠失衡、糖尿病、消化道出血、高钠血症、水电解质紊乱、水及电解质紊乱、上消化道出血、高血糖、内分泌功能紊乱、尿崩

放射治疗

32P内放疗、立体定向囊腔内放疗、辅助放射治疗、术后放射治疗、放疗、放射治疗

预后状况

恢复良好、生活自理

就诊科室

神经外科

辅助检查

头MRI

实验室检查

HE染色、BRAFV600E、Sanger测序、电解质、免疫组化法、免疫组化、免疫组织化学、免疫组化SP法、尿量、血钠、胰岛素耐受性试验、骨桥蛋白

内窥镜检查

神经内镜

影像学检查

脑电图、T1加权成像、鞍区增强MRI、增强扫描检查、MR影像、磁共振扩散加权成像、透射电镜、DCE－MRI、增强扫描、头颅 MRI、磁共振、头颅MR、MRI平扫、磁共振成像、MR、CT、CT检查、MRI、增强MRI

发病部位

鞍上、垂体柄、下丘脑、脚间窝、鼻咽部、鞍内、鼻窦、Rathke囊

发病年龄

20～27岁

发病率

0.13/10万人年

临床表现

意识不清、乏力、OTE征、右眼失明、生长迟缓、左眼视力0.1、视束水肿样变、双眼视物模糊、视物模糊、视野缺损"诊断为"颅咽管瘤",予手术治疗,术后15 d出现乏力、纳差、倦怠、纳差、倦怠、恶心、头痛、鼻塞、恶心、呕吐伴乏力、鞍上囊实性占位、视力下降、颅内压增高、炎性反应、视力障碍、倦怠、呕吐、性腺功能低下、钠代谢紊乱、内分泌改变

辅助治疗

护理观察、针对性护理、神经外科常规护理、循证护理、全程护理、全程护理干预、常规护理、综合性护理、分子靶向治疗、护理模式、针对性围术期护理、心理护理、围术期护理、循证护理模式

相关（导致）

下肢深静脉血栓

同义词

craniopharyngioma、CP