肺动脉高压

实体介绍

待补充

关系

手术治疗

基因修饰技术、肺动脉血栓内膜剥脱术、肺移植手术、手术治疗、骨髓间充质干细胞移植、心脏手术、活瓣补片技术、心脏移植、肺动脉去神经术、肺叶切除术、右心导管术、全麻剖宫产、早期手术治疗、心内直视手术、肺移植、剖宫产术、肝移植术、移植内皮祖细胞、二尖瓣置换术、瓣膜手术、剖宫产、干细胞移植、三尖瓣置换术、体外膜肺氧合、肺血管结构改建、肾动脉交感神经消融、经胸肺动脉去神经支配术

风险评估因素

系统亢进、贫血、年龄

阶段

重度

鉴别诊断

妊娠、先天性心脏病、右肺动脉狭窄

多发群体

老年人

病因

炎症反应、香烟、静脉血栓栓塞性疾病、肺血管床内膜损伤、肺动脉血栓机化、睡眠低通气、慢性低氧、血管因子失调、肺血管壁异常重塑、低氧、左心疾病、达沙替尼、肺血管结构重建、环境因素、红细胞增多、慢性香烟暴露、吸烟、肺小动脉本身病变、中层肥厚、LN1基因、低O2高CO2、感染、胎粪吸入、脱氢野百合碱、缺氧、左向右分流、自主神经功能紊乱、烟雾暴露、血红蛋白增高

药物治疗

保肺定喘汤、酚妥拉明、阿托伐他汀、舒地尔、心钠素、低分子肝素、硫酸镁、硝普钠、安立生坦、吸入一氧化氮、吸入伊洛前列素、三七总皂甙、氯沙坦、地高辛强心、牛磺酸、枸橼酸西地那非治疗、小剂量强心剂、丹红注射液、小复方、阿司匹林、沙坦、内皮素受体拮抗剂、PDE 5抑制剂、螺内酯利尿,地高辛强心、激素、磷酸二酯酶-5(PDE5)抑制剂、前列环素、枸橼酸西地那非、硝普纳、扩血管药物、多巴胺、熊去氧胆酸、前列地尔、西他生坦、前列腺素E联合硫酸镁、靶向药物治疗、依洛前列素、安体舒通、丹参川芎嗪、川芎嗪、伊洛前列素溶液、汉防己甲素、前列地尔注射液、右美托咪定、贝前列素钠、瑞舒伐他汀、他汀类药物、安慰剂、白花前胡提取物、硝苯地平、丙泊酚、利尿剂、米力农、葛根素、他达那非、多西环素、黄芪总苷、烟酰胺、前列环素类药物、卡托普利、缬沙坦、艾力达、波生坦、米力农注射液、前列环素类似物、前列环素及其类似物、波生坦治疗、西地那非治疗、羟氯喹,以及呋塞米、他达拉非、5型磷酸二酯酶抑制剂、持续静脉依前列醇、二甲基亚枫、靶向药物、肾上腺髓质素、二十二碳六烯酸、罗格列酮、磷酸二酯酶抑制剂、呋塞米、盐酸埃他卡林、丹参酮、中药、IPT、地高辛、单硝酸异山梨酯、法舒地尔、马西生坦、伊洛前列素、左卡尼汀、盐酸法舒地尔、辛伐他汀、西地那非、阿魏酸钠、L-精氨酸、血管活性药物、TGF-β1、吸入性伊洛前列素、氨氯地平、5-磷酸二酯酶抑制剂、参芎注射液、一氧化氮、野百合碱、知母宁、洛沙坦、磷酸二酯酶-5抑制剂、脱氢表雄酮、肺动脉高压药物治疗、波生坦片、瑞舒伐他汀钙、沙美特罗替卡松、肺心合剂、前列腺素E1、ATP、马西替坦、环磷酰胺、雷米普利、雾化吸入硝普钠、多巴酚丁胺、内皮素、硝酸甘油、西洛他唑、基质金属蛋白酶组织抑制剂、复方薤白胶囊、黄酮类化合物、糖皮质激素

病理分型

血栓性、中度肺动脉高压组、血瘀证、原发性肺动脉高压、原发性、轻度肺动脉高压、继发性肺动脉高压、中度组、心气虚证、动脉性肺动脉高压、中度、大气下陷证、1型肺高压、肺气虚证、妊娠合并肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、轻度组、中度组、COPD相关性肺动脉高压、重度组、特发性肺动脉高压、轻度

并发症

右心衰竭、右心功能不全、心功能不全、结缔组织病、甲状腺疾病、慢性肾脏病、肺不张、心律失常、终末期肾病、三尖瓣返流、肺动脉高压

预后生存率

55％、89％

预后状况

预后差、不良、欠佳、不佳、很差、不尽人意、预后恶劣、预后较差

就诊科室

心内科、呼吸科

辅助检查

睡眠呼吸监测、6 min步行试验、左心房容积追踪技术、左心室射血分数、心肺运动试验

实验室检查

ET、生物标志物、血液检查、血浆脑钠肽、mPAP、Hcy、CRP、右室Tei指数、RVEDV、血钠水平、右心室Tei指数、TDI-Tei指数、f检验、心指数、右室射血分数、dPA、rPA、血氧饱和度、左心室Tei指数、RVEF、Fisher精确检验、Tei指数、细丝蛋白A、甲状腺功能的检查、尿酸、心肌酶、血浆ET浓度、斑点追踪技术、尿素氮、微小RNA、肺功能检查

内窥镜检查

右心导管检查

影像学检查

肺动脉造影、多普勒声像图、胸超声心动图、超声检查、四维超声心动图、核素心血池显像、组织多普勒成像技术、螺旋CT、肺部高分辨率CT、心血管MRI、二维应变成像、肺动脉CTA检查、多层螺旋CT、斑点追踪显像技术、12导联心电图、彩色多普勒超声心动图、三维斑点追踪成像技术、超声探测、三维超声、CT检查、光谱CT肺动脉成像、应变率成像、心脏磁共振、胸部普通CT、应变率显像技术、超声二维应变成像技术、V/Q显像、心脏MRI、超声诊断、彩色超声心动图、MSCT、血管内超声、心电图、超声二维斑点追踪技术、实时三维超声心动图、体表2-D超声、多普勒超声心动图、二维斑点追踪成像、彩超、特征性心电图、超声心动图检查、MRI、三维斑点追踪成像、全容积成像技术、X线、超声心动、速度向量成像技术、二维斑点追踪技术、彩色多普勒超声检查、心超、DR胸片、解剖M型超声心动图、多普勒超声检查、二维超声、斑点追踪显像、三维超声心动图、心脏磁共振检查、二维超声心动图、肺灌注显像、超声、心脏磁共振成像、超声二维应变技术、常规CT扫描、CT肺动脉血管造影检查、超声常规、超声斑点追踪技术、CT、定量组织速度成像、心导管法、多普勒组织成像、肺超声、超声斑点追踪成像技术、心脏超声、多普勒超声心动图法、彩色多普勒超声、多普勒超声、超声二维应变成像、运动负荷超声心动图、超声心动图、声学定量(AQ)技术、超声斑点追踪显像技术、多排螺旋CT技术、超声检测、心脏彩超、CTA、M型超声心动图、增强CT、CT肺动脉造影、MSCT肺动脉成像、超声声学定量、多排螺旋CT、胸部影像学检查、组织速度成像、右心常规超声指标、二维超声斑点追踪显像技术

发病性别倾向

女性

发病部位

肺叶、三尖瓣口、段动脉

发病年龄

65岁及以上人群

组织学检查

肺组织活检、肺活检

高危因素

IL-6、高龄、男性、RVSP升高

发病率

4.8%

临床表现

气短、血管收缩、右心增大、右心室功能降低、晕厥、高血压危象、右室扩大、胸腔积液、右心房扩大、胸闷、肺动脉压力增高、血管重构、右心扩张肥厚、肺动脉增宽、肺血管阻力增高、Velcro哕音、右心功能减低、肺动脉增粗、低氧血症、原位血栓形成、肺动脉阻力进行性增加、雷诺现象、血栓形成、呼吸困难、内弹力板破坏、右心室整体功能降低、右心肥厚、中心肺动脉扩张、活动耐量减低、TNF-α水平增加、肺动脉压力升高、右心扩大、右室收缩功能减低、肺血管重塑、中心肺动脉增宽、血管腔变狭窄、肺动脉压升高、肺循环阻力增高、右心室后负荷增加、冠状静脉窦扩张

预防

移植骨髓间充质干细胞

辅助治疗

正压机械通气、长期氧疗、抗炎、高频振荡通气治疗、运动锻炼、抗凝、常规治疗、抗感染、生理盐水灌胃、祛痰、头罩加压吸氧、围手术期处理、靶向治疗、呼吸道护理、一氧化氮吸入、保暖、钙离子拮抗剂、药物治疗、生理盐水雾化吸入、NO吸入疗法、健康教育、CTX冲击治疗、程序化健康教育、氧疗、心肺复苏、高频震荡通气治疗、吸氧、介入治疗、常频机械通气治疗、心理护理、血液透析、平喘、呼吸机辅助呼吸、利尿、纠正酸中毒、术后护理、雾化吸入NTG、强心、支持治疗、止咳、无创机械通气、NO吸入、围术期护理、PEEP通气模式

相关（导致）

心力衰竭、右侧心力衰竭、死亡、动脉导管未闭、心脏病、右心功能衰竭、猝死

同义词

CHD-PAH、CTD-PAH、pulmonary artery hypertension、Taussig-Bing、PAH、COPD、CTEPH、IPAH、pulmonaryarterialhypertension、PPHN、PH、Pulmonary Arterial Hypertension、PAH-CHD、pulmonary arterial hypertensionm、pulmonary artery hepertension、PH-LHD、pulmonary hypertension、CTD-PH、pulmonary arterial hypertension、Pulmonary Artery Hypertension