遗传性血管性水肿

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关系

同义词

C1抑制物(C1inhibitor，C1．INH)缺乏症、hereditary angioedema、C1INH缺乏症、hereditary angi-oedema、hereditary angioedema、HAE、hereditaryangioedema、hereditaryangipedema

病因

功能性CIlNH缺乏

临床表现

反复发作性腹部绞痛、胃肠道症状、意识清楚、表情痛、呕吐、腹痛

手术治疗

眼睑裂伤缝 合 术、眼窝成形术

发病部位

外生殖器部位、生殖器、颜面、喉、皮下、皮肤、唇、消化道、肢体、四肢、舌、胃肠、黏膜下、眼睑、呼吸道、上呼吸道、皮肤及茹膜下水肿，最常累及肢体、胃肠道、头面部、腹部

鉴别诊断

荨麻疹、丹毒、蜂窝织炎

药物治疗

缓激肽、纯化的C1抑制剂、Dx-2930

发病率

1.5/10万、1／50000

并发症

一过性腹水

遗传因素

常染色体显性遗传