肌萎缩侧索硬化

实体介绍

待补充

关系

同义词

UMN-D ALS、amyotrthiclateral sclerosis、ALS、amyotrophic lateral sclerosis

病因

农村环境及农药暴露、胰岛素样生长因子1

病理分型

散发性、家族性ALS

临床表现

接触性热痛、肌束颤动、呼吸困难、延髓麻痹、认知功能损害、锥体束征、呼吸肌无力、睡眠障碍、分裂足、吞咽困难、流涎、认知功能障碍

手术治疗

颈椎手术、神经干细胞移植、嗅鞘细胞移植治疗、嗅鞘细胞移植

就诊科室

神经内科

影像学检查

磁共振、磁共振扩散成像、磁共振弥散张量成像、质子磁共振波谱、电生理检测、神经肌电图、磁共振波谱、磁共振波谱成像、弥散张量成像、斜方肌肌电图、磁共振成像、针极肌电图、核医学影像、扩散张量成像、膈肌肌电图、MRI、经颅超声成像、中脑超声、肌电图、单纤维肌电图、EMG、超声

发病部位

脑干、脊髓运动神经元、大脑皮质、上、下运动神经元

组织学检查

腓肠神经活检

鉴别诊断

肌萎缩型颈椎病、颈椎病

实验室检查

神经元特异性烯醇化酶、髓鞘碱性蛋白、IgG指数、天门冬氨酸、脑脊液蛋白

发病率

4/10万～6/10万

药物治疗

依达拉奉、利鲁唑、Riluzole、维生素E、依达拉

遗传因素

常染色体显性遗传

辅助治疗

营养支持、呼吸支持、常规临床护理干预、内源性神经干细胞、营养支持干预、无创正压通气、心理预防管理、多点刺激法、基因治疗、营养管理