自身免疫性脑炎

实体介绍

待补充

关系

同义词

autoimmune encephalitis、AE、LGI1-AE

病因

抗NMDAR抗体、突触蛋白-3α、自身免疫机制介导

病理分型

抗 N -甲基- D -天冬氨酸受体脑炎、抗接触蛋白相关蛋白-2脑炎、抗NMDA脑炎、抗NMDA受体脑炎、边缘叶脑炎、抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白脑炎、抗VGKC脑炎、抗 NMDA 受体脑炎、桥本脑病、精原细胞瘤

临床表现

中枢性低通气、腹泻、难治性癫痫、脑脊液白细胞数量增多、咳嗽、发热、认知功能障碍、运动障碍、精神行为障碍、体重减轻、认知功能下降、认知障碍、记忆障碍、认知和精神障碍、睡眠障碍、精神障碍、体质量减轻、精神行为异常、胃肠道症状、认知功能减退、无故苦笑、呕吐、言行紊乱、意识障碍、恶心、癫痫发作、自主神经功能障碍、中枢性通气不足、头晕、中枢神经系统过度兴奋、重复言语、行为异常、头痛、行为异常

就诊科室

神经内科

手术治疗

肿瘤切除手术

影像学检查

PET/CT、MRI、视频脑电图、头颅磁共振成像、脑电图、IVIM成像

实验室检查

腺苷脱氨酶(ADA)、TORCH、血液、脑脊液 14-3-3 蛋白、脑脊液培养、朊蛋白基因、细菌真菌涂片、抗酸和墨汁染色、TORCH、脑脊液

鉴别诊断

急性播散性脑脊髓炎、精神病、中枢神经系统感染、热性惊厥、可逆性后头部脑病综合征

药物治疗

吗替麦考酚酯、免疫球蛋白、免疫球蛋白联合激素、甲泼尼龙琥珀酸钠、甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗、甲基泼尼松龙、利妥昔单抗、左乙拉西坦、激素治疗、人血免疫球蛋白、硫唑嘌呤

并发症

卵巢畸胎瘤、小细胞肺癌、舌咬伤

相关（导致）

癫痫

预后状况

较好

辅助治疗

综合护理服务、呼吸支持治疗、支持治疗、康复治疗、免疫治疗