遗传性血管性水肿

实体介绍

待补充

关系

药物治疗

缓激肽、Dx-2930、纯化的C1抑制剂

遗传因素

常染色体显性遗传

临床表现

呕吐、腹痛、反复发作性腹部绞痛、胃肠道症状

同义词

hereditary angioedema、hereditaryangipedema、C1INH缺乏症、C1抑制物(C1inhibitor，C1．INH)缺乏症、HAE、hereditaryangioedema、hereditary angioedema

鉴别诊断

丹毒、蜂窝织炎、荨麻疹

并发症

一过性腹水

发病率

1／50000

病因

功能性CIlNH缺乏

发病部位

皮下、唇、肢体、呼吸道、颜面、腹部、舌、外生殖器部位、眼睑、四肢、生殖器、皮肤及茹膜下水肿，最常累及肢体、上呼吸道、黏膜下、胃肠、胃肠道、皮肤