肝豆状核变性-影像学检查-脑CT

主实体：肝豆状核变性，关系：影像学检查，尾实体：脑CT

关系介绍

待补充

结论肝豆状核变性多以神经系统症状首发,且脑CT提示的损害部位与临床症状相符.

角膜K-F环和葵花样晶状体混浊是肝豆状核变性的主要眼部特征;角膜K-F环分级大小与发病年龄和病程有一定关系;肝脏和神经精神症状为全身主要表现;肝脏B超可反映早期改变,特别是可用于症状前诊断;脑CT或MRI有助于明确脑部病变的部位、范围、程度;血清铜、铜蓝蛋

方法回顾分析58例肝豆状核变性的临床表现,相关血生化指标,脑CT和MRI检查情况及误诊情况.

结论肝豆状核变性临床表现复杂,尤其对儿童不明原因的肝损害、锥体外系病征者应及时作K-F环、CP及脑CT和MRI等检查,早诊早治,改善预后.