先天性心脏病

实体介绍

待补充

关系

手术治疗

介入手术、体外循环手术、传统开胸手术、卵圆孔未闭修补、常规外科手术、射频消融、拔除气管插管、室间隔缺损修补术、介入封堵术、动脉导管未闭封堵术、全胸腔镜微创手术、房缺修补术、右胸小切口、体外循环下心内直视手术、射频消融术、室间隔缺损修补、右腋下小切口外科封堵、搏动性双向Glenn术、全麻手术、二尖瓣扩张术、Pul-Stent支架置入术、封堵器、Parylene涂层封堵器、右胸部小切口、剖宫产、CPB手术、导管介入手术治疗、CPB心脏手术、心内手术、双向格林分流术、杂交手术、三尖瓣成形术、房间隔活瓣、婴幼儿体外循环术、胸骨正中切口、NUSS术、导管封堵术、心内畸形矫治术、体外循环、延迟关胸技术、右腋下小切口手术、经胸微创封堵术、双向Glenn分流术、右外侧小切口剖胸、REV手术、胸壁微创封堵术、法洛四联症矫治术、静吸复合麻醉、胸骨正中切口手术、动脉导管结扎术、心脏不停跳手术、直视Nuss手术、微创心脏手术、Nikaidoh手术、动脉置管、右心旁路手术、围术、颈内静脉穿刺置管术、根治术、体外膜肺氧合技术、房间隔缺损修补术、介入封堵、胸微创封堵手术、导管消融、镶嵌治疗、房室缺修补术、PDA封堵术、姑息手术、Fontan手术、先天性心脏病手术、快通道手术、肺动脉高压术、胸骨下段小切口、根治手术、心内直视术、经导管封堵术、室缺修补术、外科手术治疗、体外循环心脏直视手术、微创小切口手术、右侧腋下小切口直视手术、TOF根治术、心脏矫正手术、人工心脏起搏治疗、心脏直视手术、心导管术、起搏器植入、同种异体原位心肺联合移植术、房、室间隔缺损修补术、心脏手术治疗、DeVega成形术、冠状动脉搭桥手术、全麻、右心室流出道重建、心肺分流术、体肺分流术、DSA封堵术、BGS、CPB下心脏手术、Amplatzer封堵器、双向Glenn术、胸腔镜心脏手术、全腔肺动脉连接术、单叶肺动脉瓣补片术、胸部小切口手术、不停跳手术、动脉调转术、经血管内支架置入术、急诊手术治疗、全胸腔镜下手术、心脏畸形矫治术、心脏手术、畸形矫治术、腋下小切口、主动脉瓣下隔膜切除、开胸导管结扎术、心脏移植、手术、肺动脉环缩术、心脏体外循环手术、瘢痕区消融、Nuss手术、心内畸形矫正术、心导管介入技术、剖宫产术、外科矫治手术、传统外科手术治疗、双向Glenn手术治疗、瓣膜手术、双向腔肺分流术、封堵手术、ECMO治疗、双向格林手术、支架植入、经皮介入封堵术、根治性手术、心脏移植手术、动脉置管术、全胸腔镜微创心脏手术、CPB心内直视手术、右颈内静脉穿刺置管术、胸腔镜下手术、右腋下微创直切口、先天性心脏病封堵术、腹膜透析、心脏矫治手术、腹膜透析术、开胸术、手术治疗、微创手术、同种异体单肺移植、快通道麻醉、动脉导管结扎、先天性心脏病介入封堵术、导管介入封堵术、胸腔镜手术、体外循环心脏手术、胸腔镜辅助微创手术、TCPC手术、CPB心脏直视手术、右侧迷宫术、双主动脉弓手术、心内直视手术、外科手术、国产封堵器、心外管道开窗术、择期手术、胸腺切除术的患者和无自身免疫性疾病的先天性心脏病(ASD)行开胸切除正常胸腺、开胸手术、开胸心脏手术、姑息术、电视胸腔镜手术、右胸小切口手术、传统手术治疗、微创封堵术、体外膜肺氧合、HFNC治疗、PBAV术、体外循环术、膈肌折叠术、急诊手术、外科修补手术、心脏矫治术、肺静脉异位引流、矫治手术、心导管检查术、微创切口、右腋下小切口、直视手术、胸微创封堵术、封堵术、体外循环心内直视手术

风险评估因素

体重、年龄、母亲孕早期感染史、避孕药、负性生活事件、消炎药、新生儿脐血硒和铁及铜水平

遗传因素

心脏转录因子

鉴别诊断

肺动脉瓣狭窄

病因

噪音、束支传导阻滞、GATA4基因突变、遗传因素、缺锌、装修、基因突变、工厂、环境恶化、药物、染色体畸变、弓形虫、环境因素、生殖细胞突变、同型半胱氨酸、低温、GDF1基因、巨细胞病毒、病毒感染、染色体异常、TBX20基因突变、GATA4突变

药物治疗

舒地尔、硫酸镁、氯胺酮、硝普钠、氢吗啡、安立生坦、吸入伊洛前列素、尼卡地平、甲泼尼龙、枸橼酸钠、丙泊酚联合咪达唑仑、佳乐施、咪达唑仑、万汶、洋地黄、前列环素、枸橼酸西地那非、依托咪酯复合芬太尼、伊诺前列素、特布他林、扩血管药物、多巴胺、前列地尔、单向活瓣补片、牛心包补片、七氟醚、盐酸戊乙奎醚、尖吻蝮蛇血凝酶、川芎嗪、阿托品、前列腺素E1(PGE1)、维库溴铵、谷氨酰胺、去甲肾上腺素、芬太尼、壳聚糖止血敷料、右美托咪定、地戈辛、抗生素、生理盐水、吗啡、丙泊酚、重组人生长激素、异丙酚、米力农、氨甲环酸、他达那非、脑利钠肽、依托咪酯、卡托普利、乙胺碘呋酮、波生坦、还原谷胱甘肽、长托宁、二磷酸果糖、波生坦治疗、右美托咪、地佐辛复合舒芬太尼、艾司洛尔、七氟醚吸入、肺表面活性物质、Rho激酶抑制剂、Gln、瑞芬太尼、醛固酮、水合氯醛、氢吗啡酮、舒芬太尼、呋塞米、浓缩红细胞、伊洛前列素、西地那非、乌司他丁、阿魏酸钠、奥美拉唑、血管活性药物、米力农治疗、地尔硫、盐酸右美托咪定、一氧化氮、雾化吸入硝酸甘油、地高辛联合米力农、盐酸索他洛尔、黄芪注射液、血凝酶、肝素、芬太尼联合咪唑安定、磷酸肌酸、PGE1、七氟醚复合舒芬太尼、左旋精氨酸、布地奈德、金纳多、鱼精蛋白、前列腺素E1、牛颈静脉带瓣补片、多巴酚丁胺、硝酸甘油、芬太尼麻醉、普罗帕酮、硫喷妥钠、DEX、雷米芬太尼、顺苯磺酸阿曲库铵、抑肽酶

病理分型

单纯性室间隔缺损、法洛四联症、急性肾损伤组、暴发性心肌炎、中度肺动脉高压组、二尖瓣脱垂、肺动脉吊带、目的 室间隔缺损、简单型先天性心脏病、卵圆孔未闭、轻度肺动脉高压组、复杂先天性心脏病、风湿性心脏病、动脉导管未闭、非急性肾损伤组、先天愚型、法乐氏四联症、大动脉转位、心内膜垫缺损、肺动脉狭窄、脊柱裂、唇腭裂、非紫绀型先天性心脏病、室间隔缺损、复合畸形、脑积水、单纯性先天性心脏病、重度肺动脉高压组、紫绀型心脏病、青紫型、肺动脉闭锁、复杂性先天性心脏病、复杂型先天性心脏病、消化道畸形、房间隔缺损

死亡率

28.6%

并发症

肺出血、大血管损伤、脑脓肿、心外畸形、急性肾功能不全、全面发育迟缓、肺炎、主动脉瓣关闭不全、栓塞、肺炎心衰、心律失常、血红蛋白尿、急性肺出血、继发孔型房间隔缺损、肺动脉分支狭窄、神经发育障碍、二尖瓣反流、房室瓣返流、盆腔血肿、心脏压塞、乳糜胸、气管狭窄、心内膜炎、急性肾功能损害、低氧血症、肺高压危象、三尖瓣关闭不全、低心排血量综合征、主动脉瓣二瓣化畸形、先天性单支冠状动脉、溶血、呼吸机相关性肺炎、感染、膈肌麻痹、低血糖、败血症、房室间隔缺损、多脏器功能障碍综合征、心力衰竭、毛细支气管炎、小头畸形、重度肺动脉高压、血栓、急性胰腺炎、呼吸道合胞病毒感染、全身炎症反应综合征

预后状况

不佳

就诊科室

心脏科、儿科、心内科、心脏外科、儿科急诊、心胸外科、心外科

辅助检查

胸超声心动图、产检、心脏四腔观、脉搏血氧仪、手动气囊压力测量仪、六分钟步行试验、体格测量、心脏听诊、尸体解剖、食道超声心动图、体格检查、尸检、超声心动图、胸二维超声心动图

实验室检查

血清总蛋白、DHPLC检测、N端前脑钠素、B19、静脉血、内皮素-1(ET-1)、染色体微阵列分析技术、血糖、BNP、NT、血BNP、肌酸激酶、肾上腺髓质素、聚合酶链反应技术、血浆内皮素-1(ET-1)、hs-CRP、CMV、酶联免疫法、NT-proBNP、电解质、白细胞介素-8(IL-8)、血浆内皮素、血清 BNP、流式细胞术检测、动脉血乳酸、血气分析检测、N端脑利钠肽原、外周血、白细胞计数、经皮血氧饱和度检测、TOX、血清NT-proBNP、血清肌酐、药物敏感性试验、血小板计数、乳酸脱氢酶、血浆肾上腺髓质素、脐动脉搏动指数、药物敏感试验、微滴数字PCR、心肺功能试验、荧光原位杂交、血浆内皮素浓度、Tei指数、cTn I、染色体检查、HSV2、巢式聚合酶链反应法、分子遗传学检测、血清BNP、游离脂肪酸、血氧饱和度监测、血乳酸、TR、IgG抗体、肌酐、染色体核型分析、染色体检测、测定血糖、同功酶、彩超血流检测、尿素氮、血气分析

内窥镜检查

支气管镜检查、纤维支气管镜检查、电子鼻咽喉镜、电子支气管镜、纤维支气管镜

影像学检查

胸部多排螺旋CT、二维彩色多普勒超声、64层螺旋CT、超声监测、肺动脉IVUS成像、心血管造影、四维彩色多普勒超声、经食管超声心动图、产前超声诊断、外院心脏超声、超声检查、EBT检查、四维超声心动图、食管超声、螺旋CT、普通腹部B超、三维斑点追踪技术、增强MR血管造影、彩色M型超声、四维彩超技术、三维心脏超声、多层螺旋CT、胸部CT、胸部X线片、斑点追踪显像技术、DV、四维超声时空关联成像、产前超声、产前超声心动图、床旁超声检查、彩色多普勒超声心动图、64层螺旋CT心轴位像、三维超声、CDFI、经颅多谱勒超声、脉冲多普勒超声技术、产前超声检查、彩色多普勒超声心动图检查、普通黑白B超、X 线平片、X线胸片、产前超声筛查、超声辅助检查、产前四维彩色多普勒超声检查、应变率成像、心脏磁共振、彩色普勒超声、多切面超声心动图、B超、心脏MRI、X射线胸片、超声诊断、彩色超声心动图、常规超声心动图、Ⅲ级产前超声检查、大螺距扫描、差异性切面超声心动图、腹部B超、超声心电图、CT血管成像、CT血管造影、多层CT、MSCT、血管内超声、超声Yagel法、心电图、DSA、胎儿心脏超声检查、彩色多普勒超声仪、心脏彩色超声、彩色多普勒、实时三维超声心动图、多普勒超声心动图、超声彩色多普勒、超声组织多普勒成像、彩超、胎儿超声心动图、超声三维斑点追踪成像技术、256层CT扫描、四维超声STIC、放射性核素、胎儿心脏超声智能导航技术、磁共振成像、X线平片、超声声学造影检查、心脏彩超技术、多普勒超声技术、宽体探测器CT、腹部超声、超声心动图检查、MRI、床旁超声、频谱多普勒超声、X线、速度向量成像技术、心脏CT、术前心脏超声、彩色多普勒超声检查、心脏CTA、三维和二维超声、CTA扫描、超声诊断仪、放射免疫法、导管造影法、彩超检查、二维超声、多层螺旋CT扫描、食管超声心动图、三维超声检查、心脏彩色多普勒、心导管造影、64层螺旋CT冠状动脉成像、超声心脏轴测定、三维超声心动图、三维能量多普勒超声、二维超声心动图、产前胎儿心脏超声、多普勒显像技术、超声、肺部超声、彩色实时三维超声心动图、四维超声时空关联成像技术、256层螺旋CT、超声心动检查、TR-MRA、双源CT检查、超声筛查、冠状动脉造影、法放射性核素心血管造影、3D SSFP、断层超声显像技术、心脏超声检查、DASPS、RT-3DE、心脏彩色多普勒超声、CT、64排螺旋CT、超声软指标、64层CT、胎儿超声心动图检查、超声彩色多普勒显像、B-flow显像、胸超声、胸多普勒超声、彩色多谱勒超声心动图、心脏B超、B超检查、彩色多普勒血流显像、四维超声、心脏超声、64层螺旋CT三维成像、彩色多普勒超声、肺动脉内超声成像、心外膜超声心动图、产前彩色多普勒超声检查、胎儿心脏超声、超声技术、16排螺旋CT、CT扫描、多普勒超声、CTA检查、双源CT、多普勒彩色超声、数字化X线摄影、时间-空间相关成像、双源CT扫描、二维和四维超声、宽体探测器低剂量CT、RT-3DE检查、彩色超声、X线心血管造影、先天性心脏病超声心动图、超声检测、心脏彩超、CTA、M型超声心动图、64层螺旋CT增强扫描、心电图检查、放射性核素心血管造影、胸彩色超声心动图、磁共振、产前胎儿超声心动图、右心声学造影、超声联合64层CT、心脏超声心动图、多排螺旋CT、实时三维超声、心脏彩超检查、X线透视、产后超声心动图、心脏彩色超声检查、单排螺旋 CT、四维彩超、MR、多层螺旋 CT 检查、脉冲多普勒超声、心彩超、心血管造影检查、斑点追踪技术、心脏CTA检查

发病性别倾向

女性

发病部位

心脏、大血管、心肌组织、主动脉瓣

相关（转化）

精神发育迟滞、肺动脉高压

发病年龄

11～62(35±12)岁

组织学检查

羊膜腔穿刺、肺组织活检、肺活检

高危因素

家族遗传病史、妊娠期合并症、孕生活事件精神刺激、遗传、感冒、孕期被动吸烟、营养、先兆流产史、被动吸烟、孕早期感冒、生殖系统感染、环境、孕期服药、同型半胱氨酸代谢异常、孕期使用抗生素、孕期吸烟、孕期饮酒、营养不良、父母年龄、孕妇年龄偏大、生活方式、不良的生活习惯、不良环境、父亲职业接触不良物质、孕早期发热

发病率

0.4%~0.9%

临床表现

间歇性发热、内径异常、气道狭窄、皮肤青紫、生长发育迟缓、喂养困难、肺不张、晕厥、血嗜酸性粒细胞升高、低体重、多指、咳嗽、血流异常、肠道菌群、胎儿水肿、心悸、焦虑、外耳畸形、右房后方囊性包块、胼胝体发育不良、肢体短缩、烦躁、血压上升、耳位低、心功能差、贫血、紫绀、口唇发绀、心脏位置异常、内部血流异常、窦性心动过缓、声音嘶哑、疾病不确定感、心率加快、呼吸困难、脊柱侧凸、代谢异常、咯血、食欲差、腹胀、心脏杂音、疼痛、头围偏小、右肺发育不良、负罪感、唇裂、发热、双下肢水肿、大动脉交叉关系消失、肺气肿、惊厥、杵状指、左心、右房增大、肺部感染、小耳、尿道下裂、营养精神差、22q11微缺失、呛咳、左心室肌小梁增多、消瘦、心尖指向异常、精神运动发育迟滞

预防

避免不良因素、增补叶酸、Coriobacteriaceae、预防接种、叶酸、合理使用呼吸机、产前监测、增强自我保健意识、补充叶酸、产前护理干预、Bifidobacteriaceae、低出生体重、提高产前诊断技术、双重固定式约束衣、加强孕期保健、严格执行无菌技术

辅助治疗

护理临床路径、呼吸道管理、镇静治疗、回授法、麻醉、早期营养支持治疗、精确的液体管理、合理用药、优质护理、呼吸管理、介入方法、合理的营养支持、俯卧位通气、俯卧位通气方案、健康教育护理、运动疗法、过渡期护理模式、护理措施、封堵器介入治疗、过渡期护理、整体护理干预、适当血液稀释、雾化吸入、引流管的护理、综合护理、产前护理、小儿推拿、常规护理方式、放置临时起搏器、传统方法、全程护理干预、细节护理、临床护理路径、舒适护理模式、介入治疗、睡眠护理、临床观察和护理、血液滤过治疗、ECMO辅助、心导管介入治疗、心理护理干预、PDCA循环管理、常规护理方法、术前护理、围术期护理、循证护理模式、深呼吸训练、营养护理、营养治疗、气管插管、妥善固定导管、鼻高流量湿化氧疗、丙泊酚静脉麻醉、呼吸道临床护理、营养支持治疗、经鼻高流量湿化氧疗系统、术中护理、降低颅内压、延续性护理、呼吸道处理、亲情护理、封堵治疗、特殊护理、外科治疗、营养护理干预、高质量胸外按压、营养支持、出院指导、中医辨证施护、输液、术前、术后护理、介入封堵治疗、心理护理、心肌保护、控制感染、中低温体外循环、疼痛护理、加强营养支持、气管插管机械通气、术后护理、体外循环管理、支持治疗、营养健康教育、围手术期护理、改良腹膜透析、维持呼吸道通畅、呼吸系统监护、高流量湿化氧疗、围术期护理干预、整体护理、呼吸道护理、腹膜透析治疗、推拿治疗、针对性心理护理、呼吸机辅助通气、营养支持小组、输血治疗、集束化护理、导管介入治疗、经鼻高流量湿化氧疗、营养干预护理、改善ICU环境、术后的护理观察、围手术期整体护理、组织管理、优质护理干预、个性化护理、神经系统监护、加强呼吸管理、机械通气、介入治疗护理、预见性护理干预、经皮介入治疗、心理疏导、护理、护理干预、触摸护理、推拿、控制环境因素、观察护理、集束化皮肤管理方案、介入诊疗、心电监护、肠内营养支持治疗、手术室常规护理、强心、优质护理服务、围手术期护理措施、呼吸机治疗、呼吸理疗、加强呼吸道管理、感染预防、抗炎、补液、预见性护理、循环系统监护、心理干预、系统性护理干预、常规护理干预、抗感染、综合护理干预、肠内营养支持、循证护理、气道护理、撤离呼吸机、多管道护理、健康教育、全面护理、设立随访中心、封闭式吸痰、系统性护理、含钙置换液、胃肠减压护理、经导管介入治疗、留置胃管、口腔护理、输血、保护重要脏器功能、亚低温治疗、舒适护理、吸氧、介入技术、持续气道正压通气、全方位的整体护理、经皮介入封堵术治疗、良好心肌保护、改良式护理、体温监测、左心室辅助、家庭中心式护理模式、常规麻醉、常规护理、健康信念模式、疼痛护理模式、精心护理、呼吸护理、康复护理、介入疗法、肠内营养干预、干预护理

筛查

产前胎儿畸形筛查、产前筛查、经皮血氧饱和度检测仪、快速筛查、营养风险筛查工具、胎儿四腔心、营养风险筛查、九平面连续扫查法、唐氏筛查、胎儿心脏超声筛查

相关（导致）

新生儿心律失常、新生儿呼吸衰竭、死亡、慢性充血性心力衰竭、PAH、急性心力衰竭、终止妊娠、早产、妊娠合并心力衰竭、艾森曼格综合征、异位心律失常、感染性心内膜炎、猝死、脑卒中、完全性右束支阻滞、右心感染性心内膜炎、窦性心律失常

同义词

CPB、congenital heart diseases、congenitalheartdisease、hsCHD、Congenital heart disease、先心病、congenital heart defects、功能性单心房单心室、hemodynamically significant congenital heart disease、IE、ASD、congenital heart disease、CHD、VSD、FCHD、先心痛