特发性肺动脉高压

实体介绍

待补充

关系

病因

BMPR2基因的突变

同义词

IPAH、idiopathicpulmonaryhypertension、idiopathic pulmonary artery hypertension、idiopathic pulmonary arterial hypertension

辅助检查

心肺运动试验、6 min步行试验、心导管检查

筛查

Sanger测序法

手术治疗

ECMO辅助转流、肺移植、肺移植治疗、经皮房间隔造口术、双肺移植、右心导管术、内皮祖细胞移植、体外膜肺氧合

临床表现

反光增强、最小管腔内径≤1 mm、夜间低氧血症、管腔狭窄程度超过50%

病理分型

家族性肺动脉高压

影像学检查

动态肺灌注显像、超声心动图、组织速度成像、定量组织速度成像、PC-MRI、肺灌注显像、胸超声心动图、超声

实验室检查

血清骨保护素、呼气末二氧化碳分压

药物治疗

波生坦、5型磷酸二酯酶抑制剂、安立生坦、西地那非、吸入伊洛前列素

并发症

死亡、右心功能衰竭

预后状况

预后差