骨髓增生异常综合征

实体介绍

待补充

关系

手术治疗

单倍体造血干细胞移植、外周血造血干细胞移植、异基因造血干细胞移植、部分脾动脉栓塞术、脾动脉栓塞术、脐血移植、骨髓移植、造血干细胞移植

遗传因素

WT1基因、JAK2、TET2、ASLX1、TP53等基因的突变、TET2、ASLX1、TP53等基因的突变

鉴别诊断

巨幼细胞性贫血

病因

线粒体基因突变、大气污染、基因突变、环境污染、剪接体突变、年龄老龄化、再生障碍性贫血、线粒体DNA突变、剪接因子突变

药物治疗

雄激素、环孢素A联合沙利度胺、环孢素胶囊、蒙药治疗、阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、解毒逐瘀汤、青黄散、组蛋白去乙酰化酶抑制剂、蒙医药、含砷中药、阿扎胞苷、羟基喜树碱、尿多酸肽、蒙药、重组人白介素-3、环孢素A、氨磷汀、地拉罗司、沙利度胺、二乙酰己二胺、环孢菌素、甲基环己亚硝脲、云南白药、环孢素、丹那唑、地塞米松、全反式维甲酸、地西他滨、白消安、去甲基化治疗、氟达拉滨、去甲基化药物、维生素 B6、抗淋巴细胞球蛋白、三氧化二砷、环孢素联合沙利度胺、复方皂矾丸、复方青黄散、参芪扶正注射液、环磷酰胺、去甲氧柔红霉素、达那唑、促红细胞生成素、地西他宾、去铁胺、反应停、来那度胺、丙戊酸钠、环孢菌素A、硫化砷、红细胞生成素、云南白药胶囊、氨磷汀联合沙利度胺、沙立度胺、亚砷酸、苦参素、IFN-γ、2-ME、三氧化二砷联合沙利度胺

病理分型

5q一综合征、难治性贫血、亚急性髓性白血病

化疗

CAG方案

并发症

自身免疫性疾病、白塞氏病、干燥综合征、系统性红斑狼疮

预后生存率

100％

预后状况

极差、不良

就诊科室

血液科

辅助检查

心电图

实验室检查

核型分析、骨髓涂片联合检查、血小板、β2-微球蛋白、荧光原位杂交检测、染色体核型检测、DNA甲基化检测、LDH、血清LDH检测、骨髓细胞染色体核型分析、血常规检查、血清乳酸脱氢酶、维生素B12、甲基化特异PCR、细胞计数、荧光原位杂交技术、间期荧光原位杂交技术、血红蛋白、多重巢式RT-PCR、DAPK、流式细胞术、流式细胞术检测、常规核型分析、血清LDH、铁代谢指标、血细胞计数参数、血清学指标、祖细胞计数、DNA末端原位标记、血小板计数、血清TPO、血清甲状腺激素水平、荧光原位杂交、SDF-1/CXCR4、细胞遗传学检测、甲基化特异性PCR(MSP)法、骨髓穿刺涂片、分子生物学检查、逆转录-聚合酶、外周血涂片、PCR、RT-PCR、免疫酶标法、PLT、染色体检查、铁代谢参数、细胞遗传学、血清铁蛋白、血液细胞分析仪、PCR-ELISA法、染色体核型分析、骨髓涂片、血清铁蛋白水平、铁蛋白、骨髓细胞形态学、细胞形态学观察、白细胞介素15

影像学检查

MRI、骨髓MRI、磁共振成像

发病部位

造血干细胞、造血干/祖细胞

相关（转化）

急性白血病、白血病、急性髓系白血病

发病年龄

55-75岁之间

组织学检查

骨髓活检切片、骨髓穿刺活检、骨髓活检、骨髓涂片联合骨髓活检、骨髓涂片联合活检

高危因素

年龄≥46岁

临床表现

RPS14、异常分化、免疫学异常、病态造血、高热、难治性血细胞减少、造血功能衰竭、核畸形、骨髓出现病态造血、无效造血、淋巴样SMK、血细胞减少、骨髓病态造血、细胞形态异常、外周血细胞减少、分化障碍、发热

辅助治疗

中医护理、营养支持、全程护理干预、常规护理、输血、一般护理、综合护理

相关（导致）

TP、贫血、HHTR

同义词

MDS-E、MD S、FCM、post MDS-AML、myelodysplatic syndrome、myelodysplasticsyndrome、MDS-RAEB、MDS-RAEBT、Myelodysplastic syndrome、MDS-PNH、M DS、AML、MDS-RCMD、MDS-MPN、myelodypastiesyndrome、CMML、MF、RAEB-Ⅱ、t-MDS、myelodysplastic syndrome、HMA、MDS-RA、白血病前期、myelodysplastic syndromes、MDS、DAC