肌萎缩侧索硬化

实体介绍

待补充

关系

遗传因素

常染色体显性遗传

发病率

4/10万～6/10万

同义词

amyotrophic lateral sclerosis、UMN-D ALS、ALS、amyotrthiclateral sclerosis

鉴别诊断

肌萎缩型颈椎病、颈椎病

临床表现

呼吸肌无力、肌束颤动、吞咽困难、延髓麻痹、接触性热痛、认知功能障碍、流涎、锥体束征、睡眠障碍、分裂足、认知功能损害、呼吸困难

病理分型

散发性、家族性ALS

药物治疗

Riluzole、依达拉奉、利鲁唑、维生素E、依达拉

发病部位

上、下运动神经元、大脑皮质、脊髓运动神经元、脑干

病因

农村环境及农药暴露、胰岛素样生长因子1

就诊科室

神经内科

辅助治疗

呼吸支持、营养支持干预、营养支持、多点刺激法、营养管理、心理预防管理、内源性神经干细胞、无创正压通气、基因治疗、常规临床护理干预

实验室检查

神经元特异性烯醇化酶、髓鞘碱性蛋白、IgG指数、天门冬氨酸、脑脊液蛋白

影像学检查

电生理检测、膈肌肌电图、针极肌电图、MRI、EMG、弥散张量成像、质子磁共振波谱、磁共振波谱、斜方肌肌电图、磁共振波谱成像、磁共振成像、超声、神经肌电图、肌电图、中脑超声、磁共振扩散成像、核医学影像、经颅超声成像、扩散张量成像、单纤维肌电图、磁共振、磁共振弥散张量成像

组织学检查

腓肠神经活检

手术治疗

神经干细胞移植、颈椎手术、嗅鞘细胞移植、嗅鞘细胞移植治疗