POEMS综合征

实体介绍

待补充

关系

辅助检查

常规检查

药物治疗

激素、单克隆抗体、地塞米松、沙利度胺、免疫抑制剂、皮质激素、糖皮质激素、免疫调节剂、激素联合免疫调节剂、环磷酰胺、硼替佐米、抑制剂、烷化剂、来那度胺、甲泼尼龙

发病年龄

50～70 岁、50～60岁

病因

高水平血清血管内皮生长因子、浆细胞异常增殖

就诊科室

血液科

预后生存率

14年

辅助治疗

皮肤护理、免疫调节、血液透析治疗、心理护理、作业疗法、对症支持治疗、表面肌电生物反馈、抗浆细胞、饮食护理、物理疗法、针灸、物理治疗及运动、支持治疗

放射治疗

放疗、局部放疗

实验室检查

免疫固定电泳、右心导管检查、远端潜伏期指数、血清VEGF、血清M蛋白、血清VEGF水平、血清血管内皮生长因子、免疫组化检查、VEGF 检测、血清VEGF检测、免疫组织化学染色、血清血管内皮生长因子水平、实验室检查

影像学检查

F-FDG PET/CT显像、超声心动图、18F-FDG PET/CT显像

化疗

大剂量化疗

发病部位

下肢、骨髓

鉴别诊断

CIDP、浆细胞疾病、格林-巴利综合征、周围神经病、GBS、系统性硬化

相关（症状）

多发性神经病、内分泌疾病、多发性骨髓瘤、多发性周围神经病、内分泌病

发病性别倾向

男性

相关（转化）

肺高血压、硬化性骨病、多发性周围神经病变

组织学检查

骨活检、肾穿刺、骨髓穿刺

并发症

Addison病、植入综合征、脑梗死、糖尿病、急性脑梗塞

同义词

polyneuropathy

多发群体

中年男性

临床表现

传导异常、多系统受累、皮肤病变、多发神经病、单克隆浆细胞增生、轴突损失、内分泌改变、不明原因水肿、肢端水肿、皮肤色素沉着、周围神经炎、胸腹水、肝脾肿大、视乳头水肿、高球蛋白血症、闭经、杵状指、远端神经源性损害、全身性水肿、内分泌紊乱、皮肤改变、下肢水肿、淋巴结肿大、骨损害、内分泌病变、腹腔积液、水肿、多浆膜腔积液、阳痿、传导阻滞、全身水肿、周围神经病变、脏器肿大、血清 VEGF 水平＞1200pg/ml、内分泌障碍

发病率

80.0%、0.3/100 000

相关（导致）

血管闭塞、血管病变

手术治疗

自体外周血造血干细胞移植、干细胞移植、自体造血干细胞移植