特发性肺动脉高压

实体介绍

待补充

关系

影像学检查

定量组织速度成像、PC-MRI、动态肺灌注显像、胸超声心动图、肺灌注显像、超声心动图、组织速度成像、超声

实验室检查

呼气末二氧化碳分压、血清骨保护素

手术治疗

内皮祖细胞移植、ECMO辅助转流、经皮房间隔造口术、右心导管术、双肺移植、肺移植、体外膜肺氧合、肺移植治疗

辅助检查

胸超声心动图、心肺运动试验、6 min步行试验、心导管检查

并发症

右心功能衰竭、死亡

筛查

Sanger测序法

病因

BMPR2基因的突变

药物治疗

波生坦、5型磷酸二酯酶抑制剂、西地那非、吸入伊洛前列素、安立生坦

临床表现

最小管腔内径≤1 mm、反光增强、夜间低氧血症、管腔狭窄程度超过50%

同义词

idiopathic pulmonary arterial hypertension、IPAH