淋巴管肌瘤病

实体介绍

待补充

关系

同义词

1ymphangi01eiomyomatosis、IAM、lymphangioleiomyomatosis、ｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ、Lymphangioleiomyomatosis、Lym—phangioleiomyomatosis、LAM、1ymphangiol-eiomyomatosis、淋巴管平滑肌瘤病、淋巴管肌瘤病、1ymphangioleiomyomatosis

手术治疗

胸外科手术、右肾错构瘤切除术、肺移植

临床表现

肺内间质性改变、肺部弥漫性囊性病变、瘤细胞胞质透明、血管影、腹腔及肠系膜淋巴结肿大、体内的VEGF-D值会升高、肺气肿、弥漫性肺部囊性病变

放射治疗

放射治疗

影像学检查

X线、MSCT、胸部X线、CT、肺部CT、HRCT、常规CT、胸部影像学、CT淋巴管造影、胸腹部CT、胸腹CT、直接淋巴管造影

发病部位

腹腔淋巴结、腹膜后、肺、纵膈、纵隔、双肺、腹部淋巴结、肺部

鉴别诊断

嗜酸性肉芽肿、干燥综合征、Birt-Hogg-Dubé综合征、淋巴细胞间质性肺炎

治疗后症状

胃肠道不适、皮疹、疼痛加剧

实验室检查

免疫组织化学

药物治疗

西罗莫司治疗、西罗莫

并发症

高胆固醇血症、气胸、TSC、乳糜胸、胃肠道不适(28．7％)、疼痛加剧(13．5％)、黏膜炎症、黏膜炎症

多发群体

育龄期女性、育龄期妇女

发病性别倾向

女性

相关（导致）

肺动脉高压

预后状况

较差

转移部位

腹部

组织学检查

活检