POEMS综合征

实体介绍

待补充

关系

病因

高水平血清血管内皮生长因子、浆细胞异常增殖

鉴别诊断

CIDP、系统性硬化、周围神经病、格林-巴利综合征、GBS、浆细胞疾病

发病率

0.3/100 000、80.0%

发病性别倾向

男性

相关（导致）

血管闭塞、血管病变

辅助治疗

对症支持治疗、饮食护理、心理护理、针灸、皮肤护理、表面肌电生物反馈、支持治疗、物理疗法、物理治疗及运动、作业疗法、免疫调节、血液透析治疗、抗浆细胞

临床表现

内分泌障碍、皮肤病变、全身水肿、皮肤色素沉着、单克隆浆细胞增生、传导异常、高球蛋白血症、远端神经源性损害、周围神经病变、不明原因水肿、肢端水肿、多系统受累、多发神经病、淋巴结肿大、肝脾肿大、腹腔积液、下肢水肿、内分泌改变、杵状指、阳痿、水肿、闭经、全身性水肿、脏器肿大、多浆膜腔积液、皮肤改变、内分泌紊乱、胸腹水、内分泌病变、周围神经炎、血清 VEGF 水平＞1200pg/ml、轴突损失、传导阻滞、视乳头水肿、骨损害

就诊科室

血液科

发病部位

骨髓、下肢

多发群体

中年男性

相关（症状）

多发性神经病、内分泌疾病、多发性骨髓瘤、内分泌病、多发性周围神经病

预后生存率

14年

药物治疗

沙利度胺、皮质激素、单克隆抗体、地塞米松、烷化剂、抑制剂、环磷酰胺、激素联合免疫调节剂、免疫调节剂、激素、来那度胺、糖皮质激素、硼替佐米、免疫抑制剂、甲泼尼龙

化疗

大剂量化疗

组织学检查

骨髓穿刺、肾穿刺、骨活检

辅助检查

常规检查

同义词

polyneuropathy

放射治疗

放疗、局部放疗

手术治疗

干细胞移植、自体外周血造血干细胞移植、自体造血干细胞移植

影像学检查

18F-FDG PET/CT显像、F-FDG PET/CT显像、超声心动图

发病年龄

50～70 岁、50～60岁

实验室检查

血清血管内皮生长因子、血清VEGF、右心导管检查、血清VEGF检测、实验室检查、血清M蛋白、血清血管内皮生长因子水平、远端潜伏期指数、免疫组织化学染色、免疫组化检查、VEGF 检测、血清VEGF水平、免疫固定电泳

并发症

植入综合征、脑梗死、糖尿病、Addison病、急性脑梗塞

相关（转化）

肺高血压、多发性周围神经病变、硬化性骨病