特发性肺纤维化

实体介绍

待补充

关系

病因

接触粉尘、二氧化硅粉尘、EB病毒、内质网应激、烟草烟雾、代谢异常、其他有机粉尘、纤溶系统的功能异常、金属粉尘、端粒缩短、代谢异常、木粉尘、石棉粉尘、油烟

鉴别诊断

非特异性间质性肺炎

死亡率

39.1％

相关（导致）

肺纤维化

辅助治疗

综合护理、抗感染、机械通气、抗反流治疗、综合护理干预、吸氧、解痉、无创正压通气、生物制剂治疗、中西医护理、祛痰止咳、间歇性肺康复训练、抑酸、基因治疗、无创正压通气治疗

临床表现

小叶间隔增厚、胸廓逐渐扁平、膈肌逐渐上抬、纤维化性异常修复为特征，最终导致肺部结构错乱、呼吸困难、肺部结构错乱、肺活量逐渐下降、支气管血管束增粗、肺泡上皮损伤、蜂窝肺形成、乏力、肺泡上皮细胞损伤、磨玻璃影、呼吸急促、干咳、细胞外基质沉积

发病部位

肺、肺部

预后生存率

50%

高危因素

年龄、术前合并肺动脉高压

发病机制

Th1和Th2因子间的失衡

药物治疗

阿奇霉素、泼尼松、免疫调节剂、蒌贝棱术汤、孟鲁司特、糖皮质激素、中药、大环内酯类抗生素、硫唑嘌呤、红花黄色素、苦参素、孟鲁司特钠、芪参益气滴丸、血府逐瘀汤、强的松片、N－乙酰半胱氨酸、川芎嗪、强的松、替米沙坦、小剂量糖皮质激素、吡非尼酮、布地奈德雾化吸入、布地奈德、抗氧化剂治疗、乙酰半胱氨酸颗粒、黄芪、泼尼松联合环磷酰胺、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸、丹红注射液、加味麦门冬汤、乌司他汀、黄芪注射液、抗菌药物、乙酰半胱氨酸、糖皮质激素冲击治疗、阿魏酸钠、维生素C、安慰剂、N-乙酰半胱氨酸(NAC)、免疫抑制剂、汉方己甲素、泼尼松治疗、麦门冬汤

预后状况

预后差、不佳、更差

组织学检查

外科肺活检、经纤支镜肺活检

同义词

IPF、ⅡP、Hamman-Rich病、隐原性致纤维化肺泡炎、IPE、FIPF、idiopathic pulmonary fibrosis、隐源性致纤维化性肺泡炎

辅助检查

呼吸问卷

手术治疗

肝肺联合移植术、肺移植术、肺移植

影像学检查

X线、超声心动图、高分辩CT、胸部X线、高分辨率CT、CT、X线胸片、胸部高分辨CT、胸部高分辨率CT、螺旋CT、X线平片、肺部X线、HRCT技术、高分辨CT、胸部CT

实验室检查

SP-A、末端原位杂交、血清KL-6、酶联免疫吸附法、血清基质金属蛋白酶、层粘连蛋白、肺功能测定、RT-PCR、血清透明质酸、血清KL-6水平、细胞色素C还原法、SP-D、血清TGF-β1、酶联免疫吸附(ELISA)法、免疫组化技术、血管生成素、血清基质金属蛋白酶-9、Pearson相关性检验、肺功能检查、免疫组织化学法、基质金属蛋白酶-9、支气管肺泡灌洗液

并发症

肺气肿、肺动脉高压、胃食管反流

相关（转化）

肺气肿综合征