先天性心脏病

实体介绍

待补充

关系

临床表现

肺不张、多指、大动脉交叉关系消失、右肺发育不良、肢体短缩、心脏杂音、疼痛、精神运动发育迟滞、心尖指向异常、肺部感染、生长发育迟缓、皮肤青紫、内部血流异常、窦性心动过缓、脊柱侧凸、肺气肿、心律失常、低体重、唇裂、惊厥、心脏位置异常、房间隔缺损、内径异常、烦躁、血嗜酸性粒细胞升高、动脉导管未闭、小耳、食欲差、咯血、腹胀、左心室肌小梁增多、声音嘶哑、呛咳、代谢异常、消瘦、肺动脉高压、间歇性发热、胼胝体发育不良、尿道下裂、焦虑、呼吸困难、22q11微缺失、心率加快、紫绀、发热、贫血、气道狭窄、血压上升、血流异常、负罪感、咳嗽、胎儿水肿、喂养困难、室间隔缺损、疾病不确定感、晕厥

组织学检查

肺活检、羊膜腔穿刺、肺组织活检

高危因素

营养不良、父母年龄、早产、不良环境、环境、孕期被动吸烟、孕妇年龄偏大、营养、先兆流产史、妊娠期合并症、被动吸烟、孕早期感冒、生活方式、遗传、孕早期发热、孕生活事件精神刺激、感冒、孕期使用抗生素、父亲职业接触不良物质、不良的生活习惯、孕期服药、同型半胱氨酸代谢异常、生殖系统感染、肺动脉高压、孕期饮酒、孕期吸烟、病毒感染、家族遗传病史

药物治疗

伊诺前列素、依托咪酯、舒芬太尼、瑞芬太尼、奥美拉唑、特布他林、抗生素、咪达唑仑、扩血管药物、浓缩红细胞、盐酸戊乙奎醚、硝酸甘油、谷氨酰胺、氨甲环酸、舒地尔、肺表面活性物质、脑利钠肽、布地奈德、吗啡、枸橼酸西地那非、丙泊酚联合咪达唑仑、左旋精氨酸、枸橼酸钠、去甲肾上腺素、一氧化氮、牛心包补片、PGE1、芬太尼联合咪唑安定、水合氯醛、万汶、多巴胺、地佐辛复合舒芬太尼、芬太尼麻醉、雾化吸入硝酸甘油、盐酸右美托咪定、西地那非、磷酸肌酸、雷米芬太尼、重组人生长激素、七氟醚吸入、鱼精蛋白、异丙酚、前列腺素E1(PGE1)、地高辛联合米力农、抑肽酶、吸入伊洛前列素、硝普钠、阿魏酸钠、黄芪注射液、乌司他丁、佳乐施、尼卡地平、普罗帕酮、芬太尼、呋塞米、甲泼尼龙、右美托咪、长托宁、肝素、前列环素、多巴酚丁胺、Rho激酶抑制剂、壳聚糖止血敷料、尖吻蝮蛇血凝酶、前列地尔、波生坦、右美托咪定、依托咪酯复合芬太尼、硫喷妥钠、米力农、七氟醚复合舒芬太尼、硫酸镁、血凝酶、前列腺素E1、乙胺碘呋酮、醛固酮、单向活瓣补片、血管活性药物、金纳多、地戈辛、米力农治疗、伊洛前列素、顺苯磺酸阿曲库铵、地尔硫、维库溴铵、川芎嗪、牛颈静脉带瓣补片、洋地黄、波生坦治疗、氯胺酮、生理盐水、盐酸索他洛尔、他达那非、丙泊酚、卡托普利、还原谷胱甘肽、Gln、阿托品、艾司洛尔、二磷酸果糖、七氟醚、DEX

相关（转化）

房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉高压

内窥镜检查

电子鼻咽喉镜、电子支气管镜、支气管镜检查、纤维支气管镜检查、纤维支气管镜

辅助治疗

经皮介入治疗、常规护理、经皮介入封堵术治疗、健康教育护理、术中护理、延续性护理、感染预防、介入治疗护理、合理的营养支持、口腔护理、呼吸道护理、过渡期护理模式、围术期护理、围手术期整体护理、心理护理干预、呼吸道管理、亚低温治疗、呼吸护理、导管介入治疗、心肌保护、控制感染、个性化护理、围术期护理干预、经鼻高流量湿化氧疗、腹膜透析、封闭式吸痰、封堵器介入治疗、输血治疗、组织管理、改善ICU环境、体外循环管理、气道护理、介入疗法、腹膜透析治疗、健康信念模式、良好心肌保护、营养治疗、心理护理、妥善固定导管、手术室常规护理、封堵治疗、干预护理、加强呼吸管理、镇静治疗、控制环境因素、持续气道正压通气、疼痛护理、神经系统监护、介入技术、优质护理服务、介入封堵治疗、ECMO辅助、保护重要脏器功能、回授法、经鼻高流量湿化氧疗系统、呼吸道处理、传统方法、呼吸道临床护理、系统性护理干预、术前、术后护理、介入方法、经导管介入治疗、多管道护理、术后护理、撤离呼吸机、胃肠减压护理、运动疗法、护理临床路径、康复护理、支持治疗、介入治疗、循环系统监护、气管插管机械通气、推拿治疗、集束化护理、术前护理、睡眠护理、临床护理路径、肠内营养支持、围手术期护理措施、观察护理、气管插管、外科治疗、加强呼吸道管理、综合护理、舒适护理模式、呼吸管理、肠内营养支持治疗、护理措施、输血、心电监护、改良腹膜透析、呼吸系统监护、心理干预、营养支持小组、护理、加强营养支持、健康教育、细节护理、常规护理干预、常规护理方式、营养干预护理、丙泊酚静脉麻醉、麻醉、呼吸理疗、优质护理干预、降低颅内压、中医辨证施护、体外循环、护理干预、营养支持、呼吸机辅助通气、营养支持治疗、心理疏导、循证护理模式、预见性护理干预、疼痛护理模式、抗感染、含钙置换液、针对性心理护理、预见性护理、俯卧位通气、常规麻醉、术后的护理观察、补液、特殊护理、吸氧、产前护理、优质护理、输液、早期营养支持治疗、血液滤过治疗、肠内营养干预、深呼吸训练、放置临时起搏器、亲情护理、小儿推拿、整体护理干预、系统性护理、家庭中心式护理模式、常规护理方法、临床观察和护理、精心护理、适当血液稀释、维持呼吸道通畅、留置胃管、综合护理干预、雾化吸入、全程护理干预、营养健康教育、围手术期护理、PDCA循环管理、集束化皮肤管理方案、触摸护理、精确的液体管理、高质量胸外按压、体温监测、快通道麻醉、出院指导、全面护理、整体护理、推拿、呼吸机治疗、左心室辅助、营养护理、强心、机械通气、营养护理干预、引流管的护理、合理用药、舒适护理、中低温体外循环、改良式护理、设立随访中心、抗炎、全方位的整体护理、鼻高流量湿化氧疗、循证护理、心导管介入治疗

发病年龄

11～62(35±12)岁

手术治疗

镶嵌治疗、经皮介入治疗、心脏移植、同种异体单肺移植、经皮介入封堵术、微创手术、传统手术治疗、常规外科手术、体外循环心内直视手术、Amplatzer封堵器、右腋下小切口、房室缺修补术、姑息术、全腔肺动脉连接术、经胸微创封堵术、心脏矫治手术、微创心脏手术、支架植入、右腋下小切口外科封堵、体外循环手术、胸骨正中切口、导管介入治疗、开胸术、传统外科手术治疗、心脏直视手术、腹膜透析、室缺修补术、介入封堵、动脉调转术、右心室流出道重建、右外侧小切口剖胸、房间隔缺损修补术、CPB下心脏手术、手术、心脏矫治术、搏动性双向Glenn术、封堵器、房、室间隔缺损修补术、电视胸腔镜手术、全麻手术、剖宫产术、体外膜肺氧合技术、DeVega成形术、双主动脉弓手术、心内畸形矫正术、国产封堵器、杂交手术、双向格林手术、婴幼儿体外循环术、胸骨下段小切口、右胸小切口、先天性心脏病封堵术、动脉导管未闭封堵术、PDA封堵术、急诊手术治疗、TOF根治术、微创切口、导管介入手术治疗、剖宫产、体外循环下心内直视手术、三尖瓣成形术、心脏矫正手术、右侧迷宫术、NUSS术、双向Glenn术、腋下小切口、围术、右侧腋下小切口直视手术、介入治疗、心内手术、体外循环心脏直视手术、经导管封堵术、拔除气管插管、外科矫治手术、全胸腔镜下手术、PBAV术、心脏手术、Pul-Stent支架置入术、右胸小切口手术、心脏体外循环手术、封堵术、微创小切口手术、心肺分流术、导管封堵术、起搏器植入、心导管检查术、双向Glenn分流术、同种异体原位心肺联合移植术、静吸复合麻醉、直视手术、体外循环术、二尖瓣扩张术、胸腔镜下手术、CPB心内直视手术、射频消融术、胸腔镜辅助微创手术、右胸部小切口、胸腔镜手术、肺静脉异位引流、心外管道开窗术、介入手术、TCPC手术、择期手术、心导管介入技术、Parylene涂层封堵器、根治手术、肺动脉环缩术、体外循环、姑息手术、双向腔肺分流术、心内直视手术、先天性心脏病介入封堵术、延迟关胸技术、心脏不停跳手术、胸壁微创封堵术、瘢痕区消融、动脉置管术、根治术、右心旁路手术、胸骨正中切口手术、射频消融、介入封堵术、畸形矫治术、心内直视术、REV手术、外科修补手术、经血管内支架置入术、全胸腔镜微创手术、开胸手术、单叶肺动脉瓣补片术、微创封堵术、外科手术、动脉置管、人工心脏起搏治疗、CPB心脏直视手术、双向格林分流术、肺动脉高压术、体肺分流术、矫治手术、心导管术、CPB心脏手术、封堵手术、法洛四联症矫治术、胸微创封堵术、DSA封堵术、Nuss手术、瓣膜手术、ECMO治疗、手术治疗、传统开胸手术、心脏移植手术、心内畸形矫治术、膈肌折叠术、胸微创封堵手术、房间隔活瓣、Fontan手术、不停跳手术、导管消融、颈内静脉穿刺置管术、房缺修补术、快通道麻醉、体外循环心脏手术、动脉导管结扎术、快通道手术、心脏畸形矫治术、腹膜透析术、导管介入封堵术、急诊手术、CPB手术、右腋下微创直切口、BGS、胸部小切口手术、右腋下小切口手术、心脏手术治疗、胸腔镜心脏手术、开胸心脏手术、冠状动脉搭桥手术、外科手术治疗、Nikaidoh手术、开胸导管结扎术、室间隔缺损修补术、体外膜肺氧合、全麻、心导管介入治疗、全胸腔镜微创心脏手术

同义词

VSD、PAH、congenital heart disease、IE、法洛四联症、Congenital heart disease、congenital heart defects、先心痛、congenital heart diseases、CHD、CPB、先心病、FCHD、MSCT、ASD

就诊科室

心外科、心胸外科、心脏外科、儿科急诊、儿科、心脏科、心内科

发病部位

心脏、主动脉瓣、心肌组织、大血管

预防

叶酸、严格执行无菌技术、合理使用呼吸机、产前护理干预、产前监测、增强自我保健意识、低出生体重、双重固定式约束衣、增补叶酸、补充叶酸、Bifidobacteriaceae、控制环境因素、Coriobacteriaceae、提高产前诊断技术、预防接种、加强孕期保健、避免不良因素

鉴别诊断

肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损

筛查

胎儿超声心动图、经皮血氧饱和度检测仪、快速筛查、胎儿心脏超声筛查、产前筛查、经皮血氧饱和度检测、营养风险筛查工具、产前超声筛查、唐氏筛查、超声筛查、胎儿四腔心、九平面连续扫查法、产前胎儿畸形筛查、营养风险筛查

并发症

肺不张、肺动脉瓣狭窄、急性肾功能不全、神经发育障碍、呼吸道合胞病毒感染、肺部感染、心外畸形、房室瓣返流、大血管损伤、房室间隔缺损、乳糜胸、先天性单支冠状动脉、肺炎、心脏压塞、心律失常、感染性心内膜炎、继发孔型房间隔缺损、溶血、低氧血症、低血糖、房间隔缺损、多脏器功能障碍综合征、重度肺动脉高压、小头畸形、肺炎心衰、感染、动脉导管未闭、肺高压危象、呼吸机相关性肺炎、栓塞、气管狭窄、急性肾功能损害、肺动脉高压、肺动脉分支狭窄、脑脓肿、败血症、急性肺出血、心力衰竭、膈肌麻痹、盆腔血肿、血红蛋白尿、心内膜炎、低心排血量综合征、肺出血、主动脉瓣关闭不全、室间隔缺损、急性胰腺炎、主动脉瓣二瓣化畸形、毛细支气管炎、血栓、二尖瓣反流、三尖瓣关闭不全

辅助检查

尸检、超声心动图、产检、心脏四腔观、心脏听诊、脉搏血氧仪、体格测量、胸二维超声心动图、体格检查、尸体解剖、六分钟步行试验、食道超声心动图、心电图、胸超声心动图

实验室检查

电解质、经皮血氧饱和度检测、血气分析、肌酸激酶、尿素氮、血BNP、血小板计数、荧光原位杂交、TOX、染色体核型分析、动脉血乳酸、内皮素-1(ET-1)、血糖、酶联免疫法、分子遗传学检测、N端脑利钠肽原、乳酸脱氢酶、巢式聚合酶链反应法、彩超血流检测、同功酶、染色体微阵列分析技术、白细胞介素-8(IL-8)、cTn I、NT-proBNP、IgG抗体、脐动脉搏动指数、血浆内皮素、药物敏感性试验、血浆肾上腺髓质素、测定血糖、B19、BNP、血清肌酐、微滴数字PCR、血清总蛋白、静脉血、N端前脑钠素、聚合酶链反应技术、DHPLC检测、CMV、Tei指数、流式细胞术检测、肌酐、hs-CRP、白细胞计数、血清 BNP、血氧饱和度监测、血浆内皮素浓度、心肺功能试验、血气分析检测、外周血、游离脂肪酸、HSV2、血浆内皮素-1(ET-1)、药物敏感试验、肾上腺髓质素、血清NT-proBNP、染色体检测、染色体检查、血清BNP

遗传因素

GDF1基因、遗传因素

风险评估因素

避孕药、母亲孕早期感染史、工厂、负性生活事件、孕生活事件精神刺激、感冒、消炎药、体重、年龄

影像学检查

单排螺旋 CT、超声联合64层CT、超声软指标、多普勒超声、彩色多普勒超声、CT血管成像、放射免疫法、实时三维超声心动图、X线透视、肺动脉IVUS成像、超声、食管超声心动图、彩色超声、斑点追踪显像技术、普通腹部B超、产前彩色多普勒超声检查、大螺距扫描、CTA检查、X线平片、四维彩色多普勒超声、二维和四维超声、心脏彩色超声检查、双源CT检查、双源CT扫描、超声辅助检查、彩超、三维超声、血管内超声、X线心血管造影、256层CT扫描、宽体探测器低剂量CT、三维超声检查、食管超声、MRI、四维超声STIC、超声诊断仪、DSA、心脏超声、产前超声筛查、CT血管造影、心血管造影检查、胸多普勒超声、X线胸片、右心声学造影、频谱多普勒超声、超声心脏轴测定、腹部B超、多层螺旋CT扫描、心脏彩色多普勒、产前超声、彩超检查、64层螺旋CT冠状动脉成像、RT-3DE检查、多普勒超声心动图、心电图、床旁超声检查、胎儿超声心动图检查、超声心动图、彩色多普勒血流显像、胎儿心脏超声、数字化X线摄影、时间-空间相关成像、肺动脉内超声成像、心脏彩超检查、心血管造影、超声心电图、多层螺旋CT、胸部多排螺旋CT、三维超声心动图、胸部CT、彩色实时三维超声心动图、多层螺旋 CT 检查、多层CT、四维超声时空关联成像技术、超声筛查、超声三维斑点追踪成像技术、应变率成像、产前胎儿心脏超声、斑点追踪技术、常规超声心动图、多普勒超声技术、心脏彩超技术、脉冲多普勒超声、超声彩色多普勒、速度向量成像技术、超声Yagel法、B超检查、心外膜超声心动图、心脏B超、RT-3DE、实时三维超声、64层螺旋CT心轴位像、超声心动检查、三维心脏超声、经颅多谱勒超声、四维超声时空关联成像、冠状动脉造影、磁共振成像、64层CT、腹部超声、CDFI、MSCT、经食管超声心动图、彩色多普勒超声仪、二维彩色多普勒超声、64层螺旋CT、双源CT、胸超声、胎儿心脏超声检查、超声检测、四维超声心动图、产前超声检查、胎儿心脏超声筛查、产前超声诊断、胎儿心脏超声智能导航技术、心脏MRI、超声诊断、产前胎儿超声心动图、心脏超声检查、超声心动图检查、四维彩超技术、心脏CTA检查、心彩超、四维超声、彩色多谱勒超声心动图、EBT检查、心脏彩色多普勒超声、64层螺旋CT三维成像、超声监测、心脏CT、Ⅲ级产前超声检查、脉冲多普勒超声技术、差异性切面超声心动图、心脏超声心动图、导管造影法、心电图检查、胸彩色超声心动图、二维超声心动图、螺旋CT、X线、超声检查、磁共振、B-flow显像、床旁超声、64排螺旋CT、超声技术、彩色普勒超声、X射线胸片、食道超声心动图、产前四维彩色多普勒超声检查、彩色多普勒超声心动图、胎儿超声心动图、心导管造影、超声彩色多普勒显像、宽体探测器CT、3D SSFP、CTA扫描、TR-MRA、四维彩超、超声组织多普勒成像、产后超声心动图、心脏彩超、心脏CTA、三维和二维超声、普通黑白B超、肺部超声、三维能量多普勒超声、多切面超声心动图、心脏磁共振、B超、64层螺旋CT增强扫描、胸超声心动图、产前超声心动图、X 线平片、彩色超声心动图、胸部X线片、CT、多普勒显像技术、MR、M型超声心动图、CTA、多普勒彩色超声、彩色M型超声、术前心脏超声、DASPS、断层超声显像技术、三维斑点追踪技术、16排螺旋CT、CT扫描、超声声学造影检查、二维超声、彩色多普勒、多排螺旋CT、彩色多普勒超声心动图检查、256层螺旋CT、彩色多普勒超声检查、增强MR血管造影

发病性别倾向

女性

死亡率

28.6%

病因

环境因素、CPB、噪音、染色体异常、缺锌、遗传、工厂、体外循环、染色体畸变、环境恶化、GDF1基因、GATA4基因突变、GATA4突变、低温、遗传因素、同型半胱氨酸、弓形虫、巨细胞病毒、装修、基因突变、生殖细胞突变、药物、束支传导阻滞、病毒感染

病理分型

肺动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、复合畸形、非急性肾损伤组、青紫型、二尖瓣脱垂、复杂型先天性心脏病、重度肺动脉高压组、风湿性心脏病、消化道畸形、脑积水、法乐氏四联症、单纯性先天性心脏病、复杂先天性心脏病、非紫绀型先天性心脏病、房间隔缺损、简单型先天性心脏病、复杂性先天性心脏病、轻度肺动脉高压组、唇腭裂、动脉导管未闭、肺动脉吊带、单纯性室间隔缺损、心内膜垫缺损、脊柱裂、暴发性心肌炎、肺动脉闭锁、法洛四联症、卵圆孔未闭、紫绀型心脏病、中度肺动脉高压组、室间隔缺损、目的 室间隔缺损、先天愚型、大动脉转位、急性肾损伤组

预后状况

不佳

相关（导致）

肺炎、PAH、感染性心内膜炎、右心感染性心内膜炎、心律失常、急性心力衰竭、猝死、新生儿呼吸衰竭、异位心律失常、完全性右束支阻滞、早产、妊娠合并心力衰竭、艾森曼格综合征、肺动脉高压、窦性心律失常、心力衰竭、终止妊娠、新生儿心律失常、死亡