川崎病

实体介绍

待补充

关系

临床表现

冠状动脉损害、手足末端改变、病因未明、血管内皮功能障碍、颈部淋巴结增大、休克、口腔黏膜改变、冠状动脉扩张、腹胀、手足硬肿、皲裂、四肢末端改变、眼结膜充血、急性发热、颈动脉内-中膜增厚、腹泻、高热不退、血小板进行性下降、杨梅舌、指(趾)端脱皮、结膜充血、精神差、多形性皮疹、皮肤黏膜病变、皮疹、脱皮、血液呈高凝状态、草莓舌、肛周红、指趾端脱皮、白细胞升高、呕吐、黏膜病变、CD4+/CD8+比值倒置、多器官受损、CD8升高、眼球结膜充血、发热、恢复期脱皮、颈动脉僵硬度增加、颈部淋巴结肿大、不明原因发热、C反应蛋白升高、球结膜充血、无菌性脓尿、血脂变化、颈淋巴结肿大、黏膜充血、手足硬性水肿、肝脾大、心脏改变、血小板高度活化、卡瘢红、球蛋白升高、肛周脱屑、心肌缺血、脏器损伤、皮肤黏膜改变、焦虑、口唇改变、CRP升高、口腔黏膜充血、IgG升高、口唇皲裂、冠状动脉受累、黄疸、转氨酶升高、血红蛋白降低、唇及口腔改变、恶心、冠状动脉病变、指端脱皮、持续发热、室壁节段性运动异常、肝功能损害、血小板升高、血沉增快、淋巴结肿大、肛周充血脱屑、心肌酶升高、心肌酶异常、腹痛、头晕、ESR增快、肛周脱皮、口唇干红、指趾端硬肿、唇红、血白细胞升高

外侵部位

冠状动脉

高危因素

血小板、高密度脂蛋白、发热天数、低血小板、CRP、CRP＞100 mg/L、发热持续时间、年龄

药物治疗

乌司它丁、IVIG、知母、静丙、激素、阿司匹林肠溶片、静脉注射丙种球蛋白、双嘧达莫、地塞米松、安慰剂、抗血小板药物、连翘、抗生素、小剂量丙种球蛋白、阿那白滞素、白虎汤加减、大剂量免疫球蛋白、静脉丙种球蛋白、硝酸甘油、低剂量丙种球蛋白、丙种球蛋白治疗、英夫利昔单抗、中成药、克拉霉素、丙种球蛋白冲击、免疫球蛋白治疗、维生素C、酪乳杆菌细胞壁提取物、激素治疗、脑利钠肽、ATP、全反式维甲酸、血浆脑利钠肽、阿奇霉素、抗感染药物、皮质激素、英夫利西单抗、环磷酰胺、丙种球蛋白静脉注射、双嘧达莫联合阿司匹林、肾上腺皮质激素、人血丙种球蛋白、美托洛尔、静注人免疫球蛋白、人体丙种球蛋白、注射剂、牡丹皮、单剂量丙种球蛋白、加甲泼尼龙、普奈洛尔、玄参、生地黄、甲基强的松龙、水牛角、布洛芬、普罗帕酮、丙种球蛋白联合阿司匹林、大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林、丙种球蛋白药物、静注丙种球蛋白、口服阿司匹林、单用阿司匹林、丙种免疫球蛋白、甲泼尼龙、赤芍、甲氨蝶呤、单纯丙种球蛋白治疗、大剂量静脉丙种球蛋白、大剂量维生素C、生石膏、静脉免疫球蛋白、丙种球蛋白联合阿司匹林治疗、甲基泼尼松龙、潘生丁、补阴药、丙种球蛋白冲击治疗、阿司匹林治疗、左卡尼汀、阿斯匹林、人免疫球蛋白、静脉输注丙种球蛋白、活血化瘀药、丙种球蛋白、免疫球蛋白、川芎嗪、IVIG治疗、大剂量丙种球蛋白治疗、丙种球蛋、IVIG联合阿司匹林、利福霉素、阿司匹林、西药、静滴丙种球蛋白、大剂量丙种球蛋白、美托洛尔治疗、NF-κB抑制剂、小剂量丙种球蛋白治疗、甲泼尼龙冲击治疗、甲基强的松龙治疗、华法林、静脉注射免疫球蛋白、清热药、静脉滴注丙种球蛋白、阿托品、牛血清白蛋白、金银花、英夫利昔单克隆抗体、糖皮质激素、静脉用丙种球蛋白

相关（转化）

冠状动脉损害、冠状动脉瘤、冠状动脉损伤

辅助治疗

常规护理、抗感染治疗、IVIG治疗、病情观察、抗痨治疗、综合护理干预、出院宣教、口腔护理、延伸护理、常规治疗、皮肤护理、基础护理、护理干预、抗凝治疗、合理护理、口腔综合护理、临床路径护理、药学监护、健康心理指导、传统护理模式、集束化护理、冲击疗法、临床护理路径、个性化护理方案、个性化护理服务、健康宣教、降温措施、饮食护理、家庭合作照顾护理模式、优质护理、延续护理、加强随访、综合性护理方案、综合护理、舒适护理服务、心理护理、药物护理、人文关怀式护理、传统护理、护理路径模式、综合性护理方式、循证护理、护理、健康教育、高热的护理、护理路径

发病年龄

5岁以下

多发季节

春季

手术治疗

心脏移植、旁路移植术、选择性冠状动脉造影术、冠状动脉旁路移植、冠状动脉旁路移植术

同义词

Kawasaki disease、incomplete KD、Kd、MCLS、IVIG、Kawasaki Disease、IKD、KD、iKD、皮肤黏膜淋巴结综合征、皮肤粘膜淋巴结综合征

就诊科室

心血管科、心血管内科、心血管外科、心血管与风湿免疫科、儿科、心内科

发病部位

心血管系统、冠状动脉

多发群体

学龄前儿童

预后生存率

66.9%

鉴别诊断

肺炎、细菌性脑膜炎、呼吸道感染、副伤寒、淋巴结炎、颅内感染、脓毒症、猩红热、伤寒、无菌性脑膜炎、败血症、传染性单核细胞增多症、药物性皮炎、化脓性扁桃体炎、咽结合膜热、发热性疾病、上呼吸道感染

筛查

靶向捕获测序技术

并发症

脓尿、冠状动脉损害、冠状动脉硬化、冠状动脉瘤、冠状动脉病变、巨大冠状动脉瘤、无菌性脑膜炎、冠状动脉损伤、冠状动脉改变、心律失常、冠状动脉并发症、肝功能损害、胰腺炎、冠状动脉异常、巨噬细胞活化综合征、多器官损害、冠状动脉扩张、多脏器功能损害、脏器损伤、冠状动脉夹层、假性肠梗阻、贫血、冠状动脉炎、低钠血症、CAL、心肌梗死、低白蛋白血症、血栓

辅助检查

心电图、体格检查、血栓弹力图、辅助检查

实验室检查

Hb、凝胶电泳迁移率转换实验、血NT-proBNP水平、RT-PCR法、超敏C反应蛋白、血小板生成素、C-反应蛋白、急性期C-反应蛋白、血沉、血浆前白蛋白、血清、CRP水平、凝血四项、血清CKP、ALT、平均血小板体积、血浆内皮素、基质金属蛋白酶1、MCP-1、白蛋白检测、血清钠离子浓度、血小板参数、降钙素原、MMP-9、Pt、B型脑钠肽、血清降钙素原联合C反应蛋白、血红蛋白、血小板α-颗粒膜蛋白、C 反应蛋白、ACA-IgM、Fx5E、白蛋白、血肌酐、血小板反应蛋白2、血清降钙素原、血NT-proBNP、抗血管内皮细胞抗体、抗人球蛋白试验、超敏 C 反应蛋白、流式细胞术、VE-cadherin、聚合酶链反应、白细胞介素-10(IL-10)、IgC、抗心磷脂抗体检测、血HDL-C、流式细胞仪检测、全自动血细胞计数仪、红细胞沉降率、h-FABP、一氧化氮、抗血管内皮细胞抗体检测、基质金属蛋白酶-9、血清白细胞介素-6(IL-6)、ALB、白细胞、Hp粪便抗原检测、流式细胞仪、内脂素、HDL-C、血清C-反应蛋白(CRP)、ENA-78、心肌酶谱、血细胞分析仪、χ2检验、对称性二甲基精氨酸、TG、WBC、检测凝血四项、BNP、C反应蛋白、血浆Fib、血小板平均体积、血浆N末端脑利钠肽原、酶联免疫吸附法、N末端脑钠肽前体、酶联免疫吸附实验、CRP、血三酰甘油、血清肌钙蛋白Ⅰ、抗中性粒细胞抗体、高密度脂蛋白胆固醇、ELISA法、WBC计数、血清缺血修饰清蛋白、血小板、FIB、幽门螺杆菌粪便抗原检测、cTnI、免疫球蛋白IgG、白细胞介素-1(IL-1)、血清MIF、血清脂类测定、血小板数量、hs-CRP水平、血小板指标、血清中IL-6水平、血浆内皮素1、血清CRP值、血降钙素原水平、D-二聚体、血清超敏C-反应蛋白、血培养、超敏C反应蛋白检测、CRP水平检测、CD62p、血浆BNP浓度检测、血清BNP、双抗体夹心ABC-ELISA法、酶联免疫吸附试验、B19-DNA检测、血PCT、乳酸脱氢酶、血清CRP、大血小板比率、内脂素水平、抗心肌抗体、血清IgA、静脉免疫球蛋白、血N末端脑利钠肽原、肌酸激酶同功酶、血清心肌肌钙蛋白Ⅰ、PLT计数、外周血WBC、血浆纤维蛋白原、心脏肌钙蛋白I、血清白蛋白、氧化酶法、丙种球蛋白、免疫球蛋白、ESR、血清肌酸激酶、血清IL-6、TIMP-1、肝功能、血浆ET-1、PCT水平检测、肌酸激酶、C反应蛋白(CRP)、内源性血管弹性蛋白酶检测、血小板计数、MMP-3、ELISA双抗体夹心法、PLT、血清C反应蛋白、PCT、血清PCT、酶联免疫法、血清HsCRP、NT-proBNP、超敏C-反应蛋白、IgM、PAF、心肌酶学检测、检测血小板计数、血小板活化因子、BNP检测、抗心磷脂抗体、IL-6、血小板反应蛋白、Tei指数、中性粒细胞与淋巴细胞比值、血浆FIB、白细胞计数、血清白细胞介素、血小板分布宽度、血小板压积、胆固醇、炎症因子、血浆同型半胱氨酸、Th17细胞检测、血浆白蛋白、IgG、静脉用丙种球蛋白、PCR-RFLP法、血常规

风险评估因素

发热天数

影像学检查

脉冲多普勒、心电图检查、多层螺旋CT冠状动脉成像技术、二维超声心动图、速度向量成像技术、心脏超声、超声检查、彩色多普勒超声、经皮冠状动脉造影、超声技术、X线胸片、高分辨率超声、静息心肌灌注显像、二维彩色超声心动图、实时三维超声心动图、心脏B超、腹部B超、冠状动脉成像、彩色多普勒超声心动图、磁共振血管造影、RT-3DE、斑点追踪成像、冠状动脉造影、超声、心脏彩超、应变率成像技术、多普勒成像技术、64层螺旋CT冠状动脉成像、头颅CT、心脏彩色多谱勒超声、DSCT、多层螺旋CT检查、心电图、M-型超声、声像图、MSCT、SONOS-5500型超声诊断仪、彩色超声、多普勒超声心动图、双源CT、超声心动图、彩色超声心动图、胸部X线、超声检测、组织多普勒成像技术、选择性冠状动脉造影、超声斑点追踪技术、CRP、双源CT检查、心脏超声检查、心脏彩超检查、超声心动图检查、药物负荷超声心动图、多普勒超声检测、心肌灌注显像、DTI检查、心脏彩色多普勒超声、超声心电图、多层螺旋CT、动态心电图检查、高分辨力超声、三维超声心动图、组织速度成像、动态心电图、高频超声、cTnI、组织速度成像技术、彩色多普勒、二维超声、选择性冠状动脉造影术、多普勒超声检查、SRI技术、三磷酸腺苷负荷超声心动图、经胸超声心动图、腹部X线、冠状动脉影像学检查、二维及彩色多普勒检查、冠状动脉超声、彩色多普勒超声检查、运动负荷心电图

发病性别倾向

男多于女

相关（症状）

冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉病变、嗜血细胞综合征、冠状动脉病

病因

Th17细胞、吸入性过敏原、支原体感染、EB病毒、呼吸道病毒感染、肺炎支原体感染、感染

病理分型

不完全性KD、冠状动脉损害、不完全性川崎病、IVIG无反应型川崎病、难治性川崎病、典型KD、冠状动脉损伤、典型川崎病、完全型川崎病、冠脉扩张组、不完全川崎病、冠状动脉病变组、荨麻疹样皮疹、对照组、无冠状动脉损伤组、非冠状动脉损伤、iKD、不典型组、不完全型川崎病、中间偏易养型、易养型、冠状动脉正常组、冠状动脉扩张组、冠状动脉损伤组

预后状况

较好、较差、不良

阶段

亚急性期、早期、恢复期、急性发热期、急性期

相关（导致）

后天性心脏病、冠状动脉损害、冠状动脉扩张、心脏病、缺血性心脏病、冠状动脉瘤、冠状动脉病变、巨大冠状动脉瘤、冠状动脉损伤、心肌梗死