原发性轻链型淀粉样变-组织学检查-组织活检

主实体：原发性轻链型淀粉样变，关系：组织学检查 ，尾实体：组织活检

关系介绍

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来源

原发性轻链型淀粉样变（2019年版诊疗指南）

1.诊断标准原发性轻链型淀粉样变的诊断需满足以下 5 条标准：①具有受612累器官的典型临床表现和体征；②血、尿中存在单克隆免疫球蛋白和（或）轻链；③组织活检可见无定形粉染物质沉积，且刚果红染色阳性；④沉积物经免疫组化、免疫荧光、免疫电镜或质谱蛋白质组学证实为单克隆免疫球蛋白轻链沉积，且轻链类型与血、尿检测结果一致；⑤除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症或其他淋巴浆细胞增殖性疾病。

POEMS 综合征（2019年版诊疗指南）

原发性轻链型淀粉样变除周围神经病外，多有限制性心肌病和蛋白尿等表现，组织活检提示刚果红染色阳性。