“法布里病-发病部位-胃肠道”的版本间的差异
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[[法布里病]]临床表现多样,常为神经、肾脏、心脏、皮肤、[[胃肠道]]、眼等多脏器受累,见表1[2,10‑14]。以GL‑3和Lyso‑GL‑3为主的代谢产物最早在胚胎早期贮积于组织器官。患者多在青少年时期出现症状,并随病程进展而逐渐加重。其中,肾脏、心脏、脑是后期主要受累脏器[2,10‑11]。[[法布里病]]按临床表现分为经典型和迟发型,见表2[2‑3,9‑10,12‑20]。国外文献报道,迟发型发病较经典型≥10倍[2],据上海交通大学医学院附属瑞金医院统计资料显示,目前国内诊断为[[法布里病]]的患者中66.1%男性患者为经典型,75%女性患者为迟发型[15]。 | [[法布里病]]临床表现多样,常为神经、肾脏、心脏、皮肤、[[胃肠道]]、眼等多脏器受累,见表1[2,10‑14]。以GL‑3和Lyso‑GL‑3为主的代谢产物最早在胚胎早期贮积于组织器官。患者多在青少年时期出现症状,并随病程进展而逐渐加重。其中,肾脏、心脏、脑是后期主要受累脏器[2,10‑11]。[[法布里病]]按临床表现分为经典型和迟发型,见表2[2‑3,9‑10,12‑20]。国外文献报道,迟发型发病较经典型≥10倍[2],据上海交通大学医学院附属瑞金医院统计资料显示,目前国内诊断为[[法布里病]]的患者中66.1%男性患者为经典型,75%女性患者为迟发型[15]。 |
2024年9月23日 (一) 20:01的版本
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关系介绍
待补充
来源
中国法布雷病诊疗专家共识(2021年版)(中华医学会文献)
法布里病临床表现多样,常为神经、肾脏、心脏、皮肤、胃肠道、眼等多脏器受累,见表1[2,10‑14]。以GL‑3和Lyso‑GL‑3为主的代谢产物最早在胚胎早期贮积于组织器官。患者多在青少年时期出现症状,并随病程进展而逐渐加重。其中,肾脏、心脏、脑是后期主要受累脏器[2,10‑11]。法布里病按临床表现分为经典型和迟发型,见表2[2‑3,9‑10,12‑20]。国外文献报道,迟发型发病较经典型≥10倍[2],据上海交通大学医学院附属瑞金医院统计资料显示,目前国内诊断为法布里病的患者中66.1%男性患者为经典型,75%女性患者为迟发型[15]。