重症肌无力

实体介绍

待补充

关系

辅助检查

波士顿命名测验、听觉警觉力测验、休息试验、自我感受负担量表、肌疲劳试验、记忆测验、视觉保持检验、听觉词语学习测验、日常生活能力、言语和视觉学习测验、喉肌电图、汉密尔顿抑郁量表、韦氏成人智力量表、生活质量量表、神经重复频率刺激试验、甲硫酸新斯的明试验、疲劳试验、7D听觉词语学习测验、匹兹堡睡眠质量指数量表、食管测压、加利福尼亚言语学习测验、严重程度量表、视觉复制测验、症状自评量表、神经传导测定、Logistic回归分析、系统化临床检查、SF-36 量表

药物治疗

毕赤酵母、免疫球蛋白、甲基强的松龙冲击、糖皮质激素联合环磷酰胺、沙丁胺醇、溴吡斯的明、单克隆抗体、依库丽单抗、胎盘多肽注射液、乙酰胆碱酯酶抑制剂、MPPT、氨溴索、溴吡斯、泼尼松、利妥昔单抗、丙球、大剂量激素冲击、TP5、抗胆碱酯酶药物、薄芝糖肽、顺式阿曲库铵、参龟培元颗粒、胆碱酯酶、糖皮质激素冲击治疗、解毒治疗，重症肌无力需应用胆碱酯酶、静脉注射免疫球蛋白、环磷酰胺、硫酸沙丁胺醇、甲基泼尼松龙、黄芪复方、免疫球蛋白治疗、肌松药泮库溴铵、激素冲击治疗、甲巯咪唑片、糖皮质激素疗法、雷公藤多甙、丙种球蛋白、环孢素、肾上腺糖皮质激素、免疫吸附法、七氟烷、大剂量激素冲击治疗、单纯西药、异丙酚复合瑞芬太尼、免疫抑制剂、激素联合丙种球蛋白、乙酰胆碱、胸腺五肽、抗胆碱脂酶、雷公藤、糖皮质激素、苯妥英钠、他克莫司、抗甲状腺药物、甲泼尼龙、苏木醇提物、肾上腺皮质激素、地塞米松、2%利多卡因、糖皮质激素冲击、肌萎灵注射液、琥珀酰胆碱、滋肾调肝汤、多粘菌素B、中医药、补中益气汤、贞芪扶正胶囊、硫唑嘌呤、瑞芬太尼、大剂量激素冲击疗法、中药复方健肌宁、皮质激素、顺阿曲库铵、溴吡啶斯的明、甲强龙冲击治疗、抗胆碱酯酶联合免疫抑制剂、环磷酰胺联合糖皮质激素、苏木醇提取物、甲基强的松龙、重肌灵片、新斯的明、肌松药、参芪扶正注射液、强肌健力胶囊、Sugammadex、大剂量糖皮质激素、甲状腺素、干扰素-γ、胆碱酯酶抑制剂、抗胆碱酯酶、激素、激素治疗、抗胆碱酯酶药、碳酸酐酶Ⅲ、黄芪、扶正强筋片、罗库溴铵、非去极化肌松剂、生物制剂、异丙酚、强的松、免疫吸附治疗、类固醇激素、激素冲击、苏木、中药苏木醇提取物、喹诺酮类抗生素、中效肌松剂、抗炎治疗、阿米卡星、醋酸泼尼松、中药黄芪、吡啶斯的明、胆碱脂酶抑制剂、雌激素、皮质类固醇、乌司他丁

病因

遗传缺陷、HLA-Ⅱ类等位基因、体液免疫异常、乙酰胆碱受体抗体介导［１］，细胞免疫依赖、身体免疫系统异常、Fas基因、D-青霉胺、肺炎克雷伯菌、乙酰胆碱受体、环境因素、铜绿假单胞菌、革兰阴性菌、四环素类、细胞免疫依赖、脾虚、氨基糖苷类、CD4+、T细胞依赖、抗AchR抗体、神经与肌肉接头处传递障碍、大环内酯类、乙酰胆碱受体抗体、大肠埃希菌、喹诺酮类、白细胞介素-6(IL-6)、细胞及体液免疫依赖

病理分型

脑干型、气阴两虚证、Ⅱa型、AChR-MG、Ⅰ型、远端型、眼肌型、眼肌型MG、淋巴细胞型、大气下陷证、轻症组、单纯眼肌型重症肌无力、中度全身型、急性重症型1例,迟发重症型、2B型、脾虚气弱证、I型(单纯眼肌型、青春期前重症肌无力、IIa型(轻度全身型、疲劳性肌无力、脾肾两虚证、隐性全身型重症肌无力、眼肌型重症肌无力、延髓型、轻度全身型、梭形细胞型、痰湿内蕴证、单纯眼肌型、上皮细胞型、迟发重症型、青春期后重症肌无力、mDC、重症组、急性暴发型、B型胸腺瘤、混合性的重症肌无力合并胸腺瘤比较常见,其次是淋巴细胞型、全身型

发病年龄

6～75岁、18~71岁、17—77岁、18～86岁、4～74岁、儿童期

内窥镜检查

电视胸腔镜

就诊科室

外院、神经科、神经二科、神经内科

预后生存率

45．O％、77．6％、86．7％，病情随着术后时间的延长呈逐渐好转的趋势，而5年的完全缓解率更接近45．O％、82．9％和86．7％，病情随着术后时间的延长呈逐渐好转的趋势，而5年的完全缓解率更接近45．O％

辅助治疗

免疫吸附疗法、常规护理模式、血浆置换治疗、保持呼吸道通畅、护理路径、加强护理、科学合理的护理措施、温电针、保持床单位清洁干燥、护理措施、护理程序、饮食调护、中西医结合治疗、叩背排痰、健康教育、安全护理、专业护理、有创呼吸机辅助通气、益筋、双重滤过血浆置换、转变态度与行为、免疫抑制疗法、无创机械通气、优质护理、血液灌注、心理护理、传统健康教育、血浆置换、良好的护理、机械吸痰、延续护理、护理路径管理、休息、针灸、保持情绪稳定、护理风险管理、神经重复电刺激、针灸治疗、鼻饲、加强呼吸道管理、呼吸肌训练、小剂量血浆置换、监护、神经营养、吸氧、康复治疗、护理计划、合理的药学监护、护理风险管理措施、护理干预、并发症预防、劳逸结合、规范化护理、免疫治疗、临床护理、临床护理路径、针刺、免疫介导、病房环境控制、医院-家庭联合多学科5E康复模式、适当功能锻炼、心理护理干预、呼吸机的辅助呼吸、呼吸机、中药和针刺、临床路径护理、温阳补气”针法、经鼻高流量吸氧、温针灸、规范化护理干预、重症加强护理病房、湿化气道、二次血浆置换、常规护理、∞o、机械通气、神经内科常规护理方法、基础康复治疗、健脾补肾法、免疫疗法、免疫调节疗法、分阶段心理护理

放射治疗

放疗

实验室检查

Titin抗体、冰试验、眼眶冰试验、血清抗AchR抗体检测、神经重复电刺激检查、血清sICAM-1、酶联免疫分析法、新斯的明试验、血清连接素抗体、血清胆红素、血清总抗氧化能力、抗连接素(TⅢn)抗体、抗乙酰胆碱受体抗体、酶联免疫吸附法、血清白细胞介素(IL)-10、血清蛋白质组学、血清乙酰胆碱受体抗体、Titin-Ab、血生化指标、血清抗AchR抗体、Ryanodine受体抗体、超氧化物歧化酶、酶联免疫吸附试验、血清抗AChR抗体、CD21、血清学标志物、抗RvR抗体、cICAM-1、SFEMG检查、抗乙酰胆碱受体抗体检查、IgG、抗体检测、反转录PCR、心肌酶、血清Titin抗体、免疫指标检测、腾喜龙实验、抗Titin抗体、流式细胞仪、IgM、IgA、血清titin抗体、AchR、血清铁水平、血清抗乙酰胆碱抗体测定、血清B淋巴细胞刺激因子、血培养

影像学检查

针极肌电图、B超、超声、重复神经电刺激、CT、X线胸片、脑部CT、胸部CT、CT检查、神经电生理学检测、磁共振成像、肌电图检查、单纤维肌电图检查、针电极肌电图检查、MRI、胸腺CT、眼轮匝肌单纤维肌电图检查、胸部X线、脑电图、肌电图、肌电图检测、心电图、单纤维肌电图

发病部位

眼部周围肌肉受累，包括眼外肌、呼吸肌、胸腺组织、全身神经肌肉衔接处、肌肉接头的周围神经系统、伸指总肌、神经-肌肉接头、神经、躯干肌、全身骨骼肌、全身、神经根、眼轮匝肌、神经与肌肉的接头处、喉肌、眼外肌、眼肌、提上睑肌、延髓肌、神经肌肉接头处、咀嚼肌、神经肌肉接头、中枢神经系统、胸腺、咽肌、神经-肌肉接头处

鉴别诊断

神经根病变、周围神经疾病、运动神经元病、动眼神经麻痹、肌营养不良、肌肉病、心力衰竭、脊髓性肌萎缩、多发性硬化、面肌麻痹、呼吸肌麻痹、Lambert．Eaton肌无力综合征、周围神经病、肉毒毒素中毒、Lambert—Eaton肌无力综合征、肌无力综合征、格林巴利综合征、呼吸肌麻痹

相关（症状）

眼肌型30例,轻度全身型6例

发病性别倾向

男性、女性多见、女性

相关（转化）

重症肌无力危象

死亡率

20％～40％

并发症

胸腺瘤、Graves病H“、甲状腺异常、术后肺部感染、未分化结缔组织病、胸腺增生、胆碱能危象、甲状腺功能减退、癫痫、自身免疫系统疾病、感染、视神经脊髓炎、类风湿性关节炎、甲状腺功能异常、甲状旁腺功能减退症、吉兰一巴雷综合征、自身免疫糖尿病、胸腺疾病、Graves病、视神经脊髓炎谱系疾病、甲状腺亢进

预后状况

良好、较差、较为良好、自行缓解、相对良好、病情好转

同义词

irMG、ocularmyastheniagravis、ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａ‐ｖｉｓ、MG、PM、myastheniagravis、MGFA、JMG、G、AMGF、Myastheniagravis、MC、MyastheniaGravis、ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ、EAMG、immune⁃relatedmyastheniagravis、M G、AIDMG、OMG、QMG、nkvastheniagnavis、ＭＧ、Myasthenia gravis、EMG、TMG、myasthenia gravis、Myastheniagrads

筛查

韦氏记忆量表

预防

避免剧烈运动、预防及控制感染

多发群体

儿童、老年人

临床表现

NMJ突触皱褶短缩、眼外肌麻痹、呼吸困难、吞咽进食困难、声嘶、自主神经症状、认知损害I"Q&HNM、吞咽问题、上睑下垂、晨轻幕重明显、记忆损害、言语不清、发音费力、受累骨骼肌肉极易疲劳、反应流畅性、终板电位的振幅减低、吞咽困难、休息后减轻或“晨轻暮重”特征，而且疲劳试验阳性、活动后易疲劳、听力障碍、耳鸣、肌肉病态疲劳的一种自身免疫疾病#主要临床特征为受累骨骼肌肉极易疲劳、情绪容易激动、肌肉无力、疲劳试验阳性、前瞻性记忆损害、心跳呼吸骤停、信息处理速度、大部分终板电位低于阈值、抗体滴度下降、四肢无力、骨骼肌波动性无力、受损骨骼肌的疲乏、双眼睁开困难、瞳孔不等、认知和记忆损害、认知受损、双下肢乏力、咳痰无力、眼肌麻痹、眼睑下垂、胸腺异常、无力症状、晨轻暮重、球部肌肉无力、心理疲劳、眼肌瘫痪、肢体无力、肌肉无力、易疲劳、脾气虚弱、阳痿、皮肤营养障碍、中枢疲劳、智力下降、记忆障碍、双眼睑下垂、抑郁、复视、易疲劳、晨轻幕重、失眠、血二氧化碳分压升高、发声困难、活动后症状加重、构音障碍、受累骨骼肌波动性疲劳、认知功能受损、睑下垂、四肢近端易疲劳、听力下降、病态疲劳、随意肌无力、皱褶数量减少、糖脂代谢异常、焦虑

发病率

0．014％～o．015％、每年1/100万~5/100万、25.0%、男207例、8～20／10万

病史

眼肌型病史

手术治疗

双侧胸腔镜下胸腺扩大切除术、电视胸腔镜胸腺扩大切除术、细胞移植、胸腔镜胸腺扩大切除、手术、微创手术、切除增大的胸腺、胸腺扩大切除、胸腔镜手术、前纵隔脂肪清扫术、胸腺扩大切除术、自体外周血造血干细胞移植、经胸骨入路、胸腺切除手术、双侧胸腔镜胸腺扩大切除术、胸腔镜胸腺扩大切除术、胸腔镜术切除胸腺瘤、纵隔脂肪组织清扫术、血浆置换法、胸腺切除、胸腺瘤切除、扩大胸腺切除术、扩大胸腺切除、胸骨正中劈开切口、干细胞移植、胸腔镜下胸腺扩大切除术、胸骨劈开术、自体造血干细胞移植、横断胸骨扩大胸腺切除、胸腔镜下胸腺切除术、胸腔镜下胸腺切除手术治疗、胸腺瘤切除术、胸腔镜胸腺切除术、胸腺切除术治疗、胸腺手术、胸腺切除治疗、电视胸腔镜手术、脐带间充质干细胞移植、开胸手术、胸骨横断切口、胸腔镜胸腺切除、异基因造血干细胞移植、胸腺摘除、双侧胸腔镜手术治疗、胸腺切除术、电视胸腔镜胸腺切除术、胚胎胸腺移植、颈部切口、脂肪廓清术、手术治疗、气管切开术、常规胸骨正中切口手术、手术切除、前纵隔脂肪清扫、早期手术治疗