特发性肺纤维化

实体介绍

待补充

关系

辅助检查

呼吸问卷

药物治疗

N-乙酰半胱氨酸、川芎嗪、尼达尼布、强的松片、抗菌药物、吡非尼酮、糖皮质激素冲击治疗、乙酰半胱氨酸、汉方己甲素、N－乙酰半胱氨酸、孟鲁司特钠、替米沙坦、维生素C、孟鲁司特、安慰剂、大环内酯类抗生素、麦门冬汤、阿魏酸钠、黄芪、小剂量糖皮质激素、血府逐瘀汤、中药、抗氧化剂治疗、强的松、硫唑嘌呤、红花黄色素、布地奈德雾化吸入、黄芪注射液、阿奇霉素、布地奈德、免疫调节剂、免疫抑制剂、泼尼松联合环磷酰胺、丹红注射液、芪参益气滴丸、泼尼松、乌司他汀、苦参素、糖皮质激素、乙酰半胱氨酸颗粒、加味麦门冬汤、蒌贝棱术汤、泼尼松治疗、N-乙酰半胱氨酸(NAC)

病因

二氧化硅粉尘、纤溶系统的功能异常、接触粉尘、石棉粉尘、其他有机粉尘、EB病毒、油烟、木粉尘、烟草烟雾、代谢异常、端粒缩短、代谢异常、内质网应激、金属粉尘

预后生存率

50%

辅助治疗

抗反流治疗、机械通气、无创正压通气治疗、中西医护理、抗感染、间歇性肺康复训练、祛痰止咳、基因治疗、综合护理干预、生物制剂治疗、综合护理、无创正压通气、抑酸、吸氧、解痉

实验室检查

免疫组化技术、细胞色素C还原法、酶联免疫吸附(ELISA)法、免疫组织化学法、层粘连蛋白、血清透明质酸、肺功能测定、酶联免疫吸附法、血管生成素、末端原位杂交、肺功能检查、Pearson相关性检验、血清KL-6、SP-D、血清KL-6水平、RT-PCR、血清TGF-β1、血清基质金属蛋白酶-9、SP-A、支气管肺泡灌洗液、基质金属蛋白酶-9、血清基质金属蛋白酶

影像学检查

X线平片、胸部高分辨CT、肺部X线、超声心动图、高分辩CT、X线、胸部高分辨率CT、CT、高分辨率CT、X线胸片、HRCT技术、胸部CT、高分辨CT、螺旋CT、胸部X线

发病部位

肺部、肺

鉴别诊断

非特异性间质性肺炎

相关（转化）

肺气肿综合征

死亡率

39.1％

发病机制

Th1和Th2因子间的失衡

组织学检查

经纤支镜肺活检、外科肺活检

并发症

肺气肿、肺动脉高压、胃食管反流

预后状况

不佳、更差、预后差

同义词

ⅡP、idiopathic pulmonary fibrosis、Hamman-Rich病、FIPF、隐原性致纤维化肺泡炎、IPF、IPE、隐源性致纤维化性肺泡炎

临床表现

膈肌逐渐上抬、磨玻璃影、呼吸困难、乏力、支气管血管束增粗、蜂窝肺形成、肺活量逐渐下降、细胞外基质沉积、肺部结构错乱、纤维化性异常修复为特征，最终导致肺部结构错乱、呼吸急促、小叶间隔增厚、肺泡上皮损伤、肺泡上皮细胞损伤、干咳、胸廓逐渐扁平

手术治疗

肺移植术、肝肺联合移植术、肺移植

相关（导致）

肺纤维化

高危因素

年龄、术前合并肺动脉高压