特发性肺纤维化

实体介绍

待补充

关系

手术治疗

肺移植、肺移植术、肝肺联合移植术

鉴别诊断

非特异性间质性肺炎

发病机制

Th1和Th2因子间的失衡

病因

接触粉尘、内质网应激、端粒缩短、代谢异常、油烟、烟草烟雾、纤溶系统的功能异常、二氧化硅粉尘、代谢异常、金属粉尘、EB病毒、石棉粉尘、木粉尘、其他有机粉尘

药物治疗

泼尼松、尼达尼布、黄芪注射液、N－乙酰半胱氨酸、阿奇霉素、N-乙酰半胱氨酸、乙酰半胱氨酸颗粒、川芎嗪、布地奈德雾化吸入、麦门冬汤、黄芪、抗氧化剂治疗、硫唑嘌呤、免疫抑制剂、孟鲁司特钠、布地奈德、强的松片、强的松、糖皮质激素冲击治疗、芪参益气滴丸、替米沙坦、蒌贝棱术汤、N-乙酰半胱氨酸(NAC)、乙酰半胱氨酸、乌司他汀、安慰剂、丹红注射液、大环内酯类抗生素、泼尼松治疗、血府逐瘀汤、维生素C、汉方己甲素、孟鲁司特、中药、小剂量糖皮质激素、抗菌药物、泼尼松联合环磷酰胺、红花黄色素、加味麦门冬汤、阿魏酸钠、吡非尼酮、免疫调节剂、苦参素、糖皮质激素

死亡率

39.1％

并发症

胃食管反流、肺气肿、肺动脉高压

预后生存率

50%

预后状况

更差、预后差、不佳

辅助检查

呼吸问卷

实验室检查

肺功能测定、基质金属蛋白酶-9、血清透明质酸、层粘连蛋白、血清基质金属蛋白酶-9、免疫组织化学法、酶联免疫吸附法、SP-D、血清基质金属蛋白酶、支气管肺泡灌洗液、血管生成素、免疫组化技术、血清KL-6水平、血清TGF-β1、RT-PCR、细胞色素C还原法、血清KL-6、酶联免疫吸附(ELISA)法、Pearson相关性检验、SP-A、末端原位杂交、肺功能检查

影像学检查

高分辨率CT、胸部CT、X线、肺部X线、高分辩CT、胸部X线、X线平片、CT、螺旋CT、胸部高分辨CT、X线胸片、高分辨CT、胸部高分辨率CT、超声心动图、HRCT技术

发病部位

肺、肺部

相关（转化）

肺气肿综合征

组织学检查

经纤支镜肺活检、外科肺活检

高危因素

术前合并肺动脉高压、年龄

临床表现

肺部结构错乱、呼吸急促、干咳、磨玻璃影、支气管血管束增粗、乏力、呼吸困难、肺泡上皮损伤、肺泡上皮细胞损伤、蜂窝肺形成、纤维化性异常修复为特征，最终导致肺部结构错乱、胸廓逐渐扁平、小叶间隔增厚、膈肌逐渐上抬、细胞外基质沉积、肺活量逐渐下降

辅助治疗

生物制剂治疗、解痉、机械通气、抗反流治疗、抑酸、中西医护理、抗感染、综合护理干预、无创正压通气、吸氧、无创正压通气治疗、基因治疗、间歇性肺康复训练、祛痰止咳、综合护理

相关（导致）

肺纤维化

同义词

IPF、ⅡP、Hamman-Rich病、隐原性致纤维化肺泡炎、FIPF、IPE、idiopathic pulmonary fibrosis、隐源性致纤维化性肺泡炎