特发性肺纤维化

实体介绍

待补充

关系

影像学检查

胸部CT、胸部X线、CT、螺旋CT、肺部X线、高分辨CT、X线、胸部高分辨CT、超声心动图、高分辨率CT、胸部高分辨率CT、HRCT技术、X线胸片、X线平片、高分辩CT

实验室检查

免疫组织化学法、血清基质金属蛋白酶-9、血清透明质酸、肺功能测定、RT-PCR、血清基质金属蛋白酶、酶联免疫吸附法、血清TGF-β1、基质金属蛋白酶-9、血管生成素、支气管肺泡灌洗液、肺功能检查、层粘连蛋白

组织学检查

外科肺活检、经纤支镜肺活检、支气管肺泡灌洗液

预后状况

不佳

发病部位

肺

手术治疗

肺移植术、肺移植

辅助检查

呼吸问卷、肺功能测定

并发症

肺动脉高压、胃食管反流、肺气肿

相关（转化）

肺气肿综合征

辅助治疗

无创正压通气治疗、基因治疗、中西医护理、无创正压通气、祛痰止咳、生物制剂治疗、吸氧、综合护理、间歇性肺康复训练、抗感染、机械通气、综合护理干预、解痉

病因

油烟、接触粉尘

药物治疗

黄芪注射液、血府逐瘀汤、抗氧化剂治疗、川芎嗪、强的松、乙酰半胱氨酸颗粒、免疫调节剂、尼达尼布、孟鲁司特、苦参素、红花黄色素、布地奈德、阿奇霉素、N-乙酰半胱氨酸、麦门冬汤、蒌贝棱术汤、泼尼松、抗菌药物、芪参益气滴丸、N－乙酰半胱氨酸、乌司他汀、吡非尼酮、丹红注射液、汉方己甲素、阿魏酸钠、硫唑嘌呤、强的松片、糖皮质激素、加味麦门冬汤、替米沙坦、糖皮质激素冲击治疗、大环内酯类抗生素、免疫抑制剂、N-乙酰半胱氨酸(NAC)、小剂量糖皮质激素、泼尼松联合环磷酰胺、乙酰半胱氨酸、泼尼松治疗、布地奈德雾化吸入、安慰剂、孟鲁司特钠、黄芪、维生素C、中药

死亡率

39.1％

鉴别诊断

非特异性间质性肺炎

高危因素

术前合并肺动脉高压

临床表现

肺泡上皮损伤、呼吸困难、支气管血管束增粗、磨玻璃影、细胞外基质沉积、乏力、小叶间隔增厚、干咳、呼吸急促、肺泡上皮细胞损伤

同义词

IPE、idiopathic pulmonary fibrosis、IPF

子图信息

特发性肺纤维化子图（包含鉴别诊断疾病）的统计信息为：节点数16044，关系数20321