淋巴管肌瘤病

实体介绍

待补充

关系

影像学检查

CT、胸腹CT、胸腹部CT、肺部CT、HRCT、胸部X线、X线、胸部影像学、CT淋巴管造影、直接淋巴管造影、常规CT、MSCT

药物治疗

西罗莫司治疗、西罗莫

手术治疗

肺移植、胸外科手术、右肾错构瘤切除术

发病部位

腹部淋巴结、腹腔淋巴结、肺、纵隔、腹膜后、纵膈、双肺、肺部

发病年龄

育龄期妇女

发病性别倾向

女性

治疗后症状

疼痛加剧、胃肠道不适、皮疹

转移部位

腹部

同义词

lymphangioleiomyomatosis、淋巴管肌瘤病、1ymphangiol-eiomyomatosis、LAM、1ymphangioleiomyomatosis、IAM、Lymphangioleiomyomatosis、淋巴管平滑肌瘤病、Lym—phangioleiomyomatosis、1ymphangi01eiomyomatosis、ｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ

鉴别诊断

淋巴细胞间质性肺炎、Birt-Hogg-Dubé综合征、干燥综合征、肺气肿、嗜酸性肉芽肿

预后状况

较差

并发症

TSC、黏膜炎症、乳糜胸、胃肠道不适(28．7％)、疼痛加剧(13．5％)、黏膜炎症、气胸、高胆固醇血症

组织学检查

活检

放射治疗

放射治疗

多发群体

育龄期女性、育龄期妇女

实验室检查

免疫组织化学

临床表现

肺部弥漫性囊性病变、血管影、弥漫性肺部囊性病变、体内的VEGF-D值会升高、肺内间质性改变、肺气肿、腹腔及肠系膜淋巴结肿大、瘤细胞胞质透明

相关（导致）

肺动脉高压

子图信息

淋巴管肌瘤病子图（包含鉴别诊断疾病）的统计信息为：节点数26664，关系数32792