“特发性肺纤维化”的版本间的差异

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===病因===
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===手术治疗===
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[[特发性肺纤维化-手术治疗-肺移植|肺移植]]、[[特发性肺纤维化-手术治疗-肺移植术|肺移植术]]、[[特发性肺纤维化-手术治疗-肝肺联合移植术|肝肺联合移植术]]
  
 
===鉴别诊断===
 
===鉴别诊断===
 
[[特发性肺纤维化-鉴别诊断-非特异性间质性肺炎|非特异性间质性肺炎]]
 
[[特发性肺纤维化-鉴别诊断-非特异性间质性肺炎|非特异性间质性肺炎]]
  
===死亡率===
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===发病机制===
[[特发性肺纤维化-死亡率-39.1%|39.1%]]
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[[特发性肺纤维化-发病机制-Th1和Th2因子间的失衡|Th1和Th2因子间的失衡]]
  
===相关(导致)===
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===病因===
[[特发性肺纤维化-相关(导致)-肺纤维化|肺纤维化]]
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[[特发性肺纤维化-病因-接触粉尘|接触粉尘]]、[[特发性肺纤维化-病因-内质网应激|内质网应激]]、[[特发性肺纤维化-病因-端粒缩短、代谢异常|端粒缩短、代谢异常]]、[[特发性肺纤维化-病因-油烟|油烟]]、[[特发性肺纤维化-病因-烟草烟雾|烟草烟雾]]、[[特发性肺纤维化-病因-纤溶系统的功能异常|纤溶系统的功能异常]]、[[特发性肺纤维化-病因-二氧化硅粉尘|二氧化硅粉尘]]、[[特发性肺纤维化-病因-代谢异常|代谢异常]]、[[特发性肺纤维化-病因-金属粉尘|金属粉尘]]、[[特发性肺纤维化-病因-EB病毒|EB病毒]]、[[特发性肺纤维化-病因-石棉粉尘|石棉粉尘]]、[[特发性肺纤维化-病因-木粉尘|木粉尘]]、[[特发性肺纤维化-病因-其他有机粉尘|其他有机粉尘]]
  
===辅助治疗===
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===药物治疗===
[[特发性肺纤维化-辅助治疗-综合护理|综合护理]]、[[特发性肺纤维化-辅助治疗-抗感染|抗感染]]、[[特发性肺纤维化-辅助治疗-机械通气|机械通气]]、[[特发性肺纤维化-辅助治疗-抗反流治疗|抗反流治疗]]、[[特发性肺纤维化-辅助治疗-综合护理干预|综合护理干预]]、[[特发性肺纤维化-辅助治疗-吸氧|吸氧]]、[[特发性肺纤维化-辅助治疗-解痉|解痉]]、[[特发性肺纤维化-辅助治疗-无创正压通气|无创正压通气]]、[[特发性肺纤维化-辅助治疗-生物制剂治疗|生物制剂治疗]]、[[特发性肺纤维化-辅助治疗-中西医护理|中西医护理]]、[[特发性肺纤维化-辅助治疗-祛痰止咳|祛痰止咳]]、[[特发性肺纤维化-辅助治疗-间歇性肺康复训练|间歇性肺康复训练]]、[[特发性肺纤维化-辅助治疗-抑酸|抑酸]]、[[特发性肺纤维化-辅助治疗-基因治疗|基因治疗]]、[[特发性肺纤维化-辅助治疗-无创正压通气治疗|无创正压通气治疗]]
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[[特发性肺纤维化-药物治疗-泼尼松|泼尼松]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-尼达尼布|尼达尼布]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-黄芪注射液|黄芪注射液]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-N-乙酰半胱氨酸|N-乙酰半胱氨酸]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-阿奇霉素|阿奇霉素]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-N-乙酰半胱氨酸|N-乙酰半胱氨酸]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-乙酰半胱氨酸颗粒|乙酰半胱氨酸颗粒]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-川芎嗪|川芎嗪]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-布地奈德雾化吸入|布地奈德雾化吸入]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-麦门冬汤|麦门冬汤]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-黄芪|黄芪]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-抗氧化剂治疗|抗氧化剂治疗]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-硫唑嘌呤|硫唑嘌呤]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-免疫抑制剂|免疫抑制剂]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-孟鲁司特钠|孟鲁司特钠]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-布地奈德|布地奈德]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-强的松片|强的松片]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-强的松|强的松]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-糖皮质激素冲击治疗|糖皮质激素冲击治疗]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-芪参益气滴丸|芪参益气滴丸]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-替米沙坦|替米沙坦]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-蒌贝棱术汤|蒌贝棱术汤]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-N-乙酰半胱氨酸(NAC)|N-乙酰半胱氨酸(NAC)]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-乙酰半胱氨酸|乙酰半胱氨酸]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-乌司他汀|乌司他汀]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-安慰剂|安慰剂]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-丹红注射液|丹红注射液]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-大环内酯类抗生素|大环内酯类抗生素]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-泼尼松治疗|泼尼松治疗]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-血府逐瘀汤|血府逐瘀汤]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-维生素C|维生素C]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-汉方己甲素|汉方己甲素]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-孟鲁司特|孟鲁司特]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-中药|中药]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-小剂量糖皮质激素|小剂量糖皮质激素]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-抗菌药物|抗菌药物]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-泼尼松联合环磷酰胺|泼尼松联合环磷酰胺]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-红花黄色素|红花黄色素]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-加味麦门冬汤|加味麦门冬汤]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-阿魏酸钠|阿魏酸钠]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-吡非尼酮|吡非尼酮]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-免疫调节剂|免疫调节剂]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-苦参素|苦参素]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-糖皮质激素|糖皮质激素]]
  
===临床表现===
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===死亡率===
[[特发性肺纤维化-临床表现-小叶间隔增厚|小叶间隔增厚]]、[[特发性肺纤维化-临床表现-胸廓逐渐扁平|胸廓逐渐扁平]]、[[特发性肺纤维化-临床表现-膈肌逐渐上抬|膈肌逐渐上抬]]、[[特发性肺纤维化-临床表现-纤维化性异常修复为特征,最终导致肺部结构错乱|纤维化性异常修复为特征,最终导致肺部结构错乱]]、[[特发性肺纤维化-临床表现-呼吸困难|呼吸困难]]、[[特发性肺纤维化-临床表现-肺部结构错乱|肺部结构错乱]]、[[特发性肺纤维化-临床表现-肺活量逐渐下降|肺活量逐渐下降]]、[[特发性肺纤维化-临床表现-支气管血管束增粗|支气管血管束增粗]]、[[特发性肺纤维化-临床表现-肺泡上皮损伤|肺泡上皮损伤]]、[[特发性肺纤维化-临床表现-蜂窝肺形成|蜂窝肺形成]]、[[特发性肺纤维化-临床表现-乏力|乏力]]、[[特发性肺纤维化-临床表现-肺泡上皮细胞损伤|肺泡上皮细胞损伤]]、[[特发性肺纤维化-临床表现-磨玻璃影|磨玻璃影]]、[[特发性肺纤维化-临床表现-呼吸急促|呼吸急促]]、[[特发性肺纤维化-临床表现-干咳|干咳]]、[[特发性肺纤维化-临床表现-细胞外基质沉积|细胞外基质沉积]]
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[[特发性肺纤维化-死亡率-39.1%|39.1%]]
  
===发病部位===
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===并发症===
[[特发性肺纤维化-发病部位-|]]、[[特发性肺纤维化-发病部位-肺部|肺部]]
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[[特发性肺纤维化-并发症-胃食管反流|胃食管反流]]、[[特发性肺纤维化-并发症-肺气肿|肺气肿]]、[[特发性肺纤维化-并发症-肺动脉高压|肺动脉高压]]
  
 
===预后生存率===
 
===预后生存率===
 
[[特发性肺纤维化-预后生存率-50%|50%]]
 
[[特发性肺纤维化-预后生存率-50%|50%]]
  
===高危因素===
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===预后状况===
[[特发性肺纤维化-高危因素-年龄|年龄]]、[[特发性肺纤维化-高危因素-术前合并肺动脉高压|术前合并肺动脉高压]]
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[[特发性肺纤维化-预后状况-更差|更差]]、[[特发性肺纤维化-预后状况-预后差|预后差]]、[[特发性肺纤维化-预后状况-不佳|不佳]]
  
===发病机制===
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===辅助检查===
[[特发性肺纤维化-发病机制-Th1和Th2因子间的失衡|Th1和Th2因子间的失衡]]
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[[特发性肺纤维化-辅助检查-呼吸问卷|呼吸问卷]]
  
===药物治疗===
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===实验室检查===
[[特发性肺纤维化-药物治疗-阿奇霉素|阿奇霉素]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-泼尼松|泼尼松]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-免疫调节剂|免疫调节剂]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-蒌贝棱术汤|蒌贝棱术汤]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-孟鲁司特|孟鲁司特]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-糖皮质激素|糖皮质激素]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-中药|中药]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-大环内酯类抗生素|大环内酯类抗生素]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-硫唑嘌呤|硫唑嘌呤]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-红花黄色素|红花黄色素]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-苦参素|苦参素]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-孟鲁司特钠|孟鲁司特钠]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-芪参益气滴丸|芪参益气滴丸]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-血府逐瘀汤|血府逐瘀汤]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-强的松片|强的松片]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-N-乙酰半胱氨酸|N-乙酰半胱氨酸]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-川芎嗪|川芎嗪]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-强的松|强的松]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-替米沙坦|替米沙坦]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-小剂量糖皮质激素|小剂量糖皮质激素]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-吡非尼酮|吡非尼酮]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-布地奈德雾化吸入|布地奈德雾化吸入]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-布地奈德|布地奈德]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-抗氧化剂治疗|抗氧化剂治疗]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-乙酰半胱氨酸颗粒|乙酰半胱氨酸颗粒]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-黄芪|黄芪]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-泼尼松联合环磷酰胺|泼尼松联合环磷酰胺]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-尼达尼布|尼达尼布]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-N-乙酰半胱氨酸|N-乙酰半胱氨酸]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-丹红注射液|丹红注射液]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-加味麦门冬汤|加味麦门冬汤]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-乌司他汀|乌司他汀]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-黄芪注射液|黄芪注射液]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-抗菌药物|抗菌药物]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-乙酰半胱氨酸|乙酰半胱氨酸]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-糖皮质激素冲击治疗|糖皮质激素冲击治疗]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-阿魏酸钠|阿魏酸钠]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-维生素C|维生素C]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-安慰剂|安慰剂]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-N-乙酰半胱氨酸(NAC)|N-乙酰半胱氨酸(NAC)]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-免疫抑制剂|免疫抑制剂]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-汉方己甲素|汉方己甲素]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-泼尼松治疗|泼尼松治疗]]、[[特发性肺纤维化-药物治疗-麦门冬汤|麦门冬汤]]
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===预后状况===
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===影像学检查===
[[特发性肺纤维化-预后状况-预后差|预后差]]、[[特发性肺纤维化-预后状况-不佳|不佳]]、[[特发性肺纤维化-预后状况-更差|更差]]
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===组织学检查===
+
===发病部位===
[[特发性肺纤维化-组织学检查-外科肺活检|外科肺活检]]、[[特发性肺纤维化-组织学检查-经纤支镜肺活检|经纤支镜肺活检]]
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[[特发性肺纤维化-发病部位-|]]、[[特发性肺纤维化-发病部位-肺部|肺部]]
  
===同义词===
+
===相关(转化)===
[[特发性肺纤维化-同义词-IPF|IPF]]、[[特发性肺纤维化-同义词-ⅡP|ⅡP]]、[[特发性肺纤维化-同义词-Hamman-Rich病|Hamman-Rich病]]、[[特发性肺纤维化-同义词-隐原性致纤维化肺泡炎|隐原性致纤维化肺泡炎]]、[[特发性肺纤维化-同义词-IPE|IPE]]、[[特发性肺纤维化-同义词-FIPF|FIPF]]、[[特发性肺纤维化-同义词-idiopathic pulmonary fibrosis|idiopathic pulmonary fibrosis]]、[[特发性肺纤维化-同义词-隐源性致纤维化性肺泡炎|隐源性致纤维化性肺泡炎]]
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[[特发性肺纤维化-相关(转化)-肺气肿综合征|肺气肿综合征]]
  
===辅助检查===
+
===组织学检查===
[[特发性肺纤维化-辅助检查-呼吸问卷|呼吸问卷]]
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[[特发性肺纤维化-组织学检查-经纤支镜肺活检|经纤支镜肺活检]]、[[特发性肺纤维化-组织学检查-外科肺活检|外科肺活检]]
  
===手术治疗===
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===高危因素===
[[特发性肺纤维化-手术治疗-肝肺联合移植术|肝肺联合移植术]]、[[特发性肺纤维化-手术治疗-肺移植术|肺移植术]]、[[特发性肺纤维化-手术治疗-肺移植|肺移植]]
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[[特发性肺纤维化-高危因素-术前合并肺动脉高压|术前合并肺动脉高压]]、[[特发性肺纤维化-高危因素-年龄|年龄]]
  
===影像学检查===
+
===临床表现===
[[特发性肺纤维化-影像学检查-X线|X线]]、[[特发性肺纤维化-影像学检查-超声心动图|超声心动图]]、[[特发性肺纤维化-影像学检查-高分辩CT|高分辩CT]]、[[特发性肺纤维化-影像学检查-胸部X线|胸部X线]]、[[特发性肺纤维化-影像学检查-高分辨率CT|高分辨率CT]]、[[特发性肺纤维化-影像学检查-CT|CT]]、[[特发性肺纤维化-影像学检查-X线胸片|X线胸片]]、[[特发性肺纤维化-影像学检查-胸部高分辨CT|胸部高分辨CT]]、[[特发性肺纤维化-影像学检查-胸部高分辨率CT|胸部高分辨率CT]]、[[特发性肺纤维化-影像学检查-螺旋CT|螺旋CT]]、[[特发性肺纤维化-影像学检查-X线平片|X线平片]]、[[特发性肺纤维化-影像学检查-肺部X线|肺部X线]]、[[特发性肺纤维化-影像学检查-HRCT技术|HRCT技术]]、[[特发性肺纤维化-影像学检查-高分辨CT|高分辨CT]]、[[特发性肺纤维化-影像学检查-胸部CT|胸部CT]]
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===实验室检查===
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===辅助治疗===
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===并发症===
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===相关(导致)===
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2022年9月22日 (四) 13:56的版本

实体介绍

待补充

关系

手术治疗

肺移植肺移植术肝肺联合移植术

鉴别诊断

非特异性间质性肺炎

发病机制

Th1和Th2因子间的失衡

病因

接触粉尘内质网应激端粒缩短、代谢异常油烟烟草烟雾纤溶系统的功能异常二氧化硅粉尘代谢异常金属粉尘EB病毒石棉粉尘木粉尘其他有机粉尘

药物治疗

泼尼松尼达尼布黄芪注射液N-乙酰半胱氨酸阿奇霉素N-乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸颗粒川芎嗪布地奈德雾化吸入麦门冬汤黄芪抗氧化剂治疗硫唑嘌呤免疫抑制剂孟鲁司特钠布地奈德强的松片强的松糖皮质激素冲击治疗芪参益气滴丸替米沙坦蒌贝棱术汤N-乙酰半胱氨酸(NAC)乙酰半胱氨酸乌司他汀安慰剂丹红注射液大环内酯类抗生素泼尼松治疗血府逐瘀汤维生素C汉方己甲素孟鲁司特中药小剂量糖皮质激素抗菌药物泼尼松联合环磷酰胺红花黄色素加味麦门冬汤阿魏酸钠吡非尼酮免疫调节剂苦参素糖皮质激素

死亡率

39.1%

并发症

胃食管反流肺气肿肺动脉高压

预后生存率

50%

预后状况

更差预后差不佳

辅助检查

呼吸问卷

实验室检查

肺功能测定基质金属蛋白酶-9血清透明质酸层粘连蛋白血清基质金属蛋白酶-9免疫组织化学法酶联免疫吸附法SP-D血清基质金属蛋白酶支气管肺泡灌洗液血管生成素免疫组化技术血清KL-6水平血清TGF-β1RT-PCR细胞色素C还原法血清KL-6酶联免疫吸附(ELISA)法Pearson相关性检验SP-A末端原位杂交肺功能检查

影像学检查

高分辨率CT胸部CTX线肺部X线高分辩CT胸部X线X线平片CT螺旋CT胸部高分辨CTX线胸片高分辨CT胸部高分辨率CT超声心动图HRCT技术

发病部位

肺部

相关(转化)

肺气肿综合征

组织学检查

经纤支镜肺活检外科肺活检

高危因素

术前合并肺动脉高压年龄

临床表现

肺部结构错乱呼吸急促干咳磨玻璃影支气管血管束增粗乏力呼吸困难肺泡上皮损伤肺泡上皮细胞损伤蜂窝肺形成纤维化性异常修复为特征,最终导致肺部结构错乱胸廓逐渐扁平小叶间隔增厚膈肌逐渐上抬细胞外基质沉积肺活量逐渐下降

辅助治疗

生物制剂治疗解痉机械通气抗反流治疗抑酸中西医护理抗感染综合护理干预无创正压通气吸氧无创正压通气治疗基因治疗间歇性肺康复训练祛痰止咳综合护理

相关(导致)

肺纤维化

同义词

IPFⅡPHamman-Rich病隐原性致纤维化肺泡炎FIPFIPEidiopathic pulmonary fibrosis隐源性致纤维化性肺泡炎