重症肌无力

实体介绍

待补充

关系

病因

乙酰胆碱受体抗体介导［１］，细胞免疫依赖、铜绿假单胞菌、乙酰胆碱受体抗体、喹诺酮类、大肠埃希菌、乙酰胆碱受体、CD4+、遗传缺陷、环境因素、HLA-Ⅱ类等位基因、T细胞依赖、细胞及体液免疫依赖、氨基糖苷类、体液免疫异常、身体免疫系统异常、革兰阴性菌、脾虚、白细胞介素-6(IL-6)、Fas基因、细胞免疫依赖、抗AchR抗体、D-青霉胺、四环素类、肺炎克雷伯菌、大环内酯类、神经与肌肉接头处传递障碍

鉴别诊断

肌营养不良、肉毒毒素中毒、Lambert—Eaton肌无力综合征、运动神经元病、心力衰竭、呼吸肌麻痹、神经根病变、多发性硬化、面肌麻痹、呼吸肌麻痹、周围神经病、肌肉病、Lambert．Eaton肌无力综合征、脊髓性肌萎缩、格林巴利综合征、肌无力综合征、动眼神经麻痹、周围神经疾病

发病率

每年1/100万~5/100万、8～20／10万、0．014％～o．015％、男207例、25.0%

死亡率

20％～40％

发病性别倾向

女性多见、男性、女性

辅助治疗

呼吸机的辅助呼吸、心理护理、科学合理的护理措施、呼吸肌训练、护理措施、传统健康教育、双重滤过血浆置换、护理路径、中药和针刺、饮食调护、保持呼吸道通畅、二次血浆置换、血浆置换治疗、临床护理路径、劳逸结合、神经重复电刺激、休息、呼吸机、针灸、叩背排痰、常规护理模式、常规护理、健脾补肾法、中西医结合治疗、并发症预防、机械通气、基础康复治疗、小剂量血浆置换、良好的护理、心理护理干预、免疫介导、免疫疗法、温针灸、吸氧、保持床单位清洁干燥、免疫治疗、经鼻高流量吸氧、护理程序、湿化气道、规范化护理、免疫吸附疗法、针灸治疗、医院-家庭联合多学科5E康复模式、护理干预、临床护理、益筋、延续护理、康复治疗、保持情绪稳定、免疫抑制疗法、无创机械通气、分阶段心理护理、规范化护理干预、病房环境控制、适当功能锻炼、温阳补气”针法、血浆置换、加强护理、专业护理、转变态度与行为、健康教育、加强呼吸道管理、免疫调节疗法、机械吸痰、针刺、血液灌注、护理路径管理、神经内科常规护理方法、∞o、护理风险管理、合理的药学监护、有创呼吸机辅助通气、鼻饲、安全护理、监护、临床路径护理、优质护理、护理风险管理措施、护理计划、重症加强护理病房、神经营养、温电针

临床表现

疲劳试验阳性、反应流畅性、骨骼肌波动性无力、眼外肌麻痹、咳痰无力、肌肉无力、听力障碍、球部肌肉无力、随意肌无力、发音费力、认知受损、声嘶、活动后症状加重、易疲劳、皱褶数量减少、复视、认知损害I"Q&HNM、双眼睑下垂、记忆障碍、晨轻幕重明显、皮肤营养障碍、呼吸困难、受累骨骼肌肉极易疲劳、肢体无力、活动后易疲劳、血二氧化碳分压升高、情绪容易激动、休息后减轻或“晨轻暮重”特征，而且疲劳试验阳性、抗体滴度下降、NMJ突触皱褶短缩、上睑下垂、认知功能受损、吞咽困难、认知和记忆损害、前瞻性记忆损害、受累骨骼肌波动性疲劳、吞咽问题、焦虑、抑郁、大部分终板电位低于阈值、眼肌瘫痪、肌肉无力、易疲劳、信息处理速度、脾气虚弱、阳痿、糖脂代谢异常、受损骨骼肌的疲乏、双眼睁开困难、发声困难、智力下降、瞳孔不等、构音障碍、心理疲劳、晨轻幕重、双下肢乏力、心跳呼吸骤停、四肢近端易疲劳、中枢疲劳、失眠、自主神经症状、吞咽进食困难、晨轻暮重、言语不清、睑下垂、四肢无力、耳鸣、胸腺异常、肌肉病态疲劳的一种自身免疫疾病#主要临床特征为受累骨骼肌肉极易疲劳、记忆损害、眼睑下垂、听力下降、终板电位的振幅减低、无力症状、病态疲劳、眼肌麻痹

就诊科室

神经科、神经内科、神经二科、外院

发病部位

中枢神经系统、神经、神经-肌肉接头、眼轮匝肌、眼肌、胸腺组织、神经肌肉接头、躯干肌、全身、神经-肌肉接头处、咽肌、眼外肌、胸腺、呼吸肌、全身骨骼肌、咀嚼肌、眼部周围肌肉受累，包括眼外肌、神经肌肉接头处、神经与肌肉的接头处、伸指总肌、肌肉接头的周围神经系统、全身神经肌肉衔接处、神经根、喉肌、延髓肌、提上睑肌

多发群体

儿童、老年人

相关（症状）

眼肌型30例,轻度全身型6例

预后生存率

82．9％和86．7％，病情随着术后时间的延长呈逐渐好转的趋势，而5年的完全缓解率更接近45．O％、86．7％，病情随着术后时间的延长呈逐渐好转的趋势，而5年的完全缓解率更接近45．O％、45．O％、77．6％

筛查

韦氏记忆量表

药物治疗

丙种球蛋白、七氟烷、抗胆碱酯酶联合免疫抑制剂、乙酰胆碱酯酶抑制剂、胆碱酯酶抑制剂、琥珀酰胆碱、氨溴索、补中益气汤、甲强龙冲击治疗、生物制剂、中药苏木醇提取物、中药黄芪、甲基强的松龙冲击、肌松药泮库溴铵、肾上腺糖皮质激素、激素治疗、雌激素、胎盘多肽注射液、单克隆抗体、乙酰胆碱、多粘菌素B、异丙酚复合瑞芬太尼、扶正强筋片、肾上腺皮质激素、醋酸泼尼松、重肌灵片、薄芝糖肽、苯妥英钠、溴吡啶斯的明、瑞芬太尼、环磷酰胺、干扰素-γ、吡啶斯的明、抗胆碱酯酶药物、免疫吸附法、糖皮质激素、环孢素、甲巯咪唑片、硫唑嘌呤、滋肾调肝汤、免疫球蛋白、激素冲击治疗、毕赤酵母、抗胆碱酯酶药、他克莫司、利妥昔单抗、乌司他丁、激素联合丙种球蛋白、地塞米松、黄芪、大剂量糖皮质激素、激素冲击、非去极化肌松剂、胸腺五肽、新斯的明、抗胆碱脂酶、甲泼尼龙、激素、糖皮质激素冲击治疗、苏木、丙球、大剂量激素冲击、抗炎治疗、肌松药、免疫抑制剂、肌萎灵注射液、甲状腺素、泼尼松、TP5、中医药、苏木醇提取物、甲基强的松龙、皮质激素、强肌健力胶囊、环磷酰胺联合糖皮质激素、沙丁胺醇、中药复方健肌宁、雷公藤、2%利多卡因、大剂量激素冲击治疗、喹诺酮类抗生素、甲基泼尼松龙、苏木醇提物、糖皮质激素联合环磷酰胺、依库丽单抗、异丙酚、类固醇激素、MPPT、雷公藤多甙、碳酸酐酶Ⅲ、罗库溴铵、免疫吸附治疗、硫酸沙丁胺醇、糖皮质激素冲击、糖皮质激素疗法、免疫球蛋白治疗、参龟培元颗粒、抗胆碱酯酶、胆碱酯酶、Sugammadex、贞芪扶正胶囊、顺式阿曲库铵、强的松、中效肌松剂、静脉注射免疫球蛋白、单纯西药、黄芪复方、抗甲状腺药物、皮质类固醇、解毒治疗，重症肌无力需应用胆碱酯酶、大剂量激素冲击疗法、参芪扶正注射液、溴吡斯、胆碱脂酶抑制剂、顺阿曲库铵、溴吡斯的明、阿米卡星

预后状况

良好、相对良好、病情好转、较差、自行缓解、较为良好

病史

眼肌型病史

预防

预防及控制感染、避免剧烈运动

同义词

G、MG、AIDMG、M G、OMG、ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａ‐ｖｉｓ、Myastheniagravis、MyastheniaGravis、EAMG、irMG、MC、nkvastheniagnavis、MGFA、ＭＧ、TMG、myasthenia gravis、myastheniagravis、Myastheniagrads、ocularmyastheniagravis、Myasthenia gravis、ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ、PM、JMG、immune⁃relatedmyastheniagravis、QMG、AMGF、EMG

辅助检查

听觉词语学习测验、自我感受负担量表、肌疲劳试验、严重程度量表、视觉保持检验、匹兹堡睡眠质量指数量表、汉密尔顿抑郁量表、喉肌电图、症状自评量表、加利福尼亚言语学习测验、日常生活能力、神经传导测定、食管测压、SF-36 量表、7D听觉词语学习测验、神经重复频率刺激试验、韦氏成人智力量表、听觉警觉力测验、Logistic回归分析、系统化临床检查、视觉复制测验、疲劳试验、言语和视觉学习测验、波士顿命名测验、甲硫酸新斯的明试验、记忆测验、生活质量量表、休息试验

病理分型

急性重症型1例,迟发重症型、Ⅱa型、梭形细胞型、淋巴细胞型、痰湿内蕴证、AChR-MG、延髓型、中度全身型、mDC、轻度全身型、青春期前重症肌无力、急性暴发型、青春期后重症肌无力、脾虚气弱证、脑干型、全身型、单纯眼肌型、眼肌型、B型胸腺瘤、隐性全身型重症肌无力、气阴两虚证、轻症组、上皮细胞型、脾肾两虚证、Ⅰ型、疲劳性肌无力、迟发重症型、大气下陷证、眼肌型MG、2B型、眼肌型重症肌无力、I型(单纯眼肌型、单纯眼肌型重症肌无力、混合性的重症肌无力合并胸腺瘤比较常见,其次是淋巴细胞型、IIa型(轻度全身型、远端型、重症组

手术治疗

前纵隔脂肪清扫、胸腺切除、扩大胸腺切除术、胸腔镜胸腺扩大切除、胸腺扩大切除、手术、开胸手术、电视胸腔镜胸腺扩大切除术、双侧胸腔镜下胸腺扩大切除术、胸腔镜下胸腺切除手术治疗、血浆置换法、胸骨正中劈开切口、纵隔脂肪组织清扫术、微创手术、气管切开术、电视胸腔镜胸腺切除术、胸腔镜胸腺切除、脐带间充质干细胞移植、异基因造血干细胞移植、胸腔镜下胸腺扩大切除术、胸腺手术、胸腺瘤切除术、胸骨劈开术、胸腺摘除、胸骨横断切口、胸腺瘤切除、胸腺切除手术、早期手术治疗、经胸骨入路、胸腔镜胸腺切除术、胸腔镜胸腺扩大切除术、胸腺扩大切除术、胸腺切除术、脂肪廓清术、胸腺切除治疗、胚胎胸腺移植、胸腔镜下胸腺切除术、自体外周血造血干细胞移植、胸腔镜手术、细胞移植、颈部切口、双侧胸腔镜手术治疗、横断胸骨扩大胸腺切除、前纵隔脂肪清扫术、电视胸腔镜手术、胸腔镜术切除胸腺瘤、手术切除、手术治疗、自体造血干细胞移植、干细胞移植、扩大胸腺切除、胸腺切除术治疗、双侧胸腔镜胸腺扩大切除术、常规胸骨正中切口手术、切除增大的胸腺

放射治疗

放疗

影像学检查

眼轮匝肌单纤维肌电图检查、重复神经电刺激、胸腺CT、肌电图检查、CT检查、胸部CT、B超、X线胸片、单纤维肌电图检查、针电极肌电图检查、磁共振成像、胸部X线、针极肌电图、肌电图检测、心电图、脑电图、神经电生理学检测、脑部CT、MRI、CT、肌电图、单纤维肌电图、超声

发病年龄

6～75岁、17—77岁、18～86岁、18~71岁、4～74岁、儿童期

实验室检查

血清乙酰胆碱受体抗体、血清抗AchR抗体、抗乙酰胆碱受体抗体检查、酶联免疫分析法、CD21、反转录PCR、IgM、抗Titin抗体、酶联免疫吸附法、神经重复电刺激检查、血清总抗氧化能力、超氧化物歧化酶、新斯的明试验、血清学标志物、心肌酶、血清白细胞介素(IL)-10、cICAM-1、血清胆红素、冰试验、眼眶冰试验、酶联免疫吸附试验、抗连接素(TⅢn)抗体、腾喜龙实验、IgA、血清抗AchR抗体检测、AchR、抗体检测、血清抗AChR抗体、流式细胞仪、Titin抗体、血清Titin抗体、血清sICAM-1、免疫指标检测、抗乙酰胆碱受体抗体、血清B淋巴细胞刺激因子、抗RvR抗体、血清连接素抗体、血清抗乙酰胆碱抗体测定、血培养、IgG、血清铁水平、血清titin抗体、SFEMG检查、Titin-Ab、血生化指标、Ryanodine受体抗体、血清蛋白质组学

并发症

Graves病H“、胸腺增生、感染、胸腺瘤、自身免疫系统疾病、视神经脊髓炎谱系疾病、自身免疫糖尿病、癫痫、术后肺部感染、胸腺疾病、吉兰一巴雷综合征、甲状旁腺功能减退症、甲状腺亢进、视神经脊髓炎、甲状腺异常、甲状腺功能异常、类风湿性关节炎、Graves病、甲状腺功能减退、胆碱能危象、未分化结缔组织病

相关（转化）

重症肌无力危象

内窥镜检查

电视胸腔镜