间质性肺疾病

实体介绍

待补充

关系

同义词

PAH、ILDs、弥漫性实质性肺疾病、interstertial lung disease、RA-ILD、interstitial lung disease、REE、ILD、RP-ILD、interstitiallungdisease、CTD-ILD、pSS-ILD、NSIP、UIP

辅助检查

肺功能仪、6 min步行试验

病因

呼吸道感染、药物、室内外环境暴露、心力衰竭、肺栓塞、单纯感染、吉非替尼、职业接触、革兰阴性菌

病理分型

重症药物性间质性肺疾病、非特异性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病、普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎

临床表现

抑郁、低氧血症、肺泡炎症、血清CA19-9水平升高、活动性呼吸困难、间质纤维化、弥散功能降低、限制性通气障碍、磨玻璃影、焦虑

就诊科室

呼吸科

影像学检查

超声心动图、肺部高分辨CT、肺CT检查、CT、胸肺超声、肺超声检查、肺脏超声、肺超声、CT低剂量扫描、心肺联合超声、高分辨CT、超声、胸部CT

发病部位

肺泡壁

发病年龄

1岁4个月～13岁

实验室检查

血清KL-6、LDH、IDH、肺功能检测、KL-6、肺功能呼吸阻抗测定、PaO2

组织学检查

冷冻活检

药物治疗

罗红霉素、头孢哌酮、泼尼松、糖皮质素、清宣止咳除痹汤、环磷酰胺、糖皮质激素、莫西沙星、醋酸泼尼松片、抗感染药物、安慰剂、乙酰半胱氨酸泡腾片、补肺通络汤、甲泼尼龙、乙酰半胱氨酸

死亡率

80.0%

并发症

呼吸衰竭

相关（转化）

肺纤维化、肺高压

辅助治疗

延续护理方案、抗感染、无创机械通气、机械通气、无创通气治疗、无创机械通气治疗、肺康复护理、抗感染治疗、机械通气治疗