肥厚型心肌病

实体介绍

待补充

关系

病因

基因突变、G823E突变、大气混合污染物、MYBPC3基因突变

鉴别诊断

冠心病、心功能不全

发病率

80/100 000

发病性别倾向

男性

相关（导致）

停飞、卒中、室性心律失常、心原性猝死、二尖瓣腱索断裂

辅助治疗

心理护理、靶向治疗、健康教育计划、常规护理、整体护理、临床护理

临床表现

活动后气促、运动减弱、心力衰竭、收缩期杂音、收缩功能下降、黑朦、肌桥、心悸、心室肌和室间隔肥厚、猝死、肌纤维混乱、心前区不适、胸疼、左室舒张功能受损、室间隔肥厚、呼吸困难、劳力性呼吸困难、发作意识丧失16 h、心室流出道梗阻、E／A明显低、气短、问质纤维化、多发雀斑、顺应性下降、无临床症状、黑矇、心肌纤维肥大、ST-T改变、间质细胞纤维化、气促乏力、室间隔不对称肥厚、心室肌非对称性肥厚、偶发心律失常、舒张期顺应性下降、左心室血液充盈受阻、乏力、左心室高电压、舒张功能减低、胸痛、血压高、心肌细胞空泡变性、心肌非对称性肥厚、排列紊乱、心室壁重塑、心肌细胞异常肥大、胸闷、心肌纤维排列紊乱、心肌不对称性肥厚、心肌肥厚、绞痛、头晕、反复心慌、胸闷、活动时胸闷、射血量减少、气喘、头晕不适、黑蒙、晕厥、间质纤维化改变、心律失常

就诊科室

心血管内科

发病部位

二尖瓣环侧壁

多发群体

中青年、妊娠合并肥厚型心肌病的孕妇、年长儿童

相关（症状）

心脏性猝死

筛查

基因检测、Sanger测序、高通量测序、基因筛查

高危因素

心肌纤维化、NT—pr0BNP水平升高

药物治疗

钙通道阻滞剂、ACEI/ARB、小剂量胺碘酮、Aficamten、普奈洛尔、B一受体阻滞、氨碘酮、酒石酸美托洛尔、多巴酚丁胺、西苯唑啉、硫氮(卄卓)酮、托拉塞米、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂、倍他乐克、华法林、Apelin、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂、维拉帕米、钆喷酸葡胺、美托洛尔、钆布醇、药物治疗、艾司洛尔、β-受体阻滞剂、螺内酯、胺碘酮、Mavacamten、比索洛尔、美托洛尔联合小剂量胺碘酮、β受体阻滞剂、小剂量螺内酯

预后状况

预后差、较差、不良

组织学检查

组织学检查

同义词

Hyper咖phiccaIdi蚴y叩atby、HcM、WGCNA、EFE、RCM、UCG、HOCM、hypertrophiccardiomyopathy、hypertrophic cardiomyopathy、HCM

辅助检查

体检、腺苷负荷试验、体格检查、心肌速度梯度、门诊复查

病理分型

间壁肥厚型、非梗阻性肥厚型心肌病、梗阻性肥厚型心肌病、非对称性肥厚型心肌病、心尖肥厚型心肌病、左室流出道梗阻组、特发性心肌病、扩张型心肌病、对称性肥厚型心肌病、非梗阻性、梗阻型、梗阻性、非梗阻型

手术治疗

化学消融术、外科心肌切除术、射频消融术、二尖瓣置换术、原位心脏移植术、射频导管消融治疗、植入埋藏式心脏复律除颤器、植入埋藏式心律转复除颤器、埋藏式心律转复除颤器、心脏移植、二尖瓣室间隔心肌切除术、植入型心律转复除颤器、经皮经腔间隔心肌消融术、室间隔心肌切除术、经导管二尖瓣缘对缘修复、导管消融、经皮室间隔心肌消融术、原位心脏移植、房室结消融、导管消融术、改良Morrow手术

影像学检查

二维超声心动图、长程心电图、冠脉CTA、MR、多普勒组织成像、运动负荷超声心动图、超声检测、二维斑点追踪技术、MRI检查、定量组织速度成像、超声二维应变成像、心脏CT检查、斑点追踪显像技术、磁共振成像技术、脉冲多普勒、MRI扫描、心室造影、18F-FDG PET心肌代谢显像、核磁共振、组织多普勒速度成像、心血管磁共振、超声心动图、MRI、速度向量成像、三维超声成像、STI、三维超声心动图、超声斑点追踪技术、运动负荷超声、二维应变成像、心超检查、应变率显像、组织多普勒成像技术、三维斑点追踪技术、SRI技术、延迟期扫描、彩色多普勒、双源CT、全方向M型超声心动图、三维斑点追踪显像技术、超声检查、心肌超声造影检查、磁共振成像、门控心肌灌注显像、斑点追踪成像技术、组织速度成像、超声血流向量成像、冠脉造影、二维应变成像技术、体表心电图、二维斑点追踪成像、延迟增强成像、核素心肌灌注显像、影像学检查、二维超声成像、实时心肌超声造影、超声、超声诊断仪、应变率成像技术、心肌灌注/代谢显像、三维斑点追踪成像技术、二维超声斑点追踪成像技术、三维斑点追踪显像、心脏彩色超声、DE-MRI显像、心肌超声造影、彩色多普勒血流显像、超声心动、超声二维斑点追踪显像技术、B超、超声造影、心脏彩色多谱勒超声、冠状动脉造影、实时三维超声、二维斑点追踪显像、胸超声、心肌应变率成像、组织速度成像技术、斑点追踪技术、3D-STI、心肌灌注显像、MR延迟增强成像、动态心电图、MRI成像、心脏彩超、组织多普勒成像、多普勒超声、TDI技术、心肌灌注／代谢显像、组织多普勒显像、血流向量成像、应变率成像、彩色超声、血流向量显像技术、速度向量显像技术、代谢显像、心肌超声、多普勒速度成像、超声二维应变成像技术、动态心电图检查、超声心动图检查、磁共振、心电图检查、心脏磁共振、定量组织多普勒速度成像、二维灰阶图像、三维斑点追踪成像、超声技术、多层螺旋CT、二维应变超声心动图、组织多普勒技术、多普勒成像、定量组织速度成像技术、超声二维斑点追踪、MRI影像、心脏MRI、超声二维斑点追踪技术、速度矢量成像、心脏核磁共振、心脏MR技术、应变和应变率成像、常规超声心动图、常规超声、心脏磁共振检查、心电图、二维斑点追踪显像技术、CMR、心脏超声、彩色多普勒超声、多普勒超声心动图、组织多普勒速度成像技术、磁共振电影成像、动态心肌血流定量显像、多普勒组织成像技术、超声声学定量技术、心脏CT成像、MR心肌首过灌注成像、多普勒组织成像检查、实时三维超声心动图、选择性冠脉造影、超声心电图

实验室检查

左室射血分数、N‘r．-proBN脉平、左房容积指数、单链构象多态性分析、TG-CVIB、血清GGT水平、NT—pmBNP水平、左室后壁厚度、NT—proBNP水平、酶联免疫吸附技术、甲状腺功能、血浆BNP水平测定、聚合酶链反应、NT-proBNP

并发症

感染性心内膜炎、高血压、心绞痛、左心室心尖部室壁瘤、恶性心律失常、恶性室性心律失常、心肌致密化不全

遗传因素

常染色体显性遗传、MYH7基因、β-MHC基因Ala26Val突变