川崎病

实体介绍

待补充

关系

手术治疗

旁路移植术、支架植入、冠状动脉旁路移植术、心脏移植、选择性冠状动脉造影术、冠状动脉旁路移植

阶段

早期、恢复期、急性发热期、亚急性期、急性期

遗传因素

遗传、基因易感、种族

鉴别诊断

化脓性扁桃体炎、副伤寒、细菌性脑膜炎、呼吸道感染、颅内感染、发热性疾病、猩红热、传染性单核细胞增多症、肺炎、伤寒、淋巴结炎、脓毒症、咽结合膜热、药物性皮炎、上呼吸道感染、败血症

发病机制

炎症损伤

多发群体

儿童、低龄儿童、5岁以下儿童、学龄前儿童

病因

呼吸道病毒感染、免疫应答紊乱、遗传易感性、Treg数量不足、支原体感染、Th17细胞、细菌、EB病毒、肺炎支原体感染、感染和遗传易感因素、功能障碍、感染、吸入性过敏原

药物治疗

血浆脑利钠肽、注射剂、阿斯匹林、牡丹皮、单剂量丙种球蛋白、酪乳杆菌细胞壁提取物、人血丙种球蛋白、玄参、甲泼尼龙、大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林、金银花、乌司它丁、全反式维甲酸、丙种球蛋白联合阿司匹林治疗、单用阿司匹林、IVIG联合阿司匹林、甲氨蝶呤、阿司匹林、阿司匹林肠溶片、激素、英夫利昔单克隆抗体、免疫球蛋白治疗、皮质激素、牛血清白蛋白、大剂量丙种球蛋白、大剂量静脉丙种球蛋白、清热药、美托洛尔治疗、华法林、英夫利昔单抗、甲泼尼龙冲击治疗、静脉注射免疫球蛋白、阿司匹林治疗、丙种球蛋白治疗、丙种免疫球蛋白、小剂量丙种球蛋白、阿奇霉素、阿那白滞素、西药、川芎嗪、大剂量丙种球蛋白治疗、小剂量丙种球蛋白治疗、阿托品、抗感染药物、安慰剂、输注丙种球蛋白、抗生素、英夫利西单抗、加甲泼尼龙、维生素C、脑利钠肽、甲基泼尼松龙、免疫球蛋白、丙种球蛋白冲击治疗、普奈洛尔、丙种球蛋白静脉注射、水牛角、补阴药、白虎汤加减、低剂量丙种球蛋白、静脉滴注丙种球蛋白、克拉霉素、丙种球蛋白联合阿司匹林、静脉输注丙种球蛋白、利福霉素、知母、地塞米松、静脉注射丙种球蛋白、潘生丁、生地黄、静注丙种球蛋白、抗血小板药物、IVIG、NF-κB抑制剂、口服阿司匹林、激素治疗、静丙、生石膏、左卡尼汀、大剂量免疫球蛋白、抗血小板治疗、双嘧达莫联合阿司匹林、大剂量维生素C、赤芍、单纯丙种球蛋白治疗、肾上腺皮质激素、甲基强的松龙、静脉丙种球蛋白、双嘧达莫、甲基强的松龙治疗、活血化瘀药、丙种球蛋白冲击、静滴丙种球蛋白、丙种球蛋白、静注人免疫球蛋白、人免疫球蛋白、ATP、环磷酰胺、硝酸甘油、中成药、布洛芬、丙种球蛋、美托洛尔、普罗帕酮、丙种球蛋白药物、连翘、双嘧达莫联合丙种球蛋白、糖皮质激素、人体丙种球蛋白

病理分型

冠状动脉损害组(41例)与无冠状动脉损害组、不完全川崎病、不完全型川崎病、易养型、冠状动脉损伤、非冠状动脉病变组、不完全性KD、不完全性川崎病、典型KD、中间偏易养型、非冠状动脉损伤、难治性川崎病、不典型组、冠脉扩张组、荨麻疹样皮疹、冠状动脉损伤组、完全型川崎病、无冠状动脉损伤组、丙球敏感型川崎病、冠状动脉病变组、典型川崎病、冠状动脉正常组、冠状动脉扩张组、无冠状动脉损害组、IVIG无反应型川崎病、对照组

并发症

自身免疫或者炎症反应、CAL、低白蛋白血症、冠状动脉并发症、冠状动脉夹层、系统性血管炎、梅毒、心律失常、脓尿、胆汁淤积、巨噬细胞活化综合征、多器官损害、多发肺结节、多脏器功能损害、冠状动脉异常、胆囊炎、川崎病、大叶性肺炎、贫血、冠状动脉损害、CAE、冠状动脉硬化、假性肠梗阻、冠状动脉炎、胰腺炎、巨大冠状动脉瘤、低钠血症、血栓、无菌性脑膜炎、冠状动脉瘤、冠状动脉改变、MAS

预后生存率

66.9%

预后状况

不良、良好、较差、较好

就诊科室

心血管外科、儿科、心内科、心血管科、心血管与风湿免疫科、心血管内科

相关（症状）

冠状动脉病、嗜血细胞综合征

辅助检查

辅助检查、体格检查、CAG检查、血栓弹力图

多发季节

春季

实验室检查

心排血指数、Fx5E、中性粒细胞与淋巴细胞比值、内脂素水平、VE-cadherin、红细胞沉降率、IL-6、超敏C反应蛋白、CRP水平检测、氧化酶法、血小板压积、血小板参数、血红蛋白、血清CRP值、酶联免疫吸附试验、IgG、Hp粪便抗原检测、3DE-STI参数、白细胞计数、血清降钙素原联合C反应蛋白、检测血小板计数、血浆N末端脑利钠肽原、PCT、外周血WBC、白细胞介素-1(IL-1)、ELISA法、血清PCT、降钙素原、血PCT、χ2检验、LVEF、血小板反应蛋白、ACA-IgM、凝胶电泳迁移率转换实验、血浆Fib、超敏C-反应蛋白、炎症因子、MYO水平、LVSF、血清C-反应蛋白(CRP)、IL-6、IL-6/ALB比值、ALB、BNP检测、血浆纤维蛋白原、血清HsCRP、血清中IL-6水平、血小板、血清白蛋白、流式细胞仪检测、抗人球蛋白试验、PLT计数、血清钠离子浓度、基质金属蛋白酶1、基质金属蛋白酶-9、大血小板比率、心肌酶谱、BNP、聚合酶链反应、血N末端脑利钠肽原、Th17细胞检测、血NT-proBNP水平、酶联免疫法、血小板指标、血肌酐、白蛋白、MMP-3、双抗体夹心ABC-ELISA法、C 反应蛋白、血小板活化因子、ESR、抗血管内皮细胞抗体、血小板计数、CD62p、血清CKP、PCT水平检测、胆固醇、C反应蛋白、血浆同型半胱氨酸、ENA-78、PCR-RFLP法、血降钙素原水平、血清缺血修饰清蛋白、抗血管内皮细胞抗体检测、IgC、血清BNP、急性期C-反应蛋白、血沉、静脉免疫球蛋白、血清白细胞介素-6(IL-6)、血清白细胞介素、全自动血细胞计数仪、血小板反应蛋白2、h-FABP、血小板分布宽度、血HDL-C、肝功能、血清超敏C-反应蛋白、hs-CRP水平、血清肌酸激酶、B型脑钠肽、血浆ET-1、血浆BNP浓度检测、心脏肌钙蛋白I、血小板平均体积、NT-proBNP、血清脂类测定、高密度脂蛋白胆固醇、血浆内皮素、C反应蛋白(CRP)、ALT、白蛋白检测、血NT-proBNP、酶联免疫吸附法、血清MIF、抗心磷脂抗体、Hb、血培养、D-二聚体、检测凝血四项、血浆白蛋白、静脉用丙种球蛋白、幽门螺杆菌粪便抗原检测、HDL-C、cTnI、血清、肿瘤坏死因子α、RT-PCR法、免疫球蛋白IgG、CRP水平、凝血四项、血清降钙素原、一氧化氮、MMP-9、IL-6/ALB比值、肌酸激酶同功酶、血小板数量、血清IL-6、内脂素、CRP、血小板生成素、WBC、肌酸激酶、PAF、血浆内皮素1、流式细胞术、Pt、IgM、TG、血清肌钙蛋白Ⅰ、WBC计数、血浆FIB、B19-DNA检测、白细胞、血常规、内源性血管弹性蛋白酶检测、乳酸脱氢酶、超敏 C 反应蛋白、血三酰甘油、平均血小板体积、对称性二甲基精氨酸、心肌酶学检测、Tei指数、PLT、流式细胞仪、血清心肌肌钙蛋白Ⅰ、左室短轴缩短速率、血清CRP、超敏C反应蛋白检测、血小板α-颗粒膜蛋白、抗心肌抗体、FIB、ELISA双抗体夹心法、左室射血分数、血清C反应蛋白、血细胞分析仪、酶联免疫吸附实验、血清IgA、抗心磷脂抗体检测、抗中性粒细胞抗体、白细胞介素6、TIMP-1、C-反应蛋白、血浆前白蛋白、CI、N末端脑钠肽前体、白细胞介素-10(IL-10)、MCP-1

影像学检查

二维彩色超声心动图、多层螺旋CT冠状动脉成像技术、心脏彩色多谱勒超声、超声检查、胸部X线、组织多普勒成像技术、冠状动脉影像学检查、动态心电图检查、多层螺旋CT、SONOS-5500型超声诊断仪、斑点追踪成像、彩色多普勒超声心动图、静息心肌灌注显像、X线胸片、二维及彩色多普勒检查、磁共振血管造影、高分辨率超声、多普勒成像技术、彩色超声心动图、超声心电图、腹部B超、运动负荷心电图、经皮冠状动脉造影、MSCT、冠状动脉超声、心电图、心脏彩色超声、彩色多普勒、三磷酸腺苷负荷超声心动图、实时三维超声心动图、多普勒超声检测、药物负荷超声心动图、多普勒超声心动图、常规超声、高频超声、应变率成像技术、心肌灌注显像、超声心动图检查、头颅CT、SRI技术、选择性冠状动脉造影、速度向量成像技术、彩色多普勒超声检查、多普勒超声检查、二维超声、DTI检查、64层螺旋CT冠状动脉成像、三维超声心动图、二维超声心动图、超声、声像图、组织速度成像技术、腹部X线、双源CT检查、冠状动脉造影、心脏超声检查、超声斑点追踪技术、高分辨力超声、心脏彩色多普勒超声、RT-3DE、DSCT、多层螺旋CT检查、心脏B超、心脏超声、彩色多普勒超声、超声技术、三维超声斑点追踪成像、双源CT、脉冲多普勒、超声心动图、彩色超声、超声检测、经胸超声心动图、心脏彩超、冠状动脉成像、动态心电图、心电图检查、心脏彩超检查、组织速度成像、M-型超声

发病性别倾向

男多于女

发病部位

冠状动脉、心血管系统

发病年龄

5岁以下

高危因素

高密度脂蛋白、CRP＞100 mg/L、发热持续时间、年龄、低血小板、发热天数

临床表现

黏膜充血、肛周脱皮、口唇干红、唇红、指趾端硬肿、IMA、眼球结膜充血、[[川崎病-临床表现-发热持续>5d|发热持续>5d]]、唇及口腔改变、心肌酶异常、黄疸、血脂变化、ESR增快、热峰40.2°C、腹痛、持续发热、指(趾)端脱皮、唇红干裂、皮肤黏膜改变、低血压、心肌缺血、皲裂、高热不退、肛周脱屑、指端脱皮、C反应蛋白升高、血沉增快、胸闷、转氨酶升高、室壁节段性运动异常、血液呈高凝状态、手足硬性水肿、血小板升高、眼红、肛周充血脱屑、血小板高度活化、颈部淋巴结增大、口唇改变、阴茎异常、无菌性脓尿、急性发热、肛周红、恶心、颈部淋巴结肿大、双手双足脱屑性红斑、血管内皮功能障碍、心脏改变、手足硬肿、四肢末端改变、球结膜充血、结膜充血、手足末端改变、反复发热、心肌酶升高、CRP升高、血清IMA、MYO、腹泻、CD4+/CD8+比值倒置、多器官受损、眼结膜充血、皮疹、球蛋白升高、全身皮疹、IgG升高、精神差、口腔黏膜改变、皮肤黏膜病变、黏膜病变、脏器损伤、肝功能损害、热峰38.6°C，伴皮疹、头晕、发热、冠状动脉根部扩张、颈动脉僵硬度增加、脱皮、双侧结膜充血、不明原因发热、多形皮疹、热峰39.1℃、多形性皮疹、活动后胸痛、血红蛋白降低、MYO、冠状动脉受累、病因未明、卡瘢红、焦虑、颈淋巴结肿大、淋巴结肿大、血小板进行性下降、指端硬肿、杨梅舌、恢复期脱皮、CD8升高、白细胞升高、指趾端脱皮、草莓舌、54支冠状动脉受累、高热、血清sCD40L水平升高、舌乳头凸起、腹胀、口唇皲裂、单侧颈部淋巴结肿大、肝脾大、发热伴右侧颈部肿痛、血白细胞升高、颈动脉内-中膜增厚、掌趾红斑、休克、呕吐、口腔黏膜充血、免疫系统活化

辅助治疗

综合性护理方式、综合性护理方案、家庭合作照顾护理模式、健康心理指导、合理护理、常规治疗、舒适护理服务、综合护理干预、传统护理模式、病情观察、护理路径、延伸护理、优质护理、高热的护理、出院宣教、集束化护理、经川崎病血清刺激、循证护理、加强随访、临床路径护理、饮食护理、健康教育、个性化护理服务、综合护理、抗感染治疗、靶向调节性T细胞治疗、冲击疗法、口腔护理、药学监护、护理、护理干预、健康宣教、人文关怀式护理、IVIG治疗、临床护理路径、个性化护理方案、心理护理、降温措施、口腔综合护理、传统护理、抗凝治疗、常规护理、基础护理、皮肤护理、护理路径模式、药物护理、延续护理、抗痨治疗

筛查

靶向捕获测序技术

相关（导致）

儿童获得性心脏病、冠脉血栓、后天性心脏病、缺血性心脏病、动脉瘤、获得性心脏病、冠状动脉疾病、冠脉病变、心脏病、冠状动脉扩张、心肌梗死、血管狭窄、冠状动脉病变

同义词

Kawasaki disease、KD、MCLS、皮肤粘膜淋巴结综合征、kawasaki disease、IKD、Kawasaki Disease、incomplete KD、iKD、皮肤黏膜淋巴结综合征、intravenous immunoglobulin、Kd