“进行性家族性肝内胆汁淤积症-同义词-PFIC”的版本间的差异

2026年4月15日 (三) 13:12的版本

主实体：进行性家族性肝内胆汁淤积症，关系：同义词，尾实体：PFIC

关系介绍

待补充

来源

进行性家族性肝内胆汁淤积症的研究现状

进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传性疾病,发病率约为1/50 000～1/100 000.依据编码肝细胞膜转运蛋白基因的不同,可将PFIC分为三型.

进行性家族性肝内胆汁淤积症的最新研究进展

进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组异质性的常染色体隐性遗传病.

肝移植治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症的疗效分析

目的探讨肝移植术对进行性家族性肝内胆汁淤积症 (processive familial intrahepatic cholestasis, PFIC) 的临床疗效.

进行性家族性肝内胆汁淤积症1型报告及讨论

进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组表现在新生儿时期或者1岁内发病,以严重肝内胆汁淤积及严重的皮肤瘙痒为主要特征,在儿童期或者青春期可因肝衰竭而导致死亡的罕见的异质性常染色体隐性遗传性疾病.

先天性胆汁酸合成障碍（2019年版诊疗指南）

1.进行性家族性肝内胆汁淤积症（progressive familial intrahepatic cholestasis，PFIC）是一组常染色体隐性遗传性疾病。

进行性家族性肝内胆汁淤积症（2019年版诊疗指南）

进行性家族性肝内胆汁淤积症（progressive familial intrahepatic cholestasis，PFIC）是一组常染色体隐性遗传性疾病。

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 ==来源==
-===遗传代谢性疾病与肝移植===
+===进行性家族性肝内胆汁淤积症的研究现状===
-．[[进行性家族性肝内胆汁淤积症]](progressivefamilialintrahepaticcholestasis，[[PFIC]])：常见[[PFIC]]有ATP881缺陷病(PIFC1型)、ABCBll缺陷病(PIFC2型)及ABCB4缺陷病(PIFC3型)。
+[[进行性家族性肝内胆汁淤积症]]([[PFIC]])是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传性疾病,发病率约为1/50 000～1/100 000.依据编码肝细胞膜转运蛋白基因的不同,可将[[PFIC]]分为三型.
+===进行性家族性肝内胆汁淤积症的最新研究进展===
+[[进行性家族性肝内胆汁淤积症]]([[PFIC]])是一组异质性的常染色体隐性遗传病.
+===肝移植治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症的疗效分析===
+目的探讨肝移植术对[[进行性家族性肝内胆汁淤积症]] (processive familial intrahepatic cholestasis, [[PFIC]]) 的临床疗效.
+===进行性家族性肝内胆汁淤积症1型报告及讨论===
+[[进行性家族性肝内胆汁淤积症]]([[PFIC]])是一组表现在新生儿时期或者1岁内发病,以严重肝内胆汁淤积及严重的皮肤瘙痒为主要特征,在儿童期或者青春期可因肝衰竭而导致死亡的罕见的异质性常染色体隐性遗传性疾病.
+===先天性胆汁酸合成障碍（2019年版诊疗指南）===
+.[[进行性家族性肝内胆汁淤积症]]（progressive familial intrahepatic cholestasis，[[PFIC]]）是一组常染色体隐性遗传性疾病。
+===进行性家族性肝内胆汁淤积症（2019年版诊疗指南）===
+[[进行性家族性肝内胆汁淤积症]]（progressive familial intrahepatic cholestasis，[[PFIC]]）是一组常染色体隐性遗传性疾病。