淋巴管肌瘤病

实体介绍

待补充

关系

临床表现

肺气肿、体内的VEGF-D值会升高、瘤细胞胞质透明、血管影、肺内间质性改变、弥漫性肺部囊性病变、肺部弥漫性囊性病变、腹腔及肠系膜淋巴结肿大

实验室检查

免疫组织化学

多发群体

育龄期女性、育龄期妇女

手术治疗

胸外科手术、肺移植、右肾错构瘤切除术

药物治疗

西罗莫、西罗莫司治疗

治疗后症状

疼痛加剧、皮疹、胃肠道不适

影像学检查

肺部CT、胸部X线、CT淋巴管造影、X线、CT、胸腹CT、直接淋巴管造影、MSCT、胸部影像学、HRCT、胸腹部CT、常规CT

发病性别倾向

女性

并发症

胃肠道不适(28．7％)、疼痛加剧(13．5％)、黏膜炎症、高胆固醇血症、气胸、黏膜炎症、TSC、乳糜胸

发病部位

腹腔淋巴结、肺、腹部淋巴结、双肺、肺部、纵膈、腹膜后、纵隔

相关（导致）

肺动脉高压

组织学检查

活检

放射治疗

放射治疗

同义词

Lymphangioleiomyomatosis、1ymphangi01eiomyomatosis、1ymphangiol-eiomyomatosis、1ymphangioleiomyomatosis、Lym—phangioleiomyomatosis、lymphangioleiomyomatosis、IAM、ｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ、LAM、淋巴管肌瘤病、淋巴管平滑肌瘤病

转移部位

腹部

预后状况

较差

鉴别诊断

Birt-Hogg-Dubé综合征、淋巴细胞间质性肺炎、干燥综合征、嗜酸性肉芽肿