系统性红斑狼疮

实体介绍

待补充

关系

辅助检查

动态平衡仪、胸超声心动图、90项症状自评量表、自护能力量表、一般情况调查表、血栓弹力图、自身免疫抗体谱、抑郁自评量表、生命质量量表

药物治疗

DNA免疫吸附治疗、免疫球蛋白、咪唑立宾、糖皮质激素联合环磷酰胺、泼尼松片、甲氨蝶呤联合小剂量激素、β内酰胺类抗生素、芪加真武汤、环磷酰胺联合激素、滋阴清热方、螺内酯利尿、甲硫氨酸脑啡肽、霉酚酸酯、长春新碱、甲氨喋呤、依鲁替尼、依托泊苷、甲基泼尼松龙冲击治疗、克林霉素、美罗华、氨苯砜、丹皮提取物、碳酸氢钠、泼尼松片剂、抗疟药物、环磷酰胺冲击治疗、达那唑、扶正汤、雷公藤多苷、黄芪注射液、非甾体抗炎药、利奈唑胺、雷公藤多苷联合糖皮质激素、甲泼尼松龙、唑来膦酸、白芍总苷胶囊、环孢素A、参麦注射液、泼尼松、利妥昔单抗、他克莫、解毒祛瘀滋阴药、B细胞靶向治疗、抗菌药物、白芍总苷、扶正解毒汤、DFPP联合激素、静脉注射免疫球蛋白、青蒿鳖甲汤、环磷酰胺、归脾汤、呋塞米、氟达拉宾、甲基泼尼松龙、羟氯喹、三七皂苷、奥曲肽、中药、丙种球蛋白、环孢素、阿伦膦酸钠、肾上腺糖皮质激素、地高辛强心、活性维生素D、益气活血方、DFPP、免疫抑制剂、雷公藤碱戊、泼尼松联合环磷酰胺、小剂量激素联合环磷酰胺、静脉注射丙种球蛋白、西地那非、来氟米特治疗、生理盐水、中药芪加真武汤、八珍汤加减、来氟米特联合糖皮质激素、维生素D、GnRHa、雷公藤、糖皮质激素、活性维生素D3、糖皮质激素治疗、头孢他啶注射液、狼疮清颗粒、他克莫司、甲氨喋呤加地塞米松、狼疮方、他克莫司胶囊、环磷酰胺联合人免疫球蛋白、来氟米特片、甲泼尼龙、肾上腺皮质激素、环磷酰胺联合霉酚酸酯、地塞米松、抗疟药、黛力新、甲氨蝶呤、茯苓多糖、抗核小体抗体、硫酸羟氯喹、雷公藤内酯醇、来氟米特、阿昔洛韦、升麻鳖甲汤、人免疫球蛋白、羟氯喹片、中医药、祛毒胶囊、吗替麦考酚酯、人参皂苷、他克莫司软膏、硫唑嘌呤、大剂量环磷酰胺、甲泼尼龙片、甲强龙冲击、维生素D3、环磷酰胺联合泼尼松治疗、TGP、皮质激素、黄芪多糖、FK506、塞来昔布、中成药注射液、阿的平、环磷酰胺联合糖皮质激素、中药养血凉血汤、甲基强的松龙、羚羊钩藤汤、硼替佐米、生物技术药物、西咪替丁、麦考酚酯、麦考酚酯联合泼尼松、六味地黄丸联合激素、沙利度胺、醋酸泼尼松龙片、促血小板生成素、激素、蒿芩清胆汤、激素治疗、阿贝莫司钠、归芪地黄汤、阿仑膦酸钠、溴隐亭、中药狼疮静颗粒、皮质类固醇激素、DNA免疫吸附联合药物、生物制剂、胸腺肽、强的松、免疫吸附治疗、中药狼疮定、抗生素、新型免疫抑制剂、丹皮水提物、甲氨蝶呤加地塞米松、来氟米特联合醋酸泼尼松、抗增殖型细胞核抗原抗体、性激素、阿托伐他汀钙、醋酸泼尼松片、DNA免疫吸附剂、品管圈、低剂量白介素2、养血凉血汤、大剂量激素、氯喹、大剂量免疫球蛋白、醋酸泼尼松、环磷酰胺联合泼尼松、真武茯苓汤、白芍总甙、IA、催乳素

病因

NRAS基因突变、补体系统的非正常激活、环境、循环免疫复合物、日光照射、糖皮质激素受体α、维生素D水平、先天禀赋不足、环境因素、肾脏受累、免疫调节功能紊乱、白细胞介素-21、固有免疫、体细胞突变、HLA-A等位基因、内分泌、GATA3、EB 病毒、细胞因子的异常、CTLA-4、紫外线、EB病毒感染、Toll样受体、HHV-8、自身免疫、免疫系统异常、EB病毒、紫外线暴露、补体系统的异常激活、B细胞激活因子、遗传

病理分型

脾肾阳虚证、气阴两虚、非狼疮肾炎、热毒炽盛、视网膜血管炎、肝肾阴虚证、气滞血瘀证、免疫性血小板减少、脾肾阳虚、热毒炽盛证、重度组、AMN

发病年龄

36岁、19岁

内窥镜检查

光镜、小肠镜检查

就诊科室

儿科、风湿免疫科、血液科

辅助治疗

血液灌流、保健指导、有氧运动、药学监护、饮食护理、病情观察、血液灌流治疗、针对性护理、耳穴贴压、中西医结合护理、做好心理护理、护理措施、整体护理干预、护理、用药护理、中西结合治疗、循证护理干预、营养治疗、健康教育、循证护理、联合护理干预、常规治疗、心理护理路径、营养支持、药学服务、支气管肺泡灌洗、太极拳运动、正确护理、综合护理干预、一般护理、延续性护理干预模式、心理护理、精心护理、精细管理、情志干预、呼吸功能康复训练、血浆置换、家庭康复护理、耳穴按压、认知功能干预、延续护理、连续性护理干预、生育指导、饮食指导、病程观察、系统性心理干预、呼吸功能锻炼、合理安排饮食、询证护理、加强呼吸道管理、科学的心理护理、系统护理干预、冲击治疗、社会支持系统、渐进性上肢功能锻炼、生活饮食指导、肠外营养、氧疗、护理干预、全程系统化护理干预、滋阴清热、细胞因子疗法、综合性护理干预、益肾壮骨法、家庭康复护理模式、PDCA模式、心理护理干预、护理干预措施、精细化管理、系统的健康教育、特异化护理干预、休息与活动指导、循证护理方式、术后护理、用药指导、健康宣教、患者用药教育、构建和谐的医患关系、常规护理、高压氧、心理指导、渐进式上肢功能锻炼、益气养阴法、基础护理、延续性护理、皮肤护理、心理干预、精心护理干预、补体

放射治疗

放射配体结合法

实验室检查

抗ds DNA抗体、t-PA、血清白蛋白、免疫学检验、血清ANA、白细胞介素-18、PCR检测、血尿素氮、血小板、D-二聚体、血清IgE水平、24 h尿蛋白定量、血清炎症因子指标、抗dsDNA、可溶性瘦素受体、血CysC、IL-6mRNA、免疫球蛋白水平、血液免疫检查、血清胱抑素C、C3、血清抗双链DNA抗体、ALB、尿蛋白、角膜荧光素染色、血脂、白蛋白、血肌酸激酶、血清肌酐、抗ds-DNA、直接免疫荧光法、血清淀粉样蛋白P、抗核抗体、酶联免疫吸附试验、血清C-反应蛋白、血清白细胞介素-1、PCNA、ELISA法、FasmRNA、甲状腺功能检验、梅毒酶联免疫吸附试验、血钙、DD、IgG、白细胞计数、聚合酶链反应、抗核抗体谱、血清总IgE含量、NTX、IL-6、ANAS、sICAM-1、尿微量白蛋白、抗体滴度检测、抗核抗体谱检测、流式细胞仪检测、抗dsDNA抗体联合检测、补体C3、C4联合检测、B淋巴细胞刺激因子、流式细胞分析法、CRP、血清基质金属蛋白酶、生化检查、Cr、抗心磷脂抗体、CTX、酶联免疫吸附试验法、抗磷脂抗体、散射免疫比浊法、尿常规、斑点ELISA法、PCR、抗β2-糖蛋白1抗体、血清白细胞介素、尿红细胞计数、血红蛋白浓度、实时定量PCR、血清总IgE测定、尿NGAL、梅素螺旋体血凝试验、肝功能、间接免疫荧光(IIF)法、尿微量蛋白检测、实验室检查、MMP-2、QT离散度、血浆蛋白S、尿微量蛋白、免疫检验、自身抗体检测、血清抗核小体抗体、免疫浊度法、细胞培养、化学比色法、巨细胞病毒抗体、补体C3水平、NLR、血清GM-CSF、血清抗 C1q 抗体、抗SSB抗体、反转录PCR法、自身抗体和补体C3、C4联合检测、红细胞沉降率、血小板计数、血清几种趋化因子的检测、抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体检测、抗Sm、RDW、免疫学检查、RT-PCR、双链DNA抗体、抗内皮细胞抗体、ANA滴度、甲状腺功能测定、尿蛋白定量、网织血小板、SLE疾病活动指数、抗体检测、体液免疫检测、自身抗体、RI、尿 mAlb、尿NAG、尿转铁蛋白肌酐比、抗Sm抗体、C-反应蛋白、血清高敏CRP、血清瘦素、抗双链DNA抗体、肌酐、骨髓象、血清、自身抗体联合检测、半定量RT-PCR、酶联免疫吸附测定法、免疫球蛋白IgG、血清胆红素检测、血清免疫球蛋白、反转录聚合酶链反应、血液粘度、血脂检测、尿转铁蛋白、白细胞介素-2(IL-2)、抗β2-GPI抗体、血清IL-15水平、微粒子捕捉酶免疫分析、双抗体夹心酶联免疫吸附试验、血清催乳素水平、多种自身抗体联合检测、C反应蛋白、血清尿素氮、甘油三酯、抗组蛋白抗体、血清胆红素、干扰素γ(IFN-γ)、t检验、抗核糖体抗体、ELISA、血清补体、抗ds-DNA抗体、血清hs-CRP、抗rRNP抗体、狼疮带试验、血小板参数、抗核抗体检测、IL-18 mRNA、血清抗核小体抗体检测、酶联免疫吸附法、血清铁蛋白、红细胞免疫指标、抗SSA、尿 NAG、WB、IFN-γ、尿α1-MG、免疫学指标、直接免疫荧光法流式细胞术、超敏C反应蛋白、血浆骨桥蛋白、血清超敏C反应蛋白、血红蛋白、ENA、MMP-9、血脂水平测定、C1q抗体、血Cys-C、补体C1q、CD4+、抗增殖细胞核抗原抗体、CD5+B细胞、血常规、尿免疫球蛋白G、中性粒细胞/淋巴细胞比值、核抗原抗体、ANA、血肌酐、IL-10 mRNA、疾病活动性指数、Fas mRNA、抗可提取核抗原抗体、IgG-AECA、免疫组化、抗ENA抗体谱、IgM、24小时尿蛋白、尿α1-微球蛋白、ds-DNA、流式细胞术、血小板反应蛋白-1、梅毒螺旋体抗体明胶颗粒凝集试验、骨矿物质密度、免疫指标、TNF-α、抗C1q抗体、血清B淋巴细胞刺激因子、血浆内皮素水平、斑点金免疫渗滤法、尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶、抗史密斯抗体、血白细胞计数、SchimerⅠ试验、尿β2-微球蛋白、淋巴细胞亚群计数、可溶性E-钙粘蛋白、尿白蛋白、抗SSB抗体检测、IFN-γ mRNA、外周血Th17、流式细胞术检测、抗血管内皮细胞抗体检测、血清抗核抗体、抗双链DNA、骨髓巨核细胞数目、ENA抗体、血清铁蛋白水平、血清泌乳素水平、血清降钙素原、体液免疫检验、尿中微量蛋白、甲苯胺红不加热血清试验、补体水平、白介素13、PINP、抗核小体、血清C3、血清IgG、抗组蛋白、组织型纤溶酶原激活物、联合检测、检测尿微量蛋白、C反应蛋白测定、抗细胞膜DNA抗体、血尿酸、血清维生素D水平、套式聚合酶链反应法、尿素氮、尿微量蛋白测定、血清表面活性蛋白、血清C1q抗体、C4、骨钙素、抗-dsDNA、亲环素A mRNA、血浆骨桥蛋白水平、血清泌乳素、尿检、24h尿蛋白定量、血液免疫指标、ESR、尿蛋白定性、血清总胆固醇、血清免疫检查、抗中性粒细胞胞浆抗体、血小板a颗粒膜蛋白-140、降钙素原、甲基纤维素集落培养法、dsDNA抗体、流式细胞仪、抗Sm 抗体、血清C反应蛋白、CD3+、血清IL-10、IgA、抗dsDNA抗体、抗核糖体P蛋白抗体、肾功能、B-ALP、肾小球滤过率、抗可提取性抗原抗体、补体C3、ELISA检测、血清脂质水平

影像学检查

B超、肺部CT扫描、超声、超声斑点追踪技术、速度矢量成像、超声心动图检查、头颅磁共振、心脏超声、四维超声、腹部CT、彩色多普勒超声、CT、X线胸片、高频超声、胸部CT、核磁共振检查、脉冲多普勒成像、CT检查、单光子发射计算机断层扫描、超声二维斑点追踪技术、HRCT、脉冲多普勒组织成像、Tc~m-DTPA肾动态显像、超声二维应变成像、组织多普勒成像技术、应变率成像、骨髓像检查、PET显像、肾动态显像、颈总动脉超声、腹部CT检查、肺部CT、高分辨CT、三维斑点追踪成像、血管回声跟踪、超声斑点追踪成像技术、立位腹平片、高频二维超声、MRI、腹部超声、超声心动图、99Tcm-DTPA肾动态显像、超声心动、激光散斑成像、TDI、X线、组织多普勒速度成像、弥散张量成像、CT技术、腹部螺旋CT扫描、妇科超声、超声改变、CTD相关检查、多普勒成像、螺旋CT、核磁共振、脑电图、胸X线片、心电图、彩色多普勒超声心动图、高分辨率CT、实时三维超声、二维斑点追踪技术、实时三维超声心动图

高危因素

早发动脉粥样硬化

发病部位

皮损组织、神经系统、心血管系统、骨髓间充质干细胞、皮肤黏膜、多脏器、胸部、皮肤、血液、肾小球、消化道、心、骨髓、肾脏、血浆、组织、心血管、中枢神经、全身多个系统、肺、胃肠道、外周血淋巴细胞、骨骼肌、血液系统、多系统、全身多系统、小肠、五脏六腑、心包、全身、外周血、皮毛、心脏、胸膜、全身多器官、淋巴结、心肌、多器官、关节、左室、冠脉、中枢神经系统、肾、肺部、瓣膜、多器官、多系统

阶段

急性发作期、慢性缓解期

鉴别诊断

胸腺瘤、乙型肝炎病毒感染、梅毒、神经精神性狼疮、结核性胸膜炎、肝豆状核变性、免疫性血小板减少性紫癜、精神病、类风湿关节炎、高同型半胱氨酸血症、细菌性脑脓肿、再生障碍性贫血、感染性疾病、风湿热、克罗恩病、结核性脑膜炎、原发性肾小球肾炎、恶性高血压、恶性肿瘤

发病性别倾向

女性

多发地区

惠州市中心人民医院

相关（转化）

灾难性抗磷脂抗体综合征、急性肾功能衰竭、高血糖、死亡、格林-巴利综合征、癌前病变、癫痫

治疗后症状

骨髓抑制、性腺抑制、继发性肺部感染

遗传因素

遗传因素

组织学检查

肾病理活检、骨髓穿刺术、肾穿刺活检、肾组织活检、肾活检、骨髓间质干细胞

并发症

蛛网膜下腔出血、活动性巨细胞病毒感染、胰岛素自身免疫综合征、尿路梗阻、胸膜炎、横贯性脊髓炎、弥漫性出血性肺泡炎、急腹症、烟曲霉菌脑脓肿、肺结核病、干眼、颅内感染、月经不调、颅内静脉窦血栓、胰腺炎、带状疱疹、干燥综合征、自发性细菌性腹膜炎、自身免疫性甲状腺病、乳糜性胸腹腔积液、蛋白丢失性肠病、重度血小板减少、无菌性骨坏死、门脉高压、肾功能不全、慢性假性肠梗阻、输尿管肾盂积水、结核菌感染、肾损害、坏疽性带状疱疹、非肝硬化性门脉高压、冠状动脉疾病、胰源性胸腔积液、心血管并发症、真菌感染、卡氏肺孢子虫肺炎、恶性淋巴瘤、隐球菌性脑膜炎、肺动脉高压、骨坏死、冠心病、冠状动脉性心脏病、认知障碍、难治性血小板减少、结核感染、高血压、感染、肾盂输尿管积水、呼吸衰竭、血小板减少、奴卡菌病、甲真菌病、MDS-RAS、心包积液、血小板减少症、自身免疫性甲状腺疾病、肛周坏死性筋膜炎、Ⅲ度房室传导阻滞、肺结核、白细胞减少症、结核分枝杆菌感染、股骨头坏死、心脑血管病、认知功能障碍、假性肠梗阻、心血管疾病、感染性关节炎、视网膜静脉阻塞、继发性抗磷脂综合征、抑郁症、无菌性股骨头坏死、口腔念珠菌病、血尿、急性横贯性脊髓炎、中枢神经系统病变、神经精神狼疮、白念珠菌感染、下肢深静脉血栓、TTV感染、结肠溃疡伴狭窄、肺血栓栓塞、巨细胞病毒感染、类固醇糖尿病、血脂异常、甲状腺功能不全、狼疮脑病、中枢神经系统感染、升结肠腺癌、银屑病、TMA、获得性全身皮肤松弛症、静脉血栓栓塞症、荨麻疹、胰腺微囊性囊腺瘤、隐球菌脑膜炎、尿潴留、原发性胆汁性肝硬化、血象异常、三叉神经带状疱疹、贫血、脑积水、中毒性表皮坏死松解症、胰源性脂膜炎、糖尿病、难治性胸腔积液、膀胱炎、甲状腺功能减退症、膝骨坏死、深部真菌感染、脊髓炎、脆性骨折、血流感染、甲状腺功能异常、肾功能衰竭、双侧髌韧带自发断裂、狼疮危象、肺癌、血栓性微血管病、肺部感染、进行性多灶性白质脑病

风险评估因素

雷诺现象

预后状况

较好、较差

同义词

systemic lupus erythemato-sus、狼疮性肝炎、SSc、LN、systemiclupuserythematosus、ANCA、Rhupus综合征、MCTD、pSS、sLE、AP、CTDs、systemic lupus erythematosus、SLE、SEE、SIE、CyPA mRNA、RA、狼疮、SLEDAI、PAH、AnuA、S比、DM、狼疮肾炎、systeIIliclupusq

预防

流感疫苗、NF-κB、间充质干细胞

多发群体

细胞免疫功能低下者、育龄期女性

临床表现

低补体血症、咳嗽伴咳少量黏痰、肱动脉内皮功能减低、呼吸困难、水肿及关节痛、肺部病灶广泛、光过敏、高热、Ro52表达水平下降、淀粉样变、骨量减少、反复全身浮肿、急性意识模糊状态、脱发、脏器损害、尼氏征阴性、面部红斑、双下肢水肿、脑脊液压力升高、中枢神经系统症状、双下肢浮肿、多种自身抗体阳性、血液系统异常、抗核抗体阳性、淋巴结肿大、视力障碍、反复腹痛、胸腔积液、心包填塞、焦虑、抑郁情绪、白细胞下降、腹胀、免疫球蛋白升高、眼底病变、最高体温40℃、ANA、抗 ds-DNA、恶心、蛋白质氧化损伤、焦虑、间断腹痛、尿红细胞升高、皮损、心脏病变、血红蛋白下降、全身浮肿、尿频、大量心包积液、食欲减退、皮疹、颧部红斑、紫癜样皮损、消化系统症状、间断性咳嗽、ANA、dsDNA阳性、基底细胞液化变性、颜面部浮肿、意识障碍、乏力、发热、补体降低、口腔溃疡、睡眠障碍、AST升高、反复发热伴皮疹、血尿蛋白尿、抑郁、头晕、弥漫性肺泡出血、活动后乏力、血压升高、呕吐、恶心呕吐、神经精神症状、肌酐升高4 d、正负性情绪、三系减低、弥漫肺泡出血、心功能不全、肾脏改变、焦虑抑郁、腹泻、咳嗽、痫性发作、心脏受累、踝关节疼痛、精神异常、抗 Sm 抗体阳性、表皮角化不全、头痛、面部蝶形红斑、眼表损害、红斑基础上的水疱、抑郁情绪、蛋白尿、肾脏损伤、多浆膜腔积液、干咳、疲劳、肺部病变、肺泡出血、肺间质病变、尿蛋白阳性、血小板明显减少、下腹痛、眼睑、颜面部及双下肢浮肿、面部红斑伴发热、血小板降低、多系统受累、肉眼血尿、双肺弥漫性病变、免疫复合物沉积、皮肤典型蝶形红斑、关节痛、低热、呼吸困难伴间断咳嗽、淋巴细胞凋亡、肾小球系膜细胞增生、腹水、血小板减低、茶色尿、关节疼痛、血液系统损害、肌酐升高、组织、器官损伤、胸闷、抗 ds-DNA、皮肤黏膜损害、肢体瘫痪、活动性发热、元气亏虚、精神障碍、血性心包积液、黄疸、视力受损、黑便、抽搐、血液学异常、自杀意念、双手遇冷变色、面色苍白、PPD皮试阳性率低、腹痛

发病率

21％～95％、30.13/10万、0.51%

相关（导致）

骨质疏松、骨折、皮肤血管炎、肠梗阻、肺部疾病、动脉粥样硬化、视神经炎、血管炎、EFE、血栓、系统性红斑狼疮脑病、急性高尿酸血症、缺血性肠病、外伤、心脏损害、医院感染、多器官损害、狼疮性肾炎、妊娠合并血小板减少、获得性血管性血友病

病史

脑室心房分流病史

手术治疗

人脐带间充质干细胞移植、间充质干细胞移植、骨髓间充质干细胞移植、自体移植、自身骨髓移植、双侧全髋关节置换术、全髋关节置换、胚胎胸腺组织移植、干细胞移植、自体造血干细胞移植、肾移植、脐带间充质干细胞移植、自体骨髓干细胞移植、造血干细胞移植、脾脏切除、自体骨髓移植、全髋关节置换术、腹膜透析置管术、自体外周血干细胞移植